با اینکه سندرم ری میتواند در هر سنی اتفاق بیفتد، اما در افراد 18 سال و جوانتر بیشتر شایع است. این سندرم بخصوص در کودکان 12-4 ساله بسیار رایج است. سندرم ری به نام پاتولوژیست استرالیایی “داگلاس ری” نامیده میشود که اولین بار در سال1963 مواردی از بیماری را گزارش داد. علت دقیق سندرم ری ناشناخته است؛ اما تحقیقات نشان دهنده آن است که ارتباطی بین شرایط بیماری و مصرف آسپرین وجود دارد.
1- علل سندرم ری
همانطور که ذکر شد، علت این سندرم ناشناخته است و درمان شناخته شده ای نیز برای آن وجود ندارد. با این حال بیشترین عوارض شایع آن در کودکان و نوجوانانی که از عفونت ویروسی رنج می برند، دیده شده است (بطور مثال در سرما خوردگی، آنفلوآنزا و آبله مرغان). موارد سندرم ری در ماههای زمستان بیشتر از دیگر فصول سال دیده میشود. اگر بیماری رخ دهد، میزان غیر طبیعی از چربی در کبد افزایش می یابد؛ بطوری که باعث افزایش فشار بر روی مغز شده و اگر درمان صورت نگیرد، میتواند در عرض چند روز یا حتی چند ساعت باعث مرگ شود.
تشخیص سندرم ری یک استثناء است؛ بطوریکه همه دلایل دیگر قبل از تصمیم گیری در مورد این سندرم، حذف شده است و تنها موردی که می ماند “سندرم ری” خواهد بود. با این حال، برخی از اختلالات متابولیکی ارثی نیز، علائم مشابهی همانند نشانه های سندرم ری را از خود بروز می دهند. بنیاد بین المللی آسپرین برآورد کرده است که این میزان در حدود 20-10 درصد از همه نمونه های قبلی دارای این شرایط است.
با این اوصاف به دلیل ارتباطات بین آسپرین و سندرم ری، نباید هیچگاه آسپرین را برای درمان بیماریهای ویروسی مثل آنفلوآنزا و یا آبله مرغان استفاده کرد؛ البته در مورد کودکان و نوجوانان نیز، به جز در موارد خاص و فقط با تجویز پزشک میتوان از آن استفاده کرد.
2- نشانه ها و عوارض جانبی سندرم ری
علائم این سندرم معمولا در چند روز اول پس از بهبودی از بیماری ویروسی، خود را نشان خواهند داد. بنیاد ملی سندرم ری، علائم را به چهار مرحله تقسیم کرده است. اگرچه آنها بر این نکته تاکید دارند که اغلب این نشانه ها در نوزادان از یک الگو پیروی نمی کنند:
– نشانه های مرحله اول:
- استفراغ پایدار
- نشانه هایی از اختلال عملکرد مغز
- بی توجهی یا علاقه اندک به چیزها
- کمبود انرژی
- خواب آلودگی و تنفس سریع
- – نشانه های مرحله دوم:
- تحریک پذیری
- رفتار پرخاشگرانه
- دیگر تغییرات شخصیتی
– نشانه های مرحله سوم:
- بی میلی
- گیجی
- اضطراب
- توهم
- رفتار غیرمنطقی
- – نشانه های مرحله چهارم:
- تشنج
- کما
سالانه در ایالات متحده کمتر از 20 مورد از سندرم ری گزارش میشود؛ اما با وجود این میزان اندک، با توجه به شدت و سختی آن، آگاهی از نشانه های آن بسیار مهم است. سندرم ری همچنین دارای علائم مشابهی با بسیاری از شرایط دیگر می باشد؛ در نتیجه گاهی اوقات یک نظر دوم برای رد کردن تشخیص سندرم ری مورد نیاز است.
سایر شرایطی که دارای علائم مشابه با این سندرم هستند شامل موارد زیر است:
- مننژیت
- آنسفالیت
- دیابت
- مصرف بیش از حد مواد مخدر
- سندرم مرگ ناگهانی نوزاد
- خوردن مواد سمی
- سرما خوردگی
- نارسایی کبدی یا کلیوی
- مسمومیت ها
3- مراقبت های اضطراری از بیماران سندرم ری
سندرم ری میتواند کشنده باشد؛ هر فردی که به داشتن نشانه های این سندرم در خود یا فرزندش مظنون است، باید بلافاصله با مراکز مراقبتهای پزشکی تماس بگیرد. در اینگونه موارد باید به خاطر داشت که “تشخیص زود هنگام، کلید موفقیت در درمان است”. نشانه هایی که باید بیشتر مراقب بود شامل: استفراغ پایدار، تغییرات رفتاری و خستگی شدید بخصوص درست بعد از ابتلا به بیماری ویروسی است.
در حالی که بیماران مبتلا به اختلالات ویروسی نیز ممکن است این نشانه ها را به هر حال داشته باشند، و از طرفی شانس ابتلا به سندرم ری هنوز میتواند حتی به صورت جزئی نیز وجود داشته باشد، شدت این علائم به معنی بررسی دوباره شرایط برای رد ابتلا به سندرم ری است.
4- عوامل خطرساز با شروع سندرم ری
عوامل خطر ساز گوناگونی وجود دارد که با شروع سندرم ری مرتبط است:
– آسپرین
تحقیقات نشان می دهد که یک ارتباط بین سندرم ری و مصرف آسپرین به دلیل ابتلا به بیماریهای ویروسی مثل آنفلوآنزا و یا آبله مرغان وجود دارد. اگرچه ارتباطات قطعی نیستند، اما جراحان عمومی U.S، اداره غذا و دارو، مرکز پیشگیری و کنترل بیماریها، آکادمی اطفال امریکا و بنیاد ملی سندرم ری همگی توصیه میکنند که آسپرین نباید به افراد زیر 19 سالی که تب یا علائم بیماری ویروسی دارند، داده شود. آسپرین همچنین در بسیاری از داروها از جمله داروهای ضد افسردگی وجود دارد. بنابراین همیشه قبل از مصرف هرگونه دارو، با پزشک یا داروساز خود صحبت کنید.
– آبله مرغان
آبله مرغان یک بیماری ویروسی و به شدت مسری است که اغلب در حدود 10-5 روز طول میکشد. نشانه های آن شامل بثورات جلدی است که به صورت تاول های حاوی مایع است که بتدریج در سراسر بدن پر شده و سپس به اثر زخم تبدیل میشوند. اغلب کودکان مبتلا به آبله مرغان، به طور کامل بهبود می یابند؛ اما در افرادی که دارای سیستم ایمنی ضعیف هستند این بیماری خطرناک است. این افراد درست پس از بهبودی از آبله مرغان، در ریسک بالای ابتلا به سندرم ری قرار میگیرند و درنتیجه آسپرین نباید برای آنها تجویز شود.
– آنفلوآنزا
یکبار دیگر آنفلوآنزا. این بیماری نباید در بچه ها و نوجوانان با هر دارویی حاوی آسپرین درمان شود. بچه های زیر 6 سال درهرصورت نباید با داروهای تجویز نشده درمان شوند؛ از طرف دیگر باید یک پزشک متخصص در هرحال آنها را معاینه کند.
5- درمان سندرم ری
هیچ درمان شناخته شده ای برای سندرم ری وجود ندارد. با این حال تشخیص زود هنگام و کنترل موفق، میتواند از عوارض شدید آن مثل آسیب مغزی یا ایست قلبی جلوگیری کند. هر فردی که ابتلا به سندرم ری در مورد وی تشخیص داده شده است، باید بلافاصله در بخش مراقبتهای ویژه (ICU)، بستری و تحت نظر باشد. هدف درمان، حمایت از توابع ارگانهای حیاتی بدن مثل تنفس و گردش خون است. همچنین محافظت از مغز در برابر آسیب دائمی ایجاد شده توسط تورم، یکی از اهداف درمانی است. بدون درمان نیز حمایت از بدن فرد، کلید یک نتیجه موفقیت آمیز است، این میتواند شامل استفاده از موارد زیر باشد:
– الکترولیت ها و مایعات
استفاده از الکترولیت ها و مایعات باعث هیدراته ماندن بدن فرد شده و باعث حفظ نمک بدن، گلوکز و سطوح مواد مغذی در بدن خواهد شد.
– دیورتیک ها
این شامل دارویی است برای از بین بردن مایعات اضافی بدن مثل تورم اطراف مغز.
– سم زدایی آمونیاک
این کار بااعث کاهش سطوح آمونیاک در بدن میشود.
– ضد انعقادها
این داروها به کنترل تشنج هایی که ممکن است اتفاق بیفتند کمک میکند.
– تهویه مکانیکی
استفاده از این تهویه ها ممکن است در هنگام بروز مشکلات تنفسی لازم شود.
6- میزان بقای بیماران سندرم ری
میزان بقای بیماران سندرم ری در سالهای اخیر بهبود یافته و اینک در حدود 80 درصد است. تشخیص زود هنگام و درمان، کلیدی برای درمان کامل است. با تشخیص دیر هنگام، گاهی اوقات بیماری، منجر به آسیب دائمی مغز و معلولیت فرد میشود. افرادی که به کما رسیده اند، چشم انداز ناچیزی برای بقا دارند. سایر مشکلات دراز مدت مرتبط با بیماری سندرم ری شامل موارد زیر است:
- محدوده ضعیف حافظه
- از دست دادن بینایی و شنوایی
- مشکلات گفتاری
- مشکلات حرکت و حالت
- مشکلات بلع
سندرم ری بسیار نادر است؛ اما زمانی که رخ دهد میتواند کشنده باشد. شرایط باید از سایر بیماریهایی که دارای علائم مشابهی هستند، متمایز شود. تشخیص زود هنگام برای جلوگیری از آسیب های درازمدت بهداشتی و یا بدتر شدن آن، ضروری است. به همین علت، هر فردی که در معرض ابتلای به این بیماری قرار دارد، باید به دنبال مراقبت های فوری پزشکی باشد.
برگردان: سیما آزادفلاح
هرگونه کپی برداری با نام دکتر سلام و لینک دهی مستقیم مجاز است
