پمفیگوس، از درد تا درمان

درد و درمان پمفیگوس

«میزگرد زیبایی» درباره بیماری پمفیگوس (یک بیماری تاولی) با حضور دکتر مسعود داودی، دکتر مجتبی امیری و دکتر محمدرضا قاسمی متخصصان پوست، دکتر آرش منصوریان متخصص بیماری‌های دهان، فک و صورت و دکتر حسین نوید فلوشیپ نارسایی قلبی بر گزار شد که گزارشی از موارد مطروحه در مورد پمفیگوس را در ذیل می خوانید:

«مشکلم از یک ضایعه دهانی ساده شروع شد، ضایعه‌ای که اوایل توجهی به آن نداشتم، به‌تدریج بزرگ‌تر و بزرگ‌تر شد، تا جایی که خوردن غذاهای جامد تقریبا برایم ممکن نبود و فقط می‌توانستم غذاهای مایع را قورت بدهم. این مشکل کماکان ولی نه به شدت قبل باقی است. به‌تدریج متوجه ضایعات جدید در دست‌ها و پشتم شدم. خیلی زود آنها هم گسترش پیدا کردند و به شکل ضایعات تاولی و بدشکلی درآمدند و سراسر بدنم را گرفتند. یک ماه در بیمارستان بستری شدم. پزشکان تشخیص دادند بیماری‌ام «پمفیگوس» است. من مبتلا به بیماری قلبی هم هستم و سال‌هاست دارو مصرف می‌کنم. 2 سال قبل مرتکب اشتباهی شدم، به این شکل که چند روز دارو مصرف نکردم و این منجر به سکته ناقص قلبی‌ام شد و بعد از آن داروهایم چند برابر شد. می‌گویند مصرف دارو می‌تواند علت بیماری پوستی من باشد. این بیماری خیلی بیشتر از بیماری قلبی‌ به من استرس وارد می‌کند؛ به‌خصوص سر و صورتم هم درگیر شده و نواحی بهبود یافته به صورت لکه‌های سیاه باقی مانده است…» این بخشی از ایمیل خانم زهرا به «سلامت» است که متخصصان در «میزگرد زیبایی» این هفته به علل و راه‌حل بیماری‌ ایشان پرداخته‌اند.

پمفیگوس دارید؟ غذای تند نخورید!

پمفیگوس بیماری خودایمنی پوستی و مخاطی است. در بعضی موارد ضایعات فقط داخل مخاط دهان هستند و عوارض پوستی دیده نمی‌شود یا هنوز شروع نشده‌اند. علائم داخل دهانی ممکن است 7-6 ماه زودتر آشکار شوند. تشخیص به موقع می‌تواند کمک کند تا درمان زودتر آغاز شود. به همین دلیل همیشه به بیماران توصیه می‌شود با مشاهده ضایعاتی که داخل دهان هستند زودتر مراجعه کنند تا نوع آن تشخیص داده شود. حدود 80-70 درصد مواقع پزشک متخصص بیماری‌های دهان و دندان قادر به تشخیص ضایعات با معاینه معمولی است ولی برای تشخیص نهایی لازم است نمونه‌برداری انجام شود. ممکن است ضایعات خفیف باشند و بتوان با دهانشویه‌هایی که از جنس کورتیکواستروئید هستند، شدت آنها را کاهش داد. این کار باعث می‌شود درد داخل دهان بیمار کمتر شود، بهتر بتواند غذا بخورد، راحت‌تر صحبت کند و کیفیت زندگی‌اش ارتقا پیدا کند ولی در موارد پیشرفته باید در بیمارستان بستری و دوز بالای کورتون تجویز شود. دهانشویه‌هایی هم در داروخانه‌ها هست. دیفن‌هیدرامین ساده یا شربت سرماخوردگی هم وقتی با یک قاشق شیرمنیزیم مخلوط می‌شود، اثر مفیدی پیدا می‌کند. رژیم غذایی خاصی برای بیماران مبتلا به پمفیگوس توصیه نمی‌شود. کلا بهتر است بیمار از خوردن غذاهای تند و غذاهای سفت که ممکن است باعث برخورد با ضایعات و خراشیدگی آنها شود، اجتناب کند.

