تحقیقاتی که به تازگی بروی سلولهای پوست بشر و همچنین و موش ها انجام شده نتیجه اش این شد که داروی بیماران دیابتی به اسم متفورمین سبب کاهش میزان اسید سمی در بیماری ادرار با بوی شربت افرا (بوی نبات یا قند سوخته) یا Maple Syrup Urine Diseaseمی شود. این کشف می تواند به ابداع درمان جدیدی برای این اختلال که یک مورد در 180 هزار تولد اتفاق می افتد، منجر شود.
بیماری ادرار شربت افراد یک اختلال ارثی نادر است که در آن آنزیمی که سه اسید آمینه ی ضروری لوسین، ایزولوسین و والین را تجزیه می کند، دچار اختلال شده است. چنانچه این بیماری درمان نشود، نوزاد در مدت کوتاهی پس از تولد می میرد. بقا افرادی که این بیماری در آنها بسرعت تشخیص داده شود، به رعایت رژیم غذایی بسیار کنترل شده وابسته است. در حال حاضر تنها درمان موجود برای این بیماران پیوند کبد است. محققان مرکز تحقیقاتی Buckنشان دادند که متفورمین می تواند میزان اسید سمی تولید شده در سلولهای پوست بیماران مبتلا به MSUDو موشهای مبتلا به این بیماری را کاهش دهد.
این تحقیق در مجله ی Scientific Reportsمنتشر گردید.
نویسنده ی ارشد و عضو هیئت علمی موسسه ی Buckدکتر آروید راماناتان می گوید: متفورمین موجب کاهش اسید سمی کتوایزوکاپروئیک اسید یا KICدر فیبروبلاست های مشتق شده از بیماران به میزان 20 تا 50 درصد و اسید موجود در عضلات اسکلتی موشهای مبتلا به این بیماری(از طریق روشهای مهندسی زیستی) بطور چشمگیر تا میزان 69 درصد می شود.
او افزود: ما فکر می کنیم این یک مسیر روشن برای طراحی کارآزمایی بالینی است و ما امیدواریم پزشکانی که بیماران مبتلا به MSUDرا درمان می کنند، حرکت در این جهت را آغاز کنند، زیرا نیاز مبرمی به درمانهای جدید وجود دارد.
راماناتان که متخصص در متابولومیک است درحین بررسی ترکیبات مختلف و آنزیم های موثر در پیری به این کشف نائل گردید. این تحقیق می تواند مکانیسم عملکرد متفورمین در کنترل دیابت و احتمالاً افزایش طول عمر را در حیوان و انسان توضیح دهد. محققان همچنین شباهتهایی را بین این بیماری نادر در اطفال و پیری طبیعی یافتند و نشان دادند که چگونه یک مطالعه می تواند اطلاعاتی در زمینه های دیگر را در اختیار محققان قرار دهد.
محققان آنزیم BCKDHیا branched-chain alpha-ketoacid dehydrogenaseکه در بیماری MSUDدچار اختلال می شود و فعالیت آن در طی فرآیند پیری طبیعی کاهش می یابد را بررسی کردند. راماناتان می گوید: در چاقی و دیابت نیز فعالیت این آنزیم کاهش می یابد بنظر می رسد این آنزیم در سایر بیماریهای مرتبط با پیری نیز نقش دارد. راماناتان همچنین آنزیم بالا دستی Buckیعنی BCATرا نیز مطالعه کرد این آنزیم اسیدهای آمینه ی لوسین، ایزولوسین و والین را به کتون های سمی در میتوکندری عضلات اسکلتی تبدیل می کند که نتیجه ی آن ضعف ماهیچه ای و آتروفی عضلانی مرتبط با بیماری MSUDاست.
او می گوید: ما تصور می کنیم فرآیند مشابهی در کاهش حجم ماهیچه ها در پیری (age-related sarcopenia) و سستی مرتبط با پیری در جریان است. جالب توجه این است که متفورمین با آنزیم BCATتعامل کرده و در درمان موشهای مبتلا به MSUDتجمع اسید سمی در عضلات اسکلتی را به میزان قابل توجهی کاهش می دهد.
پرفسور Kennedyیکی از نویسندگان این مقاله و مدیر عامل موسسه ی Buckمی گوید: این یک مثال از تأثیر تحقیقات پیری بر سایر افراد در سنین دیگر است، این کار همچنین اهمیت مطالعه ی داروهای تایید شده توسط FDAرا نشان می دهد، در این مورد ما امیدواریم این کشف بتواند به بقاء افراد مبتلا به MSUDکمک کند، ما قصد داریم در تحقیقات آتی از نتایج این پژوهش در جهت گسترش سالهای زندگی سالم برای همه ی افراد استفاده کنیم.
منبع : diabetestma.org
