اختلالات غده آدرنال؛ انواع، علائم، تشخیص و درمان آن

غدد فوق کلیوی (آدرنال)، دو غده کوچک (هر کدام با وزن 6-4 گرم) هستند که در قسمت پشتی شکم، دقیقا بالای کلیه ها قرار گرفته اند. غدد فوق کلیوی، مجموعه ای از هورمون ها را ترشح می کنند که در زمینه نگهداری از کارکرد نرمال بدن، نقش حیاتی ای ایفا می کنند. غدد مذکور، متشکل از قسمت بیرونی ای با نام کورتکس و قسمت درونی با مدولا می باشد. در ادامه این مقاله از بخش بیماری های دکتر سلام به توضیج کامل درباره اختلالات عملکردی غده آدرنال پرداخته و با آن آشنا می شویم.

اختلالات غده آدرنال (فوق کلیوی)

در صورتی که غده فوق کلیوی، یک ساندویچ کره بادوم زمینی باشد، کورتکس در واقع نان بوده و مدولا همان کره بادون زمینی است کورتکس فوق کلیوی یا در واقع بخش خارجی غده فوق کلیوی، سه لایه دارد که هر کدام، هورمون های مختلفی را درست می کنند.

لایه 1: زونا گِلومِرکوروزا

• موقعیت: بیرونی ترین
• هورمون: آلدِسترون
• کارکرد: کنترل فشار خون

لایه 2: زونافاسکیلوتا

• موقعیت: میانی
• هورمون: کورتیزول
• کارکرد: کنترل سیستم ایمنی
• تورم: واکنش به تنش

لایه 3: زونارِتیکولاریس

• موقعیت: درونی ترین
• هورمون: هورمون های جنسی (تستسترون و استروژن)
• کارکرد: کنترل ارگان های تولید مثل و توسعه خصوصیات مرد/زن

مدولای فوق کلیوی یا در واقع بخش داخلی غده فوق کلیوی، گروهی از هورمون ها را با نام کاتِچولامینز تولید می کنند. این هورمون ها به واکنش جنگیدن یا فرار کردن کمک می کنند (برای مثال یعنی به شما کمک می کنند تا به موقعیت های پرتنش واکنش نشان دهید) و آن ها را با عنوان آدرنالین می شناسیم.

غدد آدرنال، با غده هیپوتالاموس و هیپوفیز، در تعامل است. هیپوتالاموس، هورمون هایی را تولید می کند که می تواند غدد هیپوفیز را تحریک کند و به نوبه خود، غده هیپوفیز، هورمون هایی را تولید می کند که غدد فوق کلیوی را به منظور تولید هورمون ها تحریک خواهد کرد. به طور کلی، اختلالات غده آدرنال باعث می شوند که این غدد، بیش فعال یا کم فعال شوند (بیش تولیدی یا کم تولیدی هورمون).

حدود 3 درصد از افراد، یک یا چند برآمدگی کوچک، در غدد فوق کلیوی دارند. در اکثر موارد، این رشدها سرطانی نیستند. در حدود 10 درصد این موارد، برآمدگی ها در واقع جدی تر بوده و باعث بیش تولیدی هورمون های خاصی خواهند شد. در موارد نادر، برآمدگی فوق کلیوی، سرطانی است. غده فوق کلیوی نیز می تواند بزرگ شود.

در اختلالات غده آدرنال، غده های شما، میزان بیش از حد یا کمتر از حد هورمون ها را تولید می کنند. در سندروم کوشینگ، کورتیزول بیش از حد وجود دارد، در حالی که در بیماری آدیسون، کورتیزول کمی را شاهد هستیم. برخی از افراد، به گونه ای متولد شده اند که توانایی ترشح کورتیزول کافی را ندارند. اختلالات غده آدرنال ، در تمامی گروه های سنی و هر دو جنسیت اتفاق می افتد و می تواند باعث تهدید زندگی شما شود. درمان آن از روش مصرف هورمون است تا بتوان هورمون هایی که در بدن ترشح نمی شوند را جایگزین کرد.

علائم اختلالات غده آدرنال

نشانه های اختلالات غده آدرنال اغلب به کندی توسعه می یابند (حدودا چندماه). اغلب، این بیماری آنقدر کند پیشرفت می کند که از علائم آن چشمپوشی می کنیم تا زمانی که یک تنش، همانند بیماری آسیب اتفاق افتاده یا باعث شود علائم، بدتر شود.

علائم و نشانه های اختلالات غده آدرنال می تواند شامل موارد زیر باشد:

• خستگی بیش از حد
• از دست دادن وزن یا کاهش اشتها
• تیره شدن پوست (هایپرپیگمنتنشن)
• فشار خون پایین (حتی غش کردن)
• هوس نمک کردن
• قند خون کم (هایپوگلیسینیا)
• حالت تهوع، اسهال و بالا آوردن (نشانه های سیستم گوارشی)
• دردهای شکمی
• دردهای مفاصل یا عضلات
• میل به پرخاش
• افسردگی یا سایر نشانه های رفتاری
• ریزش موی بدن یا کارکرد نامناسب جنسی در خانم ها

بیشتر بخوانید: نقش غدد فوق کلیوی در بلوغ

دلایل اختلالات غده آدرنال

غدد فوق کلیوی

اختلالات غده آدرنال توسط آسیب به غدد فوق کلیوی شما ایجاد می شود که نتیجه آن، این خواهد بود که هورمون کورتیزول، به اندازه کافی در بدن شما ترشح نمی شود. در مورد هورمون آلدسترون نیز همین اتفاق می افتد. غدد فوق کلیوی شما، بخشی از سیستم غدد مترشحه داخلی هستند. آن ها هورمون هایی را ترشح می کنند که به تمامی اندام ها و بافت های در بدن، دستورالعمل هایی را صادر خواهد کرد.

غدد فوق کلیوی شما از دو بخش تشکیل شده اند: قسمت داخلی (مدولا)، هورمون های شبه آدرنالین را ترشح می کنند. قسمت خارجی (کورتکس)، گروهی از هورمون ها با نام کورتی کسترویدها را ترشح می کند.

کورتی کسترویدها شامل موارد زیر می شوند:

گُلُکوکورتی کویدها

این هورمون ها که شامل کورتیزول می شوند بر توانایی بدن شما به منظور تبدیل کردن غذا به انرژی تاثیر گذاشته و در واکنش به التهاب های سیستم ایمنی شما نقش ایفا می کنند و هم چنین به بدن شما کمک می کنند تا در قبال تنش، از خود واکنش نشان دهد

مینرالوکورