بیماری کروتزفلد جاکوب چیست؟

این بیماری یک اختلال مغزی فاسد کننده است که منجر به جنون و دیوانگی و سرانجام مرگ می شود. علائم این بیماری می تواند شبیه ناهنجاری هایی مثل مرض فراموش کاری یا آلزایمر باشد ولی پیشرفت بیماری کروتزفلد جاکوب بسیار سریع تر است. در اصل این بیماری تباهی فزاینده و درمان ناپذیر سلسله اعصاب در اثر حمله یکنوع ویروس است که از سال ها قبل در بدن پنهان بوده است. در این مقاله از بخش بیماری های دکتر سلام به بررسی کامل این بیماری خواهیم پرداخت و در مورد علائم، علل و راه های تشخیص و درمان آن صحبت می کنیم.

بیماری کروتزفلد جاکوب

این بیماری در دهه 1990 توجه عمومی را به خود جلب کرد، دقیقا از زمانی که بعضی افراد در بریتانیا پس از خوردن گوشت گاو بیمار، به نوع دیگری از این بیماری مبتلا شدند، ولی نوع کلاسیک این بیماری ربطی به گوشت آلوده گاو نداشته است. با اینکه حالت مزمن این بیماری نادر است ولی شکل کلاسیک آن تا حدی رواج را دارد. در سطح جهان، یک مورد از این بیماری در هر یک میلیون نفر در سال تشخیص داده می شود که بیشتر در بین بزرگسالان است.

علائم بیماری کروتزفلد جاکوب

بیماری کروتزفلد جاکوب معمولا به وسیله زوال عقلی سریع در عرض چند ماه مشخص می شود و نشانه های اولیه آن اغلب شامل موارد زیر هستند:

• تغییرات شخصیتی
• اضطراب
• افسردگی
• از دست دادن حافظه
• زیان رسیدن به توانایی فکر کردن
• تیره شدن دید یا کور شدن
• بی خوابی
• مشکل در صحبت کردن
• مشکل در بلعیدن مواد غذایی
• حرکات نامنظم و ناگهانی

وقتی این مرض پیشرفت می کند، علائم بیماری ذهنی بدتر می شوند. اکثر مبتلایان به این ناخوشی سرانجام به اغماء یا کما می روند. سکته قلبی، ایست تنفسی، سینه پهلو و دیگر عفونت ها معمولا باعث مرگ فرد مبتلا می شوند که اغلب در طول یکسال اتفاق می افتد.

در بیماران مبتلا به شکل کلاسیک جاکوب، علائم بیماری روانی ممکن است در ابتدا واضح تر و همراه با دیوانگی، از دست دادن توانایی تفکر و استدلال و یادآوری باشند که با پیشرفت ناخوشی، بدتر می شوند. همچنین این علائم گوناگون در مقایسه با نوع سنتی این بیماری بر مبتلایان در سنین جوانی اثر می گذارد و بنظر می رسد که دوره آن نسبتا طولانی تر یعنی 12 تا 14 ماه باشد.

علت ها

این بیماری و انواع آن مربوط به گروه وسیعی از امراض انسانی و حیوانی هستند که به بیماری های اسفنجی مغزی مسری معروف می باشند که این اسم به دلیل سوراخ های اسفنجی نرم و متخلخل می باشد که با ذره بین قابل مشاهده اند و در بافت های آسیب دیده مغز رشد می کنند.

پروتئین پریون چگونه عمل می کند؟

علت این بیماری و انواع مختلف آن، به نظر می رسد به دلیل شکل های غیر معمول یک نوع پروتئین بنام پریون باشد. معمولا این پروتئین ها بی خطر هستند ولی وقتی بد شکل یا ناقص الخلقه باشند، عفونی و فاسد کننده می شوند و می توانند به مراحل طبیعی زیستی صدمه بزنند.

عوامل خطر بیماری کروتزفلد جاکوب

اکثر موارد این بیماری به دلایل نامعلوم اتفاق می افتند و هیچ عامل خطری نمی تواند تشخیص داده شود اما به نظر می رسد که چند عامل می توانند علت انواع مختلف این بیماری باشند.

سن: ابتلای پراکنده به این بیماری می تواند در سنین بالا و معمولا حدود 60 سالگی پیش بیاید. شروع ارثی این بیماری نسبتا زودتر اتفاق می افتد و افراد در سنین بسیار کمتر و معمولا در حدود سن 20 سالگی به آن دچار میشوند.

ارث: افراد مبتلا به بیماری کروتزفلد جاکوب ارثی، دچار یک تغییر ژنتیکی می گردند که باعث بیماری آنها می شود. این ناخوشی از طریق کروموزوم غیر جنسی انتقال می یابد که به معنی این است که شما نیازمند به ارث بردن یک نوع ژن تغییر یافته شده از یکی از والدین هستید تا مبتلا به این بیماری شوید. اگر شما نیز دچار تغییر و دگرگونی ژن شده اید، خطر انتقال آن به فرزندانتان 50% است.

