نشانگان عصبی پارانئوپلاستیک چیست؟ آیا با این بیماری آشنایی دارید؟ علائم آن را می شناسید؟ می دانید که چه روش های درمانی برای آن کشف شده است؟ دکتر سلام در این مطلب می خواهد شما را با بیماری نشانگان عصبی پارانئوپلاستیک آشناتر کند. همراه ما باشید.
در نوامبر 2015 زن 64 ساله‌ای به درمانگاه ما ارجاع شد. بیمار مشکوک به ابتلا به آرتریت ناشی از لوپوس بود: در هر دو دست درد داشت و آنتی‌بادی ضدهسته (ANA) در آزمایش وی مثبت بود. درد از سه ماه پیش شروع شده و به تدریج بدتر شده بود، 7 کیلوگرم وزن کم کرده بود و از خستگی شدید شکایت داشت.
به مدت 40 سال، تقریبا روزی 20 نخ سیگار کشیده بود. سابقه پزشکی او نکته مهم دیگری نداشت. ناپروکسن، مورفین، گاباپانتین و پردنیزولون، هیچ‌کدام نتوانسته بودند درد وی را کاهش دهند.
کف دست‌های بیمار گرم و قرمز بود، پوست خشکی داشت و پوسته‌پوسته شده بود. سینوویت یا کاهش دامنه حرکت وجود نداشت. در معاینه عصبی هرگونه حرکت مکانیکی در دست‌ها با درد همراه بود علاوه بر این، هیپوستزی و کاهش حس ارتعاش و حس عمقی در هر دو دست مشهود بود. تعادل بیمار در زمانی که چشم‌هایش را می‌بست به شدت مختل بود که در غیاب علایم مخچه‌ای بر آتاکسی حسی دلالت می کرد. هیچ یافته غیرطبیعی دیگری در معاینه عصبی وجود نداشت. نتیجه شمارش سلول‌های خون، آزمون های بیوشیمیایی، کارکرد تیرویید و غلظت سرمی قند، ویتامین 21B و فولات طبیعی بود. آزمایش HIV و سیفیلیس منفی گزارش شد. ESR و CRP به ترتیب mm/h 29 و mg/d- 9/1، اما آنتی‌بادی ضد DNA و آنتی‌ژن‌های قابل استخراج هسته‌ای منفی بودند. بررسی هدایت عصبی، فقدان هدایت حسی در دست‌ها و پاها از مچ به پایین و هدایت طبیعی اعصاب حرکتی را نشان داد. MRI سر و گردن نکته قابل ذکری نداشت. بیمار اجازه پونکسیون کمری نداد، عکس قفسه سینه طبیعی بود اما به دلیل وجود علایم عصبی، کاهش وزن و تاریخچه مصرف سیگار، سی‌تی‌اسکن قفسه سینه انجام شد. توده‌ای به اندازه 5/1×3 سانتی‌متر، با اثر فشاری بر ورید ریوی تحتانی، در قاعده ریه چپ یافت شد. با شک به نشانگان پارانئوپلاستیک، سطح آنتی‌بادی‌های ضدنورونی درخواست شد. تیتر آنتی‌بادی Anti Hu بالا بود و این یافته با روش وسترن بلات تایید شد. بررسی بافت‌شناختی نمونه برداشت شده از داخل برونش، سرطان سلول کوچک ریه را نشان داد. اسکن PET نشان داد که سرطان محدود به قفسه سینه است. بیمار به بخش سرطان بیمارستان ارجاع داده شد. وقتی در دسامبر 2016 ویزیت شد. شکایات حسی پاهای بیمار تاحدی بهبود یافته بود.
