یک بیماری ارثی است که در آن صدها نفر بلکه هزاران نفر مبتلا به کیست کلیه ها و همچنین در سایر اندام ها مانند کبد، قلب و مغز هستند . کیست تا حد زیادی بزرگ شده و شکل کلیه ها را تغییر میدهد. رایج ترین نوع بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال غالب است ،. آسیب کلیوی در بیماری اتوزومال کلیه پلی کیستیک غالب به طور معمول بیش از چند دهه طول می کشد، علائم آن در حدود سن 30 تا 40 سالگی مشخص میشود.
كليه پلي‌كيستيك يك اختلال كليوي ارثي كه در آن كيست‌هايي در كليه‌ها تشكيل مي‌شود. اين اختلال سرطاني نيست. بيشتر بيماران دچار اين اختلال تا بزرگسالي بي‌علامتند. پس از آن علايم به آهستگي در طي حداكثر 20 سال پيشرفت مي‌كند.
علايم شايع
مراحل اوليه
– وجود خون در ادرار كه ممكن است فقط با بررسي ميكروسكوپي قابل شناسايي باشد.
– عفونت‌هاي مكرر كليه
– احساس وجود يا لمس توده‌اي در شكم
– پرفشاري خون
– اغلب بيماران تا هنگامي كه بيشتر بافت طبيعي كليه اشغال شده و در نتيجه نارسايي كليه بروز كند شكايتي ندارند. علايم نارسايي كليه عبارتند از:
– درد كمر
– تكرر ادرار
– خستگي و ضعف پيشرونده
– سردرد
– بوي ناخوشايند تنفس
– تهوع، استفراغ يا اسهال
– احتباس مايعات، به ويژه به صورت تورم اطراف مچ پا و چشم
– كوتاهي نفس
– درد سينه
– خارش پوست
– توقف قاعدگي در خانم‌هاي سنين قابل از يائسگي
علل
اين اختلال، ارثي بوده و علت آن ناشناخته است.
عوامل افزايش‌دهنده خطر
سابقه خانوادگي بيماري پلي‌كيستيك
پيشگيري
در حال حاضر قابل پيشگيري نيست. در صورت وجود بيماري پلي‌كيستيك كليه در خانواده، جهت كشف احتمال ابتلاي خود به اين بيماري با پزشك مشورت كنيد. حتي اگر شما سالم بوده و بيماري نداريد، پيگيري‌هاي طبي منظم را فراموش نكنيد. در صورت وجود سابقه خانوادگي اين بيماري، قبل از تشكيل خانواده، مشاوره ژنتيك را حتماً مدنظر قرار دهيد.
عواقب مورد انتظار
بيماري پلي‌كيستيك كليه در حال حاضر غيرقابل علاج محسوب مي‌گردد. مراقبت‌هاي طبي با درمان كردن عوارض بروز كننده احتمالي ممكن است سرعت پيشرفت آسيب كليه را كاهش دهند.
تحقيقات علمي درباره علل و درمان اين بيماري ادامه دارد كه نويدبخش پيدايش درمان‌هاي مؤثرتر و نهايتاً علاج قطعي بيماري است.
عوارض احتمالي
پيشرفت به سوي نارسايي كليه
سنگ كليه
عفونت يا پاره‌شدن كيست‌ها
درمان
اصول كلي
بررسي‌هاي تشخيصي ممكن است شامل آزمايش‌هاي خون، كراتي‌نين سرم، توانايي تغليظ كليه‌ها، سي‌تي اسكن و سونوگرافي باشد.
درمان با هدف پيشگيري از عوارض و حفظ عملكرد كليه صورت مي‌گيرد.
درمان فوري هر نوع عفونت مهم است.
پيوند كليه در برخي بيماران سودبخش است.
به ندرت بستري شدن جهت دياليز لازم مي‌شود.
چكاپ پزشكي دوبار در سال به موازات پيشرفت بيماري بايد انجام شود.
داروها
در اين اختلال، در غياب عوارض، معمولاً به دارو نياز نيست.
در موارد لزوم از آنتي‌بيوتيك‌ها جهت كنترل عفونت و از داروهاي ضدفشار خون بالا استفاده مي‌گردد.
بيشتر داروها از كليه‌ها دفع مي‌گردند. در صورت وجود نارسايي مزمن كليه، مقدار مصرفي داروها بايد تنظيم گردد.
فعاليت
در نظر گرفتن دوره‌هاي استراحت كوتاه و مكرر در طي روز مناسب است ولي فعاليت در حد توان بلامانع است.
رژيم غذايي
از رژيم غذايي كم نمك و كم پروتئين استفاده نماييد.
روزانه حداقل 8 ليوان مايعات بنوشيد.
به دليل محدوديت‌هاي تغذيه‌اي، استفاده از مكمل‌هاي آهن و مولتي‌ويتامين جهت تأمين تغذيه مطلوب ممكن است لازم باشد. مكمل‌هاي كلسيم و ويتامين ـ د جهت پيشگيري از نرمي استخوان (استئوپروز) ممكن است توصيه گردد.
در اين شرايط به پزشك خود مراجعه نماييد
اگر شما يا يكي از اعضاي خانواده تان داراي علايم كليه پلي‌كيستيك باشيد.
اگر شما يا يكي از اعضاي خانواده داراي علايم نارسايي كليه باشيد.
وجود تب با ساير علايم عفونت
كاهش ميزان ادرار
به نقل از وزارت بهداشت
ا فزایش حجم در بیماری کلیه پلی‌کیستیک
بیماری پلی‌کیستیک نوع اتوزومی غالب، شایع‌ترین اختلال کلیوی است که صرفاً یک ژن را در بر می‌گیرد و چهارمین علت بیماری کلیوی مرحله انتهایی در بزرگسالان محسوب میشود. کیست‌های کلیوی دلیل اصلی این اختلال هستند و 60 درصد از بیماران مبتلا, درد و هماچوری واضح را ذکر می‌کنند. اگرچه این بیماری در بیش از 50 درصد موارد باعث تخریب پارانشیم کلیه میشود، کراتینین سرم در انتهای سیر بیماری و پس از درگیری برگشت‌ناپذیر پارانشیم غیرکیستیک بالا می‌رود. فقدان یک معیار حساس برای پیشرفت بیماری, پژوهشگران را بر آن داشت تا طی مطالعه‌ای روی 241 بیمار میزان تغییرات حجم کلیه، حجم کلی کیست‌ها و کلیرانس یوتالامات (iothalamate) را اندازه‌گیری کنند. آن‌ها برای برقراری ارتباط بین حجم کلی کیست و حجم کلی کلیه با کلیرانس یوتالامات از MRI بهره گرفتند. بررسی نتایج نشان داد که حجم کلیه و حجم کلی کیست به شکل تصاعدی افزایش می‌یابد. حجم کلی کلیه در بدو مطالعه، مستقل از سن بیماران، سرعت افزایش حجم بعدی کلیه را پیش‌گویی می‌کرد. بزرگی کلیه‌ها که ناشی از اتساع کیست‌ها در بیماران دچار بیماری کلیه پلی‌کیستیک است، فرایندی پیوسته و از نظر کمی قابل اندازه‌گیری است که با دقت عملکرد ارتباط تنگاتنگی دارد. سرعت بیشتر بزرگ‌شدگی کلیه با کاهش سریع‌تر عملکرد کلیه ارتباط دارد.
منبع- ایران سلامت