پرو کراتوزیس چیست؟ علل، علائم، راه های تشخیص و درمان آن

در مورد پرو کراتوزیس چه اطلاعاتی دارید؟ پرو کراتوزیس یک بیماری نادر پوستی که در آن بخشی از پوست از سایر بخش ها متمایز شده، اطرافش آن ناحیه تغییر رنگ می دهد و در مرکز آن ضخامت پوست کم می شود. عواملی که افراد در خطر ابتلا به این بیماری قرار می دهند شامل ارثی ژنتیکی، قرار گرفتن در معرض نور ماوراء بنفش و سرکوب سیستم ایمنی است. پنج نوع اصلی این بیماری بسته به ظاهر فرد، محل زندگی اش و سن فرد در افراد مختلف بروز می کند. درمان های موضعی، دهانی و یا جراحی می توانند در کنار هم یا به صورت مجزا بیماری را بهبود ببخشند اما آن را صد در صد معالجه نمی کنند. در این مقاله از بخش بیماری های دکتر سلام به بررسی پرو کراتوزیس و راه های درمان آن می پردازیم.

پرو کراتوزیس چیست؟

نام پرو کراتوزیس، به معنی لغوی پوسته پوسته شدن، در اصل به مناطقی از پوست که به شکل غیر طبیعی دارای ضایعاتی، که از پوسته های غدد عرق به وجود آمده است اطلاق می شود. ما اکنون علت به وجود آمدن پرو کراتوزیس را نمی دانیم و می دانیم که این بیماری ربطی به منافذ پوستی ندارد. این بیماری یک اختلال پوستی نادر است که بر بلوغ سلول های پوست تاثیر می گذارد و ضایعاتی با مرزهای متمایز ایجاد می کند.

در این مقاله ما راجع به ماهیت انواع پرو کراتوزیس و نجوه درمان آن ها صحبت می کنیم اما بیایید در ابتدا به این سوال بپردازیم که چه عوامل و شرایطی این بیماری را تشدید می کنند. سلول های پوستی بالغ، با تجمیع کراتین طی فرآیند کراتینازاسیون سخت می شوند.

پرو کراتوزیس یک اختلال در  فرآیند کراتینازاسیون  است که منجر به ایجاد چند تا چندین عدد ضایعه  در پوست می شود. مرکز آن ها نازک است، رگه رگه می باشند و دارای مرزی مشخص هستند که می تواند از کراتین ساخته شده باشد.

با توجه به مرکز (اطلاعات ژنتیک و بیماری های نادر مؤسسات ملی سلامت)، پرو کراتوزیس به عنوان یک بیماری نادر طبقه بندی می شود. این بدان معنی است که هر نوع از این بیماری کمتر از 200،000 نفر در ایالات متحده را تحت تاثیر قرار می دهد.

علل ابتلا به پرو کراتوزیس چیست؟

گاهی اوقات افراد بعد از آسیب پوست (مثلا زخم های سوختگی) یا عفونت ها، مبتلا به پرو کراتوزیس می شوند. هرچه پوستتان لطیف تر باشید، بیشتر در معرض ریسک هستید.

اگرچه محققان هنوز به طور کامل علل اصلی پرو کراتوزیس را درک نمی کنند، اما عوامل اصلی در معرض ریسک قرار دادن افراد را که باعث رشد بیماری می شود، شناسایی کرده اند.

• ارثی و ژنتیکی: همه انواع پرو کراتوزیس می توانند در اعضای خانواده بروز کنند، اما گاهی فردی بدون پیشینه خانوادگی به این بیماری مبتلا می شود.
• قرار گرفتن در معرض نور ماوراء بنفش
• سیستم ایمنی ضعیف: ضایعات می توانند در صورت استفاده از درمان های ضعیف کننده سیستم ایمنی (مثلا شیمی درمانی، پرتودرمانی، داروهای پیوند عضو) یا ابتلا به یک سری بیماری ها (مثلا ایدز، سرطان، نارسایی مزمن کلیوی، کرون، دیابت، بیماری کبد) پیشرفت کنند.

تشخیص این بیماری چگونه است؟

پرو کراتوزیس معمولا با ظاهر آن تشخیص داده می شود. به گفته کارولینا چنج متخصص پوست در شرق گرینویچ، لبه های مشخصی که در اطراف ضایعات قرار دارند، به خوبی با کمک یک درماتوسکوپ (ذره بین پوست قطبی) دیده می شود.

پزشک شما همچنین ممکن است نمونه ای از ناحیه آسیب دیده برای انجام بیوپسی لازم داشته باشد. پنج نوع اصلی از پرو کراتوزیس وجود دارد. و البته همه انواع آن نادر هستند، اگرچه دو مورد اول شایع تر از دیگر موارد هستند. ممکن است شما بیش از یک بار به این بیماری مبتلا شوید و هر بار نوع متفاوتی از آن را تجربه کنید.