کف دست‌های بیمار گرم و قرمز بود، پوست خشکی داشت و پوسته‌پوسته شده بود. سینوویت یا کاهش دامنه حرکت وجود نداشت. در معاینه عصبی هرگونه حرکت مکانیکی در دست‌ها با درد همراه بود علاوه بر این، هیپوستزی و کاهش حس ارتعاش و حس عمقی در هر دو دست مشهود بود. تعادل بیمار در زمانی که چشم‌هایش را می‌بست به شدت مختل بود که در غیاب علایم مخچه‌ای بر آتاکسی حسی دلالت می کرد. هیچ یافته غیرطبیعی دیگری در معاینه عصبی وجود نداشت. نتیجه شمارش سلول‌های خون، آزمون های بیوشیمیایی، کارکرد تیرویید و غلظت سرمی قند، ویتامین 21B و فولات طبیعی بود. آزمایش HIV و سیفیلیس منفی گزارش شد. ESR و CRP به ترتیب mm/h 29 و mg/d- 9/1، اما آنتی‌بادی ضد DNA و آنتی‌ژن‌های قابل استخراج هسته‌ای منفی بودند. بررسی هدایت عصبی، فقدان هدایت حسی در دست‌ها و پاها از مچ به پایین و هدایت طبیعی اعصاب حرکتی را نشان داد. MRI سر و گردن نکته قابل ذکری نداشت. بیمار اجازه پونکسیون کمری نداد، عکس قفسه سینه طبیعی بود اما به دلیل وجود علایم عصبی، کاهش وزن و تاریخچه مصرف سیگار، سی‌تی‌اسکن قفسه سینه انجام شد. توده‌ای به اندازه 5/1×3 سانتی‌متر، با اثر فشاری بر ورید ریوی تحتانی، در قاعده ریه چپ یافت شد. با شک به نشانگان پارانئوپلاستیک، سطح آنتی‌بادی‌های ضدنورونی درخواست شد. تیتر آنتی‌بادی Anti Hu بالا بود و این یافته با روش وسترن بلات تایید شد. بررسی بافت‌شناختی نمونه برداشت شده از داخل برونش، سرطان سلول کوچک ریه را نشان داد. اسکن PET نشان داد که سرطان محدود به قفسه سینه است. بیمار به بخش سرطان بیمارستان ارجاع داده شد. وقتی در دسامبر 2016 ویزیت شد. شکایات حسی پاهای بیمار تاحدی بهبود یافته بود.
بحث
نشانگان عصبی پارانئوپلاستیک عده کمی را از بیماران مبتلا به توده‌های بدخیم توپر گرفتار می‌سازد. اما درصورت وقوع، در 80-60 درصد بیماران این نشانگان قبل از خود توده تشخیص داده می‌شود. به نظر می‌رسد بروز آنتی‌ژن عصبی بر سطح سلول‌های تومور سبب ایجاد یک پاسخ خودایمنی شده، به اعصاب آسیب می‌رساند. نوروپاتی تحت حاد حسی فقط در 20درصد افراد یک نشانه پارانئوپلاستیک است، اما اگر چنین باشد، با سرطان ریه و به‌خصوص سرطان سلول کوچک ریه ارتباط قوی دارد. اولین علامت معمولا درد و پارستزی در دست و پاهاست. اما بیماری می‌تواند با نوروپاتی اتونوم، شامل اختلال انقباض عروق و اختلال تعریق خود را نشان دهد، که به نظر می رسد در بیمار ما علت قرمزی و خشکی کف دست‌ها بوده باشد. نوروپاتی حسی تحت حاد معمولا سریع پیشرفت کرده، در عرض چند ماه سبب اختلال شدید تمامی حس‌ها می‌شود. آزمایش CSF به تشخیص کمک نمی‌کند اما مشخصه این بیماری در بررسی هدایت عصبی، فقدان یا کاهش شدید پتانسیل عمل اعصاب حسی خواهد بود. به علاوه، در مواردی که از نظر بالینی به نوروپاتی حسی پارانئوپلاستیک مشکوک هستیم، شناسایی آنتی‌بادی ضد آنتی‌ژن های Hu، که پروتئین‌های هسته‌ای طبیعی و در همه نورون‌ها موجود هستند، ویژگی 99درصد و حساسیت 82درصد برای این تشخیص دارد. آنتی‌بادی‌های ضدهسته (ANA) در 48درصدمبتلایان به نشانگان پارانئوپلاستیکِ دارای آنتی‌بادی ضدآنتی‌ژن Hu یافت می‌شود و ممکن است به مانند بیمار ما پزشک را به اشتباه به فکر بیماری‌های کلاژن-واسکولار بیندازد. در موارد نوروپاتی حسی تحت حاد پارانئوپلاستیک درمان با استرویید، ایمونوگلوبولین داخل وریدی یا تعویض پلاسما به ندرت سودمند است. بهترین درمان، پیداکردن سرطان و درمان آن است.
شفا آنلاین