دکتر آرش منصوریان، عضو هیئت‌علمی دانشگاه علوم‌پزشکی تهران:

مقایسه‌ای بین پمفیگوس و پمفیگویید

بیماری پمفیگوس ولگاریس و بولوس پمفیگویید از گروه بیماری‌های ایمنی هستند. نام این 2 بیماری از واژه پمفیک گرفته شده است. پمفیک به معنای جوشیدن است. گذشتگان معتقد بودند بیماری به گونه‌ای است که بدن از داخل می‌جوشد. این 2 بیماری از نظر ظاهری تشابهاتی دارند ولی از نظر بالینی و آسیب‌شناسی تفاوت‌های بارزی دارند. در بیماری پمفیگوس درگیری مخاط دهان بسیار شایع است. زخم‌های دهانی ممکن است با آفت‌های بزرگ اشتباه گرفته شوند. بعد از چند ماه معمولا ضایعات جلدی ظاهر می‌شوند که حتی ممکن است در چشم و دستگاه تناسلی دیده شوند. اما در بیماری پمفیگویید ضایعات مخاطی به ندرت وجود دارند. این بیماری معمولا 2 فازی است؛ در یک فاز از بیماری ممکن است ضایعات کهیری ایجاد شوند و در فاز دیگر ضایعات تاولی بروز کنند. این 2 فاز در همه بیماران نوبتی ظاهر نمی‌شوند.

تفاوت عمده این 2 بیماری در آنتی‌بادی‌ای است که سیستم ایمنی را هدف قرار می‌دهد. محل و جایگاه آنتی‌ژن در 2 بیماری متفاوت است. در بیماری پمفیگوس، اتصال بین سلول‌های لایه سطحی پوست مورد هدف قرار می‌گیرد ولی در بیماری پمفیگویید آنتی‌بادی‌ها علیه سلول‌های عمقی‌تر پوست فعال می‌شوند. به همین دلیل ضایعات تاولی در بیماری پمفیگویید سالم‌تر و سفت‌تر هستند و برخلاف تاول‌های پمفیگوسی به راحتی پاره نمی‌شوند.

سن ابتلای افراد به این 2 بیماری متفاوت است، بیماری پمفیگوس معمولا در دهه 5 و 6 زندگی بروز می‌کند ولی بیماری پمفیگویید در سنین بالاتر ظاهر می‌شود. محققان داروهایی را در بروز این 2 بیماری، دخیل می‌دانند. حتی داروهایی که موجب ابتلای افراد به این 2 بیماری می‌شوند با هم تفاوت دارند. درمان پمفیگوس و پمفیگویید هم متفاوت است. در بیماری پمفیگویید ممکن است داروهای موضعی و خوراکی تجویز شود ولی در بیماری پمفیگوس که ضایعات شدیدتر است، دوز کورتونی بالاتری استفاده می‌شود.

دکتر محمدرضا قاسمی، عضو هیئت‌علمی دانشگاه علوم‌پزشکی ایران:

درمان پمفیگوس چیست؟

علت این بیماری هنوز درست مشخص نیست. علل ژنتیکی شاید قوی‌تر از بقیه عوامل باشد. در کشور ما و منطقه غرب آسیا پمفیگوس شکل شدیدتری دارد. همچنین گزارش شده، در بعضی از بیماران، بدخیمی‌های زمینه‌ای وجود دارد که باعث بروز بیماری پوستی پمفیگوس شده است. بیمارانی که دچار پمفیگوس با بدخیمی زمینه‌ای هستند، نسبت به درمان مقاومت زیادی نشان می‌دهند.

بعضی داروها ضایعات شبه‌پمفیگوسی ایجاد می‌کنند که فقط از لحاظ بالینی شبیه به این بیماری است. مهم‌ترین این داروها از خانواده پنی‌سیلین‌هاست. ترکیبات طلا که برای درمان بیماری روماتیسم استفاده می‌شود و بعضی از داروهای ضدفشار خون نیز ممکن است علائمی مانند پمفیگوس ایجاد کنند ولی در چنین بیمارانی می‌توان با قطع یا تعویض دارو علائم را برطرف کرد.