تحلیل ژنتیکی در افراد مبتلا به این بیماری به دلیل عمل جراحی، نشان می دهد که انتقال ارثی ژن پریون ممکن است خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهد، اگر در معرض تماس با بافت آلوده هستید.

تماس با بافت آلوده: افرادی که هورمون رشد انسانی را از غده های مخاطی انسان دریافت کرده اند یا کسانی که جراحی پیوند بافت مغزی داشته اند، ممکن است در خطر ابتلا به این بیماری باشند.

خطر ابتلا به این بیماری از طریق خوردن گوشت گاو آلوده، مشکل است که تشخیص داده شود و اگر کشورها به طور موثری در حال اجرای اقداماتی برای حفظ سلامت عمومی باشند، این خطر تا حد زیادی کاهش می یابد.

بیماری کروتزفلد جاکوب چگونه انتقال می یابد؟

خطر این بیماری کم است و نمی تواند از طریق سرفه، عطسه، لمس کردن و یا ارتباط جنسی انتقال یابد ولی از سه طریق گسترش پیدا می کند که عبارتند از:

به طور انفرادی: اکثر افراد مبتلا به شکل کلاسیک این بیماری ، به دلیل واضحی به این مرض دچار نمی شوند. حالت خود به خودی و بدون سابقه و فردی این بیماری، بیشترین آمار ابتلا را به خود اختصاص داده اند.

به دلیل وراثت: کمتر از 15% از بیماران مبتلا به مرض جاکوب دارای سابقه خانوادگی ابتلا به آن یا دارای آزمایش مثبت مربوط به این بیماری هستند که از این وضع تحت عنوان مرض جاکوب ارثی یاد می شود.

به دلیل آلودگی: تعداد کمی از افراد پس از تماس با بافت آلوده انسان در طول اقدام پزشکی مثل عمل قرنیه چشم یا پیوند پوست به این بیماری مبتلا شده اند. همچنین به دلیل اینکه روش های معمولی ضدعفونی کردن، باعث از بین بردن پریون های غیر طبیعی نمی شوند، تعدادی از افراد پس از عمل جراحی مغز و تماس با ابزار آلوده به این بیماری دچار گردیده اند.

بیماران مبتلا به مرض جاکوب ناشی از اقدامات پزشکی، مبتلایان به دلیل عمل جراحی نامیده می شوند. انواع دیگر این بیماری به دلیل خوردن گوشت گاو مبتلا به جنون گاوی به وجود می آیند.

عوارض بیماری

مانند دیگر دلائل دیوانگی، بیماری کروتزفلد جاکوب عمیقا بر مغز و بدن اثر می گذارد، هرچند که این بیماری و انواع مختلف آن معمولا با سرعت بیشتری پیشرفت می کنند.

مبتلایان به بیماری کروتزفلد جاکوب معمولا از دوستان و بستگان کناره گیری می کنند و سرانجام توانایی تشخیص یا ایجاد ارتباط با آنها را از دست می دهند. آنها همچنین نمی توانند از خودشان مراقبت نمایند و سرنوشت بسیاری از این گونه بیماران در نهایت به اغما و مرگ منتهی می شود.

جلوگیری از بیماری کروتزفلد جاکوب

هیچ روش شناخته شده ای برای جلوگیری از این بیماری وجود ندارد. اگر شما دارای سابقه خانوادگی ابتلا به امراض عصبی هستید، بهتر است با یک کارشناس ژنتیک مشورت نمایید تا بتواند راجع به خطراتی که با آن مواجه هستید، به شما کمک کند.

بیمارستان ها و دیگر موسسات پزشکی از روش های مناسبی برای جلوگیری از این بیماری به دلیل عمل جراحی به شرح زیر استفاده می کنند:

• استفاده اختصاصی از هورمون رشد انسانی مصنوعی به جای هورمون بدست آمده از غده های مخاطی انسان.
• از بین بردن وسایل مربوط به عمل جراحی استفاده شده بر روی بافت های مغزی یا عصبی افرادی که مبتلا به این بیماری هستند و یا مشکوک به ابتلا به این بیماری می باشند.
• استفاده از وسایل یکبار مصرف برای عمل های جراحی مربوط به کمر و ستون فقرات.

برای کمک به تضمین سلامت منابع خونی، افرادی که با خطر ابتلا به انواع بیماری های جاکوب مواجه هستند، واجد شرایط برای اهداء خون نیستند و این موضوع شامل افراد زیر می شود:

• آنها که دارای رابطه جنسی با کسانی بوده اند که این بیماری در ایشان تشخیص داده شده است.
• افرادی که عمل جراحی مغز داشته اند.
• کسانی که هورمون رشد انسانی دریافت کرده اند.
• آنها که از سال 1980 تا 1996 حداقل 3 ماه در بریتانیا اقامت داشته اند.
• افرادی که از سال 1980 به مدت 5 سال یا بیشتر را در اروپا سپری کرده اند.
• کسانی که از سال 1980 تا 1990 حداقل به مدت 6 ماه در پایگاه های ایالات متحده واقع در شمال اروپا و یا از سال 1980 تا 1996 در دیگر مناطق اروپا زندگی کرده اند.
• آنها که از سال 1980 تا بحال در بریتانیا یا فرانسه انتقال خون داشته اند.
• افرادی که از سال 1980 تاکنون انسولین گاوی تزریق کرده اند.

