دكتر ایرج ایرانزاد؛ فوق‌تخصص غدد كودكان
چند توصیه به پزشكان
بر اساس نتایج عمومی متخصصان آنچه كه معلوم است باید در فنون تشخیص زود سندرم ترنر پیشرفت داد و نكات زیر را در افراد مبتلا به ترنر در نظر گرفت: درمان یا هورمون رشد را باید زمانی كه قد كمتر از SD5/1- باشد و سرعت رشد قد زیر پرسنتایل 25 باشد و یا حداقل در 6 سالگی شروع كرد. می‌توان دوز اولیه هورمون رشد (mg/kg/day 045/0)را تا مقدار 067/0 میلی‌گرم در روز افزایش داد اما بعد از سن ده سالگی باید دوز مصرفی را بالا برد. سطح IGFI سرم باید اندازه‌گیری و در سطح SD2 نگه داشت. بلوغ را باید در سنی ایجاد كرد كه رشد جنسی آنها با همسالان سالم خود برابری كند و نیازی به عقب انداختن آن نیست.
اگزاندولون به‌طور زیادی در دسترس نیست و نیازی به استفاده از آن نمی‌باشد اما ممكن است به صورت یك انتخاب برای دخترهایی كه دیر تشخیص داده شده‌اند به كار ببرد. دوز مصرفی باید حداقل باشد. (mg/kg/day 5 درصد) تا ایجاد پرمویی نكند. همچنین باید خاطرنشان كرد كه برای افزایش قد نهایی در سندرم ترنر گزارشات مختلفی با پروتوكل‌های مختلف از نقاط دنیا انتشار یافته است بنابراین هنوز بعضی دخالت درمانی GH در افزایش قد نهایی بیماران مبتلا به سندرم ترنر را به صورت محافظه‌كارانه‌ای نگاه می‌كنند.
برخی اشكالات مطالعات گزارش‌شده
بعضی افراد در سن‌های بالاتر درمان شده‌اند كه زمان درمان با GH كم بوده است. در ذیل این مطالب پاره‌ای از این اشكالات بیان شده است:
مصرف دوز GH در اكثر گزارش‌ها كمتر از دوزی بوده است كه در تحقیقات آمریكایی به كار رفته است زیرا این مقدار mg/kg/week 375/0می‌باشد.
بعضی محققان استروژن جانشینی را به مقدار نسبتا بالایی به كار برده‌اند و این نه تنها باعث تسریع بستن اپی‌فیزها شده بلكه اثر تضعیف‌كننده ای نیز روی توانایی افزایش قد نهایی نیز داشته است. قبول همكاری منتخبان با تزریق روزانه GH گاهی مطلوب نبوده است. بنابراین به نظر می‌رسد، جلو انداختن درمان با GH ممكن است خیلی مسایل ذكرشده را مرتفع سازد.
عوارض درمانی هورمون رشد در سندرم ترنر
به‌طور كلی درمان عالی و بی‌ضرر است اما به‌ندرت عوارض ذیل نیز ممكن است مشاهده شود.
- افزایش فشار داخل جمجمه
- لغزش اپی‌فیز سر استخوان فمور
- افزایش اسكیولوزی كه از قبل وجود داشته است
- اوتیت میانی
- افزایش لیپوپروتئین‌های سرم كه در مطالعات مقدماتی گزارش شده است كه بعد از درمان با GH در بسیاری از افراد تایید نشده است.
- طبیعی بودن سطح گلوكز خون طبیعی
- افزایش انسولین بعد و قبل از مصرف غذا (مقاومت به انسولین)
- باقی ماندن HbA1C در سطح طبیعی
- كاهش سطح انسولین پس از پایان درمان با GH در بسیاری از بیماران
اثر سودمند GH درمانی در سندرم ترنر
درمان روزانه با GH دردناك و دشوار و همچنین گران است اما قد نهایی بیماران مبتلا به سندرم ترنر ممكن است به‌طور موثری افزایش یابد. تشخیص و درمان زودرس اساس و پایه اثر بیشتر درمانی GH در افزایش قد نهایی بیماران مبتلا به سندرم ترنر است. بلوغ خودبه‌خود ممكن است در 25 درصد از بیماران اتفاق بیفتد و قد نهایی در این بیماران فرقی با بیمارانی كه درمان جانشینی با استروژن دارند، ندارند. پزشكان باید توجه به تشخیص بیماری ترنر در هر دختری كه عدم رشد بدون دلیل دارد و یا قد كوتاه حتی اگر در سال اول زندگی باشد بنمایند.
درمان باید در موقعی كه منحنی رشد زیر منحنی رشد كودكان طبیعی بیفتد، شروع شود و این بیشتر در سن 2 تا 4 سالگی است و آنان همان بیمارانی هستند كه در نهایت افزایش قد نهایی بیشتری پیدا خواهند كرد و درمان زودرس با GH اجازه می‌دهد كه درمان جانشینی به استروژن نیز زودتر انجام پذیرد. در نهایت اكثر دختران با سندرم ترنر دارای رشد طبیعی و رشد جنسی طبیعی و به موقعی خواهند داشت.
بررسی جدید تحت اقدام است كه طریق‌های درمانی از گزارش‌های مختلف را اصلاح كند و این مطالعه بدون شك اثر موثر و سودمند GH درمانی در سندرم ترنر را با دوز مناسب و شروع زود و مدت طولانی تایید خواهد كرد.
مراقبت از بیماران ترنری بعد از درمان
مراقبت از بیماران ترنری بعد از درمان نیز ادامه دارد همچون رفع مشكلات رفتاری و احتیاجات طبی كه مربوط به این سندرم می‌شود. همچنین برای بهبودی كیفیت زندگی این بیماران به یك تیم نزدیك بهم پزشك (چه در آمریكا و چه در كشورهای دیگر) كه از دلسوزی و كمك‌های موثر و پشتیبانی انجمن سندرم ترنر برخوردار باشند، نیاز است.
بیشتر بخوانید: نحوه تشخیص سندروم ترنر
زندگی آنلاین