ضایعات در دوسوم از بیماران مانند این خانم، از دهان شروع می‌شود. بسیاری از اوقات چنین ضایعاتی با آفت اشتباه گرفته می‌شود و حتی بیمار تا مدت‌ها تحت درمان آفت قرار می‌گیرد اما بیماران یا دندان‌پزشک حتما باید به این نکته توجه داشته باشند که پایداری آفت به مدت طولانی مشکوک است و حتما باید بررسی‌های دقیق‌تری انجام شود. ضایعات پمفیگوس داخل دهان ممکن است خیلی زود به پوست گسترش پیدا کنند گاهی هم با چند ماه تاخیر در پوست ظاهر می‌شوند ولی ضایعاتی که داخل دهان ایجاد می‌شوند، متفاوت‌تر از ضایعات سطح پوستی هستند چون بیمار وقتی غذا را می‌جود، سطح ناصاف غذا باعث پاره شدن تاول می‌شود در نتیجه تاول سالمی داخل دهان دیده نمی‌شود ولی در جاهایی که تحت ساییدگی تماسی و لباسی نیست، تاول‌ها به شکل سالم دیده می‌شوند.

بیماری پیشرونده است و اگر درمان نشود، تاول‌ها رشد می‌کنند و مانند سوختگی‌های وسیع به نظر می‌رسند. پوست آسیب‌دیده به شدت مستعد عفونت است و آب و املاحی که از طریق تاول‌ها از دست می‌رود می‌تواند به بدن صدمه جدی وارد کند و حتی کشنده باشد. رعایت بهداشت فردی در این بیماران بسیار مهم است.

درمان، بیماری را کنترل و تاول‌ها را برطرف می‌کند ولی ریشه‌کن شدن بیماری با دارو امکان‌پذیر نیست و بیمار باید تا آخر عمر دارو استفاده کند. در بیماران مختلف، نیاز مصرف دارو متفاوت است. یکی از موثرترین داروها کورتون‌ها هستند که به شکل خوراکی یا تزریقی تجویز می‌شوند. از عوارض داروهای کورتونی می‌توان به بالا رفتن قند خون، افزایش فشار خون و افزایش وزن اشاره کرد. به همین دلیل متخصصان پوست سعی می‌کنند در کوتاه‌ترین زمان دوز دارو را کاهش دهند. در افرادی که بیماری کنترل نمی‌شود، شاید پزشک مجبور باشد چند دارو را با هم تجویز کند. این داروها ضعیف‌کننده سیستم ایمنی هستند و به همین دلیل باید مراقب ابتلا به بیماری‌های عفونی و کاهش آب و املاح بدن باشیم.

بیماران همراه با کورتون، باید داروهای دیگری‌که نقش محافظتی دارند هم استفاده کنند. مصرف قرص‌های کلسیم برای جلوگیری از اصلی‌ترین عارضه کورتون که پوکی استخوان است، پیشنهاد می‌شود.

دارویی به نام «ریتوکسی‌مپ» چند سالی است که به بازار آمده و تاثیر خوبی هم روی بیماری دارد ولی افراد مبتلا به بیماری قلبی قبل از مصرف حتما باید با پزشک قلب و عروق مشورت کنند چون این دارو ممکن است اثر سوء روی قلب بیماران داشته باشد.

بیماری هر چه زودتر تشخیص داده شود، قابل کنترل‌تر است و معمولا اگر از همان ابتدا که ضایعات داخل دهان ایجاد می‌شوند تشخیص داده شود، می‌توان جلوی گسترش به پوست را گرفت. البته در مواقع شدید، سیر بیماری سرعت بسیار بالایی دارد و بیمار ضایعات دهانی و پوستی را توامان دارد.

دکتر مسعود داودی، عضو هیئت‌علمی دانشگاه علوم‌پزشکی بقیه‌ا…:

