آشالازی بیماری نادری است که منجر به سختی در بلع می شود. لوله ای که انتهای گلو را به معده وصل میکند، مری نام دارد. در آشالازی ، عضلاتی که منجر به انقباض مری و حرکت رو به پایین غذا می شوند، به درستی کار نمی کنند. در این وضعیت انقباضات عضلانی ضعیف و بی نظم می شوند و انتهای مری منقبض باقی می ماند. در برخی موارد آشالازی می تواند بخاطر سوابق خانوادگی ایجاد شود. در این مقاله از بخش بیماری های دکتر سلام به بررسی علل، علائم و راه های درمان و تشخیص آشالازی می پردازیم.
آشالازی چیست؟
آشالازی اختلال نادری در علم پزشکی است. در این وضعیت، اسفنکتر تحتانی مری قادر نیست به حالت استراحت در بیاید، در نتیجه غذای داخل مری فرد بیمار به راحتی جا به جا نمی شود. مری در این اختلال فاقد حرکات دودی می باشد. اسفنکتر تحتانی مری نیمی از افراد مبتلا به آشالازی بیش از حد منقبض می باشد. این اختلال منجر به انسداد لوله گوارش در محل اتصال مری به معده می شود.
علت آشالازی
پزشکان معتقدند که علت اصلی آشالازی ، فساد شبکه عصبی اوئرباخ و فیبر های عصب واگ در ناحیه اسفنکتر تحتانی مری می باشد. با وجود فرضیه های متعدد تاکنون علت اصلی این فساد مشخص نشده است. برخی از این فرضیه ها به مشکلاتی مانند خودایمنی، عفونت و مشکلات ژنتیکی اشاره کرده اند. از علل دیگر ابتلا به آشالازی میتوان به بیماری شاگاس اشاره کرد.
بر اساس یکی از مطالعات انجام شده در اروپا، نتایجی بدست آمده است که نشان می دهد علت اصلی آشالازی می تواند یک اختلال خودایمنی باشد. اتوآنتی بادی های ساخته شده در این وضعیت می توانند به DNA متصل شده و ایجاد مشکل کنند. مشابه این وضعیت را میتوان در دیابت نوع 1 و لوپوس مشاهده کرد.
پاتوفیزیولوژی
تخریب تدریجی اعصاب میتواند اثر مستقیمی بر افزایش شدت انقباضات اسفنکتر تحتانی مری داشته باشد. از دست رفتن اعصاب میتواند منجر به کاهش کارایی و گشادی مری شود. این وضعیت باعث از دست رفتن حرکات دودی ( غیرقابل بازگشت) و بدتر شدن علائم در فرد مبتلا می شود. تاکنون دلایل این تغییرات مشخص نشده است.
پیک های عصبی انقباضی مانند فاکتور P و استیل کولین در کنار پیک های عصبی مهاری مثل پپتید های گوارشی و نیتریک اکساید عمل تنظیم حرکات اسفنکتر تحتانی مری را بر عهده دارند. در افراد مبتلا به آشالازی ، تعداد گنگلیون های مهاری غیر کولینی و غیر فوق کلیوی بسیار کم است. در نتیجه این کمبود، تعادل میان نوروترنسمیتر های انقباضی و مهاری بر هم خورده و اسفنکتر تحتانی مری همواره در حالت انقباض قرار می گیرد.
عوامل بیماری زای آشالازی
آشالازی بسیار نادر است و شاید در میان هر صد هزار نفر، یک نفر به این اختلال مبتلا باشد. این وضعیت را در هر رده سنی و جنسیتی میتوان یافت. با این حال احتمال ابتلا به آشالازی در بین افرادی که جراحات ستون مهره ای دارند، بیشتر است. بسیاری از این موارد با جراحات مهره های گردنی و سینه ای در ارتباط است.
حرکات مری تغییر یافتهی مشابه با آشالازی را میتوان در افراد مبتلا به بی اشتهایی عصبی نیز مشاهده کرد. برخی از گزارش ها نشان می دهد که دسته ای از افراد پس از انجام اسکلروتراپی اندوسکوپیک به منظور درمان واریس، به آشالازی مبتلا شده اند. رابطه مستقیمی میان تعداد جلسات درمانی و احتمال ابتلا به آشالازی وجود دارد. بیشتر این بیماران حرکات دودی ضعیف و اسفنکتر تحتانی مری نا کار آمدی خواهند داشت.
حدود 1/0 الی 1 درصد از هر صد هزار نفری که خارج از آمریکا زندگی می کنند به آشالازی دچار هستند. مطالعات نشان می دهد که اگر درمان انجام شده اولیه اتساع بالنی باشد، احتمال بازگشت این وضعیت بیشتر است. با این حال انجام میوتومی هلر عوارض بیشتری دارد.
آشالازی در هر دو جنس زن و مرد به یک میزان شایع است. این وضعیت بیشتر در افراد بین 20 تا 60 سال دیده میشود. به طور کلی کم تر از 2 الی 5 درصد موارد آشالازی را نوجوانان زیر 16 سال تشکیل می دهند.
تشخیص
کنتراست رادیوگرافی مجاری گوارشی فوقانی، بهترین تست اولیه به منظور تشخیص آشالازی می باشد. مانومتری مری می تواند اتساع ناقص اسفنکتر تحتانی مری و کمبود حرکات دودی را در انتها مری نشان دهد. انجام اندوسکوپی فوقانی نیز به منظور افتراق آشالازی یا موارد مشابه، از سرطان مری لازم است.
نظارت طولانی مدت بر pH مری نیز در برخی موارد انجام می شود. علت این کار حذف بیماری های رفلکسی و بررسی اثر دارو بر ایجاد رفلکس های غیر عادی می باشد.