1. پرو کراتوزیس آکتینیک سطحی (DSAP)

DSAP باعث ایجاد ضایعات یا تکه های متعدد می شود که می توانند رنگ پوست را قرمز یا قهوه ای کنند. قطر این ضایعات ممکن است به اندازه نیم اینچ رشد داشته باشد.

مناطقی از پوست که در معرض آفتاب قرار می گیرند اغلب تحت ریسک ابتلا این بیماری قرار می گیرند، به ویژه قسمت هایی از بازو و پا، اما این ضایعات ممکن است در بین درصد کمی از مردم روی پیشانی و گونه ها  ظاهر شود. در افراد مبتلا به نوع نادری از این بیماری ضایعات ممکن است در هر قسمتی به جز دست و پا ظاهر شوند و نشانه های دیگری به جز خاریدن از خود نشان دهند.

این وضعیت معمولا در بزرگسالان 30 تا 40 سالگی اتفاق می افتد. این بیماری در زنان دو برابر بیشتر از مردان شایع است.

عوامل ایجاد کننده

• ارثی و ژنتیکی، به ویژه اگر در بستگان زن رخ داده باشد
• سرکوب شدن سیستم ایمنی و یا قرار گرفتن در معرض نور UV
• این ضایعات اغلب در تابستان ظاهر می شوند و در زمستان بهبود می یابند، اگرچه دوری از آفتاب احتمال بروز شکل های غیر آکتینیک را کم می کند
• در کمتر از ده درصد از افراد مبتلا، خطر ابتلا به سرطان خوش خیم با رشد سلول های زمینه سرطانی وجود دارد.

2. پرو کراتوزیس کلاسیک pm

در ابتدا PM باعث ایجاد ضایعات قهوه ای کوچک می شود. این ضایعات بدون تغییر و یا به آرامی در طول سال ها به لکه ای بزرگ تر و بی مو تبدیل می شوند. به طور معمول، ضایعات بالغ آغازین به سرعت به ضایعات “غول پیکراتوز” با قطر 8 اینچ تبدیل می شوند.

این ضایعات به طور معمول بر روی اندام های خاصی از بدن  ظاهر می شود، اما می تواند در هر نقطه، از جمله دست، پاها، گردن، شانه ها، صورت، اندام تناسلی و غشاهای مخاطی نیز ظهور کند. این نوع معمولا نشانه ای جز خارش از خودش نشان نمی دهد.

PM معمولا در دوران کودکی یا نوجوانی جوان ظاهر می شود. در بعضی موارد ضایعات pm  در هنگام تولد وجود دارد. مردان دو برابر بیشتر از زنان مبتلا به pm هستند.

عوامل موثر ابتلا به pm  در بزرگسالان عبارت اند از سرکوب سیستم  ایمنی و قرار گرفتن در معرض UV البته که گاهی اوقات ابتلا به این بیماری با تروما (زخم های سوختگی) مرتبط است.

پس از ابتلا به pm کارسینوم سرطانی، سلول سنگفرشی یا بازال می توانند رشد کنند، اما این احتمال چنین عاقبتی در افراد سالخورده بیشتر است.

3. پوکیتراتوز خطی (LP)

LP توسط پاپول ها و پلاک ها با یک حلقه که حاوی رگه هایی از تکه های قرمز مایل به قهوه ای است، مشخص می شود.

لکه متعدد به شکل خط در امتداد سینه ها یا پاها یا در یک طرف تنه، سر و گردن ظاهر می شوند. این لکه ها که می توانند خارش یا درد نیز ایجاد کنند ممکن است در یک ناحیه (محلی) یا چندین ناحیه (عمومی) ایجاد شوند.

LP اغلب در دوران کودکی یا در دوران کودکی ظاهر می شود، اما بعضی اوقات در بزرگسالی نیز اتفاق می افتد. این به همان اندازه که در مردان شایع است در بین زنان نیز شایع است. برای افراد دارای سابقه LP یا DSAP  در خلنواده احتمال بیشتری وجود دارد که بیمار شوند.

برای افراد مبتلا به این نوع خطر ابتلا به سرطان پوست یا اسکاموکس بیش از سایر انواع وجود دارد، اگرچه این احتمال بیشتر در افراد مسن وجود دارد.

4. Porokeratosis Palmaris Et Plantaris Disseminata) PPPD)

PPPD منجر به ایجاد شدن ضایعات کوچک، کم رنگ و نسبتا یکنواخت در کف پا و دست می شود، اما این وضعیت ممکن است تا سایر نقاط، از جمله غشای مخاطی، گسترش یابد. این نوع معمولا نشانه ای جز خارش از خودش نشان نمی دهد.

PPPD در هر سنی از زمان تولد تا بزرگسالی ظاهر می شود. مردان دو برابر بیشتر از زنان مبتلا  به این نوع از بیماری هستند.

5. پوکراتوز پانکات

لکه های ریزهای کوچک متعدد با حاشیه نازک  معمولا روی کف دست و پا کف ظاهر می شود و در برخی موارد باعث خارش یا ناراحتی می شود. ممکن است این لکه ها به آرامی به مناطق دیگر گسترش یابد.

