می خواهیم در این بخش به بررسی یک بیماری خطرناک مغزی که به صورت ارثی و ژنتیکی در بیماران پدید می آید بپردازیم تظاهرات بالینی این عارضه به صورت اختلال بلع و برنزه شدن پوست مشاهده می شوند افراد مبتلا بهALD دچار نارسایی غدد فوق کلیه می باشند برای بهبود علائم عصبی این افراد برخی توصیه های پزشکی موثر آورده ایم .
? یک بیماری وراثی کمبود آنزیمی است که متابولیسم اسیدهای چرب بسیار دراز زنجیر (VLCFA) را در مردان جوان تحت تأثیر قرار می دهد.
? این بیماری سبب تجمع اسیدهای چرب بسیار دراز زنجیر به ویژه هگزاکوزانوئیک اسید (C26:0) و تتراکوزانوئیک اسید (C24:0) در مغز و غدد فوق کلیه می گردد.
? این بیماری یک اختلال مغلوب وابسته به X است که منجر به میلوپاتی، نوروپاتی محیطی و دمیلیناسیون نورون های مغزی می شود.
? تظاهرات بالینی ALD معمولا قبل از ٧ سالگی رخ می دهد و با نارسایی غدد فوق کلیه یا فروپاشی مکانیسمهای دفاعی مغزی بروز می کند.
? در ALD نارساگویی عضوی یا دیزارتری (اختلال در زبان یا سایر عضلات مورد نیاز برای سخن گفتن)، اختلال بلع و برنزه شدن پوست رخ می دهد.
? جایگزینی استروئیدها، استفادە انتخابی از پیوند مغز استخوان و ژن درمانی از جمله درمان های پیشنهادی برای افراد مبتلا به ALD هستند.
? جایگزینی استروئیدها در صورت وجود نارسایی غدد فوق کلیه باعث بهبود علائم عصبی و افزایش طول عمر می گردد.
? در بیماران مبتلا به ALD باید از مصرف اسیدهای چرب بسیار بلند زنجیر پرهیز کرد و به جای آن از روغن لورنزو (حاوی اولئیک اسید و اروسیک اسید) استفاده نمود.
تهیه و تنظیم: ساناز مطلبی خامنه کارشناس تغذیه و رژیم درمانی
منبع: دکتر سلام