بیماری پمفیگوس چیست؟

بیماری پوستی پمفیگوس، یک بیماری خودایمنی است، یعنی در بدن موادی از جنس اتو آنتی‌بادی علیه سلول‌های خودی تشکیل می‌شود که روی اتصالات بین سلول‌های پوستی می‌نشیند و باعث تخریب آنها می‌شود. درواقع سلول‌ها از همدیگر جدا و از هم گسیختگی ایجاد می‌شود. وضعیت پوست را می‌توان به دیوار آجری تشبیه کرد که آجرها روی هم چیده شده‌اند ولی سیمانی بین آنها وجود ندارد. این دیوار بسیار شکننده است و به راحتی خراب می‌شود. در بیماران مبتلا به پمفیگوس نیز سلول‌ها وقتی از هم جدا می‌شوند، جمع شدن مایع حاصل از التهاب، می‌تواند منجر به ایجاد تاول شود. بیماری قابل‌کنترل است ولی درمان قطعی ندارد. بیشتر بیماران بعد از کنترل بیماری و فروکش کردن تاول‌ها از لکه‌های باقیمانده شاکی هستند و دوست دارند خیلی زودتر به روشی خاص آنها را از بین ببرند. ضایعات عمدتا به شکل لکه‌های تیره روی پوست باقی می‌ماند وی تقریبا همه آنها نهایتا از بین می‌روند. اگرچه ممکن است زمان از بین رفتن آنها طولانی باشد. برای از بین بردن زودتر لکه‌ها می‌توان از داروهای لکه‌بری که اثر تحریکی زیادی نداشته باشند، استفاده کرد. بیماران مبتلا به پمفیگوس، پوست حساس و شکننده‌ای دارند و نباید داروهای قوی برای پاک کردن لکه‌ها تجویز شود. همچنین بیماران باید از زدن کرم‌ و لوسیون و… بدون نظر پزشک اجتناب کنند. چنین موادی بهتر است به‌وسیله پزشک معالج تجویز شود.

دکتر مجتبی امیری ، عضو هیئت‌علمی دانشگاه علوم‌پزشکی بقیه‌ا…:

داروهای قلبی و عوارض پوستی

ایجاد عوارض دارویی ناخواسته، به‌خصوص با داروهایی که در درمان بیماری‌های قلبی و عروقی استفاده می‌شوند، به عوامل ایمونولوژیک، فارماکولوژیک (داروشناسی) و ژنتیکی بستگی دارد. داروهای قلبی-عروقی که برای درمان فشارخون بالا و آریتمی‌ها (بی‌نظمی‌ ضربان قلب) استفاده می‌شوند و همچنین کاهش‌دهنده‌های چربی خون، ممکن است باعث ایجاد واکنش‌های دارویی ناخواسته شوند. در تحقیقات به عمل آمده میزان بروز این عوارض حدود 3 درصد تخمین زده شده است. درصد عوارض ایجاد شده در زنان و مردان نیز مشابه بوده است.

عوارض داروهایی که برای بیماری‌های قلبی‌عروقی استفاده می‌شوند، طیف وسیعی دارند؛ از علائم حساسیتی مانند سرفه، اختلالات چشایی، مشکلات بینایی گرفته تا اختلالات مخاط دهان و عوارض پوستی و… .

مشکلات پوستی ایجادشده در اثر داروها بسیار متنوع هستند و ممکن است بسیار جزئی یا شدید باشند. از عوارض پوستی می‌توان به ایجاد جوش، کهیر پوستی، اگزما، ضایعات پوسته‌دهنده، بیماری‌های تاولی پوست و مخاط، خشکی پوست، خشکی مخاطات دهان و چشم و…. اشاره کرد. بیماری‌های شدید پوستی شامل تخریب وسیع پوست، پمفیگوس، پسوریازیس و… نیز ممکن است ایجاد شود.

از آنجا که نمی‌توان وقوع این عوارض را پیش‌بینی کرد و در برخی افراد فقط پس از مصرف دارو ایجاد می‌شوند، راهکاری برای پیشگیری از آنها وجود ندارد. البته در صورت بروز یکی از موارد باید نسبت به عوارض دیگر پوستی نیز گوش به زنگ بود. بیماران به محض دیدن عوارض ناگهانی پوستی به دنبال مصرف دارو باید موضوع را به پزشک خود اطلاع دهند، شاید لازم باشد پزشک دارو را قطع یا با داروی دیگری جایگزین کند تا جلوی عوارض گرفته شود. نکته مهم آن است که بروز هرگونه حساسیت یا سایر عوارض دارویی بیمار باید در پرونده‌اش ثبت شود و بیمار نیز در هر مراجعه پزشکی این موضوع را به گروه درمانی گوشزد کند.

منبع: سیمرغ