بریتانیا و چند کشور دیگر نیز محدودیت های خاصی را درباره اهدای خون افرادی که خطر ابتلا به انواع بیماری های جاکوب را دارند، تعیین کرده اند.

پیشگیری از نوع کلاسیک بیماری کروتزفلد جاکوب

خطر ابتلا به این بیماری در ایالات متحده تقریبا کم است و بر اساس آمار مراکز کنترل و پیشگیری فقط 3 مورد در ایالات متحده گزارش شده اند که آنها نیز منشاء خارجی داشته اند، یعنی 2 نفر در بریتانیا و 1 نفر در عربستان سعودی به این بیماری مبتلا شده اند.

در بریتانیا که اکثر گزارشات مبتلایان در آنجا بوده است، کمتر از 200 نفر مبتلا شده اند. شیوع این بیماری بین سال های 1999 و 2000 شدت گرفت ولی از آن زمان تا به حال کاهش یافته است.

تعداد بسیار کمی از موارد دیگر نوع کلاسیک بیماری کروتزفلد جاکوب، در سایر نقاط جهان گزارش شده اند.

تدوین مقررات بالقوه برای نوع کلاسیک بیماری کروتزفلد جاکوب

اکثر کشورها اقداماتی را برای جلوگیری از ورود بافت های آلوده موجود در مواد غذایی به شرح زیر انجام داده اند:

• محدودیت های شدید بر واردات احشام از کشورهایی که بیماری کروتزفلد جاکوب در آنجا رواج دارد
• محدودیت هایی بر مواد غذایی مخصوص حیوانات
• اقدامات سختگیرانه درباره رفتار با حیوانات مبتلا به این بیماری
• نظارت و انجام آزمایشات لازم برای بررسی سلامت احشام
• ایجاد محدودیت هایی در این مورد که کدام صنایع می توانند از گوشت احشام به عنوان مواد غذایی استفاده کنند

تشخیص بیماری

فقط پس از بافت برداری از مغز یا آزمایش از بافت مغز پس از مرگ میتوان وجود بیماری کروتزفلد جاکوب را در فرد تایید نمود ولی پزشکان می توانند با یک تشخیص دقیق بر اساس سابقه بیماری و شخصی، آزمایش عصب شناسی و بررسی های خاص تشخیص ناخوشی را انجام دهند.

این آزمایشات احتمالا باعث آشکار شدن ویژگی های بیماری مثل جمع شدن عضلات و تشنج موضعی، واکنش های غیرطبیعی و مشکلات در ایجاد هماهنگی می شوند. همچنین مبتلایان به بیماری کروتزفلد جاکوب ممکن است دچار مشکلاتی در بینایی و تغییراتی در مشاهده اشیاء با فاصله دور شوند.

پزشکان نیز معمولا از این آزمایشات برای کمک به بررسی بیماری کروتزفلد جاکوب استفاده می کنند :

آزمایش مغز یا الکتروانسفالوگرام: با استفاده از قطب مغناطیسی که بر روی پوست سر قرار می گیرد، این آزمایش به بررسی فعالیت الکتریکی مغز می پردازد و افراد مبتلا به انواع بیماری کروتزفلد جاکوب نشان دهنده حالت های غیر معمولی آن هستند.

ام.آر.آی: این روش تصویر برداری از امواج رادیویی استفاده می کند و یک میدان مغناطیسی را برای ایجاد تصاویر واضح از سر و بدن شما ایجاد می نماید. این روش به ویژه در تشخیص اختلالات مغزی مفید است زیرا تصاویر بسیار آشکار از بخش های سفید و خاکستری مغز ارائه می دهد.

آزمایشات مایع نخاعی: مایع مغزی نخاعی، مغز انسان را در بر گرفته است. در یک آزمایش بنام سوراخ کردن ستون فقرات، پزشکان از یک سوزن استفاده می کنند تا بخش کمی از این مایع را برای آزمایش بردارند و وجود پروتئین خاص در این مایع اغلب نشان دهنده یکی از انواع بیماری های جاکوب می باشد.

درمان بیماری

هیچ درمان موثری برای بیماری کروتزفلد جاکوب و انواع دیگر آن وجود ندارد. تعدادی از داروها آزمایش شده اند ولی فایده ای نداشته اند و به همین دلیل، پزشکان توجه خود را متمرکز بر تسکین درد و علائم دیگر آن نموده اند که تا آنجا که ممکن است این بیماری را برای مبتلایان قابل تحمل نمایند.