پرو کراتوزیس خفیف معمولا در اواخر دوران کودکی ظاهر می شود و ممکن است با ابتلا به انواع دیگر پوکیروتوز همراه باشد. نمی توان گفت که این بیماری در مردان شایع است یا در زنان.

عوارض پرو کراتوزیس چیست؟

اکثر ضایعات ناشی از پرو کراتوزیس خوش خیم هستند در موارد نادر (حدود 7.5٪ از بیماران)، ممکن است کارسینوم سلول پایه یا سنگفرش – از انواع سرطان پوست – در اثر این بیماری توسعه یابد. آن دسته از افرادی که مدت زیادی است ضایعات بزرگ و خطی دارند در معرض ریسک بیشتری هستند.

دکتر کلین از گروه درماتولوژی یکی از ایالات آمریکا بیان می کند که خطر بدخیم شدن این لک ها بسیار کم است.

چگونه درمان می شود؟

بسیاری از مردم تنها با حفاظت کردن خودشان در برابر خورشید و استفاده از مرطوب کننده ها از ابتلا به نوع بدخیم، این بیماری پیشگیری می کنند.

اگر شما در مورد بروز ضایعات پوستی نگران هستید، یا دچار خشکی، خارش یا درد در پوستتان هستید، ممکن است لازم باشد از متخصص پوست کمک بخواهید.

درمان های مختلفی می توانند به شما کمک کنند، مخصوصا اگر لک های صورتتان کوچک باید اما به گفته پزشکان این لک ها ممکن است دوباره برگردند.

درمان های موضعی

• Fluorouracil: می تواند برای تمام انواع این بیماری موثر باشد، اما ضایعات ناشی از بیماری ممکن است دوباره تکرار شود.
• آنالوگ ویتامین D3 (به عنوان مثال، کالیپسوتریئن، تاکالسیتول): ممکن است برای درمان DSAP موثر باشد.
• رتینوئید (ترتینوئین، تاازاروتن): ممکن است ظاهر لک ها را کمرنگ کند و به عمل سایر درمان های موضعی سرعت ببخشد.
• ژل دیکلوفناک: می تواند برای DSAP موثر باشد.
• Imiquimod: ممکن است برای درمان PM موثر باشد.
• مهارکننده های کلساینیرین (تاکرولیموس): ممکن است برای درمان LP موثر باشد.

درمان دهان و دندان

رتینوئید ها (ایزوترتینوئین، آیتورتین): ایزوترتینوئین ممکن است برای درمان DSAP و PPPD موثر باشد، در صورت ترکیب شدن با 5-فلوروکورراتیل موضعی؛ آیتورتین ممکن است برای درمان LP نیز موثر باشد.

جراحی و دیگر درمان ها

• برداشتن : عملی ضروری برای موارد بدخیم است اما برای ضایعات متعدد مفید نیست.
• سرما درمانی: برای درمان انواع  DSAP و PPPD موثر است؛ احتمالا برای سلول های سرطانی کوچک نیز استفاده  شود.
• الکترودسیکاسیون (Electrodessication) و کورتاژ: می تواند برای درمان ضایعات کوچک مورد استفاده یا موثر نبودن کورتاژ مورد استفاده قرار بگیرد.
• لیزر درمانی : انواع مختلف لیزر برای درمان DSAP، PM و LP موثر هستند.
• درمان فوتودینامیک: برای انواع DSAP و LP موثر است؛ می تواند برای درمان ضایعات متعدد در یک سطح بزرگ تر استفاده شود. احتمالا برای درمان سلول های سرطانی کوچک نیز استفاده می شود.

پیشگیری از پرو کراتوزیس

دکتر چانگ می گوید که اجتناب از آفتاب را برای جلوگیری از همه اختلالات پوستی مفید است، اما به یادآوری می کند که افراد مبتلا به این بیماری باید خیلی کم در معرض آفتاب قرار بگیرند.

شما نمی توانید داده های ارثی و ژنتیکی خود را تغییر دهید، اما می توانید برای جلوگیری از پیشرفت یا عود پووکراتوز و کاهش خطر ابتلا به سرطان پوست اقدامات لازم را انجام دهید. آکادمی پوست ایالات متحده این نکات را برای محافظت از پوست خود در برابر نور UV ارائه می دهد:

• در ساعات 10 صبح الی 2 ظهر در سایه راه بروید
• از لباس های محافظ مانند کلاه و عینک آفتابی استفاده کنید
• حتی در روزهای ابری از کرم های ضد آفتاب مقاوم در برابر نور آفتاب 30 یا بالا تر استفاده کنید، هر دو ساعات یک بار، پس از تعریق و پس از شنا آن را تمدید نمایید.
• از استفاده سولاریوم اجتناب کنید
• به طور منظم پوستتان را چک آپ کنید

اگر متوجه به وجود آمدن تغییر در ضایعه پوکیوتراتوز پوستتان شدید، از پزشک خود بخواهید تا فرآیند ارزیابی پوکیوتراتوز را سریع انجام دهد.