درمان آشالازی
جراحی میوتومی، عمل توصیه شده به منظور کاهش فشار وارده بر اسفنکتر تحتانی مری می باشد. این عمل جراحی نوعی لاپراسکوپی می باشد که طی آن جراح عضلات حلقوی اطراف اسفنکتر تحتانی مری را بر می دارد، در نتیجه بخش انتهایی مری به حالت استراحت در می آید. این کار به طور بالقوه می تواند منجر به ایجاد رفلکس های غیر قابل کنترل معده شود، در نتیجه این جراحی در کنار عمل های ضد رفلکس مانند روش نیسن اتفاق می افتد.
روش جایگزین دیگری که در مراکز محدود انجام می شود، میوتومی اندوسکوپیک دهانی می باشد. روش دیگری که میزان تهاجمیت کمتری دارد، استفاده از بالن های هوا می باشد. در این روش، بالن جایگذاری شده در مری باعث از بین رفتن اسفنکتر می شود و علائم بیماری از بین می رود. بازگشت آشالازی و علائم آن پس از انجام این عمل بسیار رایج است و افراد باید دوباره بالن گذاری را تکرار کنند. با این حال عوارض میوتومی در طولانی مدت بیشتر می باشد.
روش های درمانی غیر جراحی نیز برای درمان آشالازی وجود دارد که برخی از آن ها شامل استفاده از مسدود کننده های کانال های کلسیمی، تزریق مستقیم سم بوتولونیم به ناحیه اسفنکتر تحتانی مری می باشد. لازم به ذکر است که بازگشت علائم پس از دارو درمانی بسیار رایج تر می باشد.
تزریق بوتاکس میتواند منجر به کاهش فشار وارده بر اسفنکتر تحتانی مری شود. تزریقات بوتاکس به صورت اندوسکوپیک انجام شده و از مزیت های این روش میتوان به عوارض جانبی کم و بهبود سریع و ساده بیمار اشاره کرد. این درمان به اندازه جراحی و بالن گذاری موثر نمی باشد و بازگشت علائم به طور مداوم اتفاق می افتد. در نتیجه افرادی که این شیوه درمانی را انتخاب می کنند، باید دائماً تزریق داشته باشند.
مدیریت علائم
هدف از درمان این بیماری، کمک به از بین رفتن علائم توسط کاهش مقاومت بخش انتهایی مری می باشد.
درمان های دارویی شامل تجویز نیترات و مسدود کننده های کانال های کلسیمی به منظور کاهش فشار وارده بر اسفنکتر تحتانی مری می باشد. از این روش بیشتر برای درمان افراد مسن که نمی توانند جراحی یا بالن گذاری انجام دهند، استفاده می شود. یکی دیگر از گزینه های درمانی، تزریق سم بوتولونیم به صورت اندوسکوپیک می باشد. این سم می تواند آزاد شدن استیل کولین را در محل اسفنکتر مهار کرده و منجر به اتساع مری شود.
درمان های جراحی آشالازی نیز شامل میوتومی اندوسکوپیک دهانی یا میوتومی لاپروسکوپیک هلر می باشند. فندوپلیکاسیون انجام شده در این عمل ناقص می باشد و بر اساس تصمیم جراح می تواند خلفی یا قدامی (رایج تر) باشد.
بالن گذاری در افرادی انجام می شود که عمل جراحی شان موفقیت آمیز نبوده است. اگر بالن گذاری نیز در این افراد موثر نباشد، باید با عکس برداری به دنبال علت گشت. در نهایت اگر هیچ کدام از راه های درمانی موثر نباشند، میتوان اسوفاگتومی انجام داد.
تشخیص افتراقی
نام برخی از اختلالاتی که می توانند علائم مشابه آشالازی داشته باشند، در این بخش جمع آوری شده است:
- اسکلرودرما
- فتق هیاتال
- رفلکس های مری-معده ای
- گرفتگی مری
- حلقه شاتزکی
عوارض آشالازی
- پارگی مری
- بازگشت اسید به مری یا رفلاکس معده
- نفخ
- سرطان
مراقبت های پس از جراحی
تمامی افراد مبتلا به آشالازی باید پس از درمان تحت نظارت های تکمیلی قرار بگیرند، زیرا تمامی درمان های موجود موقتی می باشند و احتمال بازگشت آشالازی همواره وجود دارد.
علائم آشالازی در کودکان
علائم آشالازی به مرور ظاهر شده و با گذر زمان بدتر می شوند:
- استفراغ غذای هضم نشده
- مشکل بلع
- کاهش وزن
- احساس درد یا سوزش در ناحیه سینه
- بوی بد دهان
درمان این بیماری در کودکان
اگر این بیماری درمان نشود، با گذر زمان علائمش وخیم تر می شود. به خاطر عدم وجود دارو های موثر برای درمان آشالازی ، بسیاری از پزشکان عمل جراحی را توصیه می کنند.
بهترین درمان برای کودکان عمل میوتومی مری می باشد. جراحان طی این عمل عضلات موجود در انتهای مری را بر می دارند. این عمل در 95 درصد موارد، علائم این بیماری را از بین می برد. میوتومی مری بی خطر است و نتایج طولانی مدت را برای کودکان به همراه دارد.
اگر کودکتان مشکل بلع یا علائم دیگر آشالازی را دارد و در طی زمان این علائم بدتر می شوند، لازم است که به یک متخصص اطفال مراجعه کنید. آشالازی بیماری نادری است، اما اگر فردی به آن مبتلا باشد به راحتی با انجام یک عمل جراحی می تواند برای طولانی مدت در آسایش باشد.
هشدار
افرادی که میوتومی لاپروسکوپیک یا بالن گذاری انجام می دهند، به هیچ عنوان نباید از درمان های دارویی یا سم بوتولونیم استفاده کنند.