هموفیلی یک اختلال دارای خونریزی می باشد. خونريزی زمانی شروع می شود که مويرگ دچار آسيب شده و خون به بيرون نشت کند. در بيماری هموفيلی، يکی از فاکتورهای انعقادی يا اصلا وجود ندارد يا سطح اين فاکتور کمتر از حد طبيعی است. در نتيجه اين فقدان يا نقص، تشکيل لخته خونی دچار اشکال شده، و خونريزی طولانی تر، و نه سريعتر، از حد معمولی ايجاد می شود.
آیا تمام هموفیلی ها مشابه هستند؟
– افراد دارای سطوح پائين فاکتور 8 انعقادی مبتلا به هموفيلی A می باشند.
– افراد دارای سطوح پائين فاکتور 9 انعقادی مبتلا به هموفيلی B می باشند.
– هموفيلی بسته به عيار فاکتورهای انعقادی به انواع خفيف، متوسط و شديد تقسيم بندی می شود.
چگونه فرد مبتلا به هموفیلی می شود؟
– هموفيلی مادرزادی است، اين بيماری قابل سرايت از فرد ديگر نيست، هموفيلی معمولاً ارثی بوده، به اين معنی که توسط ژن های والدين به فرزندان منتقل می شود.
نشانه های شايع بيماری هموفيلی کدامند؟
در هموفيلی، خونريزی در هر قسمتی از بدن اتفاق می افتد. گاهی اوقات مشاهده می شود و گاهی مشاهده نمی شود. خونريزی معمولاً بدنبال آسيب يا اعمال جراحی اتفاق می افتد. همچنين خونريزی می تواند بدون وجود علت واضح اتفاق بيفتد. اين رويکرد خونريزی خودبخودی خوانده می شود.
خونريزی معمولاً در دوران نوزادی به ندرت روی می دهد، اما خونريزی طولانی مدت بعد از عمل ختنه می تواند ايجاد شود. زمانی که کودک شروع به راه رفتن می کند، براحتی دچار کبود شدگی می شود. همچنين کودک بدنبال آسيب ها، خصوصاً آسيب های دهان و زبان، دچار خونريزی طولانی تر از حد معمول می شود.
بتدريج که کودک بزرگتر می شود، خونريزی خودبخودی شايعتر می شود. اين خونريزی ها مفاصل و عضلات را تحت تاثير قرار می دهند.
اثرات طولانی مدت خونريزی های مفصلی چيست؟
– خونريزی های مکرر در مفاصل باعث تورم و تسهيل خونريزی در سينوويوم (آستر مفصلی) می شوند. مقداری خون بعد از هر بار خونريزی در داخل مفصل باقی می ماند. ترشح مايع لغزنده و روغنی شکلی که کمک به حرکت مفصل ميکرد، متوقف می شود. اين فرايند باعث آسيب غضروف مفصلی نرم، که انتهای استخوان ها را پوشانده است، می شود. مفصل به تدريج سفت، دردناک در زمان حرکت، و ناپايدار می شود. به تدريج با تضعيف عضلات اطراف مفاصل، مفصل ناپايدارتر می گردد. در طول زمان، قسمت عمده ای از غضروف مفصلی از کار افتاده و انتهای استخوان ها سائيده می شوند. گاهاً مفصل قادر به حرکت در تمام جهات نيست. تمامی اين مراحل آرتريت هموفيلی خوانده می شود.
در عضله دچار خونريزی چه اتفاقی می افتد؟
– طی يک خونريزی، عضله سفت و دردناک می شود. خونريزی باعث تورم شده که گرم و دردناک در هنگام لمس می باشد. اگر خونريزی نزديک به سطح پوست باشد، کبود شدگی ديده خواهد شد. در بعضی عضلات عمقی تر، تورم باعث ايجاد فشار بر روی اعصاب يا شريان ها شده و منجر به سوزش و بی حسی در منطقه خواهد شد. عضلات برای حفاظت از خود سفت و منقبض می شوند. اين پديده اسپاسم عضلانی ناميده می شود. در نتيجه، مفاصلی که معمولاً توسط اين عضلات حرکت می کردند، بطور صحيح حرکت نخواهند کرد.
در این باره بیشتر بخوانید: هموفیلی چه نوع اختلال خونی است؟
کدام خونريزی ها جدی يا تهديد کننده حيات هستند؟
– خونريزی های ناحيه سر (معمولاً متعاقب آسيب ها) عمده ترين علت مرگ در افراد هموفيل، خصوصاً بچه ها هستند. خونريزی های ناحيه سر می توانند باعث ايجاد سردرد، تهوع، استفراغ، خواب آلودگی، گيج شدگی، ضعف، بيهوشی و اختلال هوشياری شوند.
خونريزی در ناحيه گلو ممکن است در نتيجه عفونت، آسيب، تزريق های دندانی يا جراحی ايجاد شود. خونريزی های ناحيه گلو باعث ايجاد تورم، و در نتيجه اشکال در بلع و تنفس می شوند.
– ساير خونريزی ها ممکن است خيلی جدی باشند، ولی تهديد کننده حيات نيستند، نظير خونريزی های مربوط به چشم ها، ناحيه ستون فقرات عضلات ناحيه ران.
– خونريزی های ادراری معمولاً در هموفيلی های نوع شديد شايع بوده، ولی به ندرت خطرناک هستند.
تهیه و تنظیم: ساناز مطلبی خامنه کارشناس تغذیه و رژیم درمانی
منبع: دکتر سلام
