بیماران مبتلا به سارکوم بافت نرم اغلب بدون علامت هستند

در سال 2016 میلادی فقط در کشور آمریکا،12 هزار مورد تازه تشخیص داده شده سارکوم بافت نرم ثبت شده است و 4هزار نفر در همین سال به دنبال ابتلا به این بدخیمی جان خود را از دست داده اند. سارکوم بافت نرم، نسبت به شیمی درمانی مقاوم است و معمولا جراحی، درمان اولیه این نوع بدخیمی است. متاسفانه در حال حاضر رژیم شیمی درمانی استانداردی برای درمان آن وجود ندارند. در زمینه سارکوم های بافت نرم، انتخاب دارو و درمان بر اساس محل درگیر و زیرگروهبیماری(بیش از 50 زیرگروه برای سارکوم بافت نرم وجود دارد) انجام می شود. مطالعات بالینی متعددی روی درمان خط اول سارکوم بافت نرم در دست انجامند. از سال 2015 تاکنون، سازمان غذا و داروی آمریکا 3 دارو را برای درمان سارکوم بافت نرم مورد تایید قرار داده است:اولاراتوماب(Olaratumab)، ترابکتدین(Trabectedin) و اریبولین مسیلات(Eribulinmesylate).

سارکوم ها، تومورهای جامدی هستند که انواع بسیار متعددی دارد و هر کدام تظاهرات بالینی و پاتولوژیک متفاوتی دارند. سارکوم ها را می توان به دو گروه اصلی تقسیم کرد: سارکوم های استخوان و سارکوم های بافت نرم(شامل بافت چربی، عضلانی، عصبی و غلاف عصبی، عروق خونی و سایر بافت های همبند). سارکوم ها در بزرگسالان نادرند(در حدود 1 درصد تمام انواع بدخیمی) و بیش از 15 درصد تمام موارد بدخیمی کودکان را شامل می شوند. سارکوم ها در بزرگسالان در بافت نرم شایع تر از استخوان هستند. بخش بزرگی از موارد ابتلا به تومورهای سارکومال گوارشی(GISTs)، قبل از سال 2001 میلادی گزارش نشده باقی مانده اند. در نتیجه، میزان شیوع سارکوم های بافت نرم کمتر از حد واقعی تخمین زده شده است. در آمریکا سالانه نزدیک به 5هزار مورد جدید تومور سارکومال گوارشی رخ می دهد. سارکوم های بافت نرم، اغلب بدون علامت هستند؛ متاستازها معمولا در مراحل پیشرفته تر بیماری مشاهده می شوند و خطر بروز متاستاز، وابسته به اندازه و بافت شناسی تومور است. سارکوم بافت نرم معمولا به ریه ها یا کبد دستاندازی می کند؛ به ویژه اگر که سارکوم بافت نرم در زیر پریتوئن باشد. محل بیماری اولیه نقش مهمی در درمان آن دارد.

جراحی، درمان استاندارد اولیه برای بیشتر موارد سارکوم بافت نرم محسوب می شود(بویژه در مراحل ابتدایی بیماری). تکنیک های مختلف جراحی برای این بیماران درنظر گرفته می شود. پرتودرمانی ممکن است قبل از جراحی، پس از جراحی یا به عنوان درمان اولیه مطرح باشد. براکی تراپی، پرتودرمانی حین جراحی و پرتودرمانی تعدیل شده، در بهبود نتایج درمانیسارکوم بافت نرم موثر بوده اند. سارکوم بافت نرم به طور معمول نسبت به شیمی درمانی مقاوم است. به طور کلی، بجز در انواع مختلف تومورهای سارکومال گوارشی، انتخاب دارو و میزان پاسخ دهی درمانی، به نوع سارکوم بافت نرم بستگی دارد. به دلیل ناکافی بودن اطلاعات در انواع متاستاتیک سارکوم بافت نرم، هنوز هیچ ارجحیت درمانی بین گزینه ها وجود ندارد. بنابراین، انجام مطالعات بالینی بیشتر برای نتیجه گیری قطعی در مورد بهترین درمان لازم است. به هر حال هم اکنونانواع مختلف رژیم های درمانی به تنهایی یا در ترکیب با یکدیگر برای موارد متاستاتیک سارکوم بافت نرم، انواع غیرقابل برداشت طی جراحی، یا انواع پیشرفته این بیماری مطرح هستند.

دارودرمانی در انواع مختلف تومورهای سارکومال گوارشی، بهتر از سایر انواع سارکوم های بافت نرم پاسخ دهی درمانی دارد.

در مورد تومورهای سارکومال گوارشی قابل جراحی با حاشیه منفی، قبل از جراحی تجویز ایماتینیب روزانه 400 میلی گرم به عنوان درمان اولیه سودمند است. اگر تومور سارکومال گوارشی، موتاسیون KIT اکسون9 را داشت؛ دوز دارو را می توان به 400 میلی گرم دوبار در روز رساند (در صورت تحمل بیمار). درمان باید تا زمانی که دیگر بهبودی در وضعیت بیمار مشاهده نمی شودادامه یابد(تصمیم گیری بر اساس نتایج دو سی تی اسکن متوالی).برای انواع غیرقابل برداشت از طریق جراحی، انواع متاستاتیک یا تومورهای سارکومال گوارشی عودکننده، ایماتینیب ممکن است با دوز 400میلی گرم در روز شروع شود. پس از گذشت 3 ماه اگر تومور غیرقابل برداشت باشد، ایماتینیب را باید ادامه داد. در صورت پیشرفت بیماری، دوز دارو را می توان به 400 میلی گرم دوبار در روز رساند. اگر بیماری دیگر با ایماتینیب تحت کنترل نباشد، سونیتینیب(Sunitinib) را می توان شروع کرد. در صورتی که بیماری روی سونیتینیب هم عود کرد، رگورافنیب(Regorafenib) را می توان تجویز کرد. اگر درمان با ایماتینیب، سونیتینیب یا رگورافنیب با شکست مواجه شد، مهارکننده تیرزوین کینازی که قبلا موثر بوده است را می توان دوباره شروع کرد. درمان باید تا زمانی که بیمار از درمان سود می برد ادامه یابد.