در حدود ۵% سرطان تخمدان را تشکیل داده و تاکنون سه نوع آن تشخیص داده شده است.هر سه این سه سندرم ها بصورت اتوزومال غالب انتقال یافته و ریسک سرطان در کل این حالات۴۰ تا ۵۰%بوده و سن شایع آن ۳۵ تا ۴۵ سالگی میباشد:
سندرم BOC : این سندرم مسئول حدود ۸۵%سرطان های فامیلی تخمدان بوده و اکثرا مرتبط با موتاسیون در ژن BRCA1 بر روی کروموزوم ۱۷q12-21 و برخی با BRCA2 بر روی کروموزوم ۱۳q12-13 است.احتمالا بروز سرطان پستان و تخمدان در افراد با ژن BRCA1 به ترتیب ۹۰-۸۵%و ۵۰% می باشد اما در افراد با ژن BRCA2 احتمال بروز سرطان تخمدان تا ۷۰ سالگی حدود ۱۰% خواهد بود(در کل سرطان پستان یا تخمدان زودتر از سایر افراد ظاهر می شود).
HNPCC
این سندروم مسئول حدود۱۵%موارد سرطانهای فامیلی تخمدان بوده و در اثر موتاسیون در یکی از ژنهای hPMSH2 روی کروموزوم ۲P بوده و افراد درجه اول خانواده دچار مجموعه ای از سرطانهای غیر پولیپی کولون(۷۰%موارد در قسمت پروکسیمال)،اندومتر،پستان،تخمدان و سایر سرطانهای دستگاه گوارش شده و در کل ریسک سرطان تخمدان در این افراد حدود ۵/۳برابر افراد کل جامعه خواهد بود.
نکته:امروزه در کشورهای پیشرفته امکان شناسایی ژنهای مرتبط با سرطان تخمدان فراهم شده است.
اکثر مجامع علمی توصیه می کنند افرادی که دارای سندروم های فامیلی سرطان تخمدان هستند پس از ۳۵ سالگی تحت عمل اوفورکتومی دو طرفه قرار گیرند و یا در صورت عدم تمایل حداقل تحت درمان پروفیلاکتیک با OCP قرار گیرند و سالانه معاینه رکتوواژینال،سونوگرافی ترانس واژینال و اندازه گیری CA_-125 انجام شود.
ریسک نسبی ابتلا به سرطان تخمدان در میان کل زنان حدود ۴/۱%در زنان با سابقه سرطان تخمدان در یکی از اعضای درجه اول خانواده حدود ۵%،با سابقه در دو نفر از اعضا درجه اول خانواده حدود ۷%،در BRCA2 و ژنهای HNACC حدود ۱۰%و در BRCA1 و یا سه نفر از اعضا درجه یک خانواده حدود ۵۰%خواهد بود.
انواع سرطان تخمدان:
نئوپلازی های تخمدان بسیار مختلف و متنوع بوده و بهترین روش طبقه بندی آنها توسط WHO ارائه شده است که بر اساس منشا ساختمانی آنها صورت می گیرد.شایعترین تومور تخمدانی،تومورهای اپی تلیال است و بیش از ۹۰%سرطانهی بدخیم تخمدان پس از ۳۵ سالگی در این گروه قرار دارند.تومورهای سلول زایا دومین گروه نئوپلازیهای تخمدان بوده و اغلب در جوانان رخ می دهد،بطوری که شایع ترین تومور بدخیم تخمدان در کودکان و نوجوانان همین نوع تومورها هستند.این تومورها دارای یک یا هر سه لایه جنینی (اکتودرم،مزودرم و اندورم)می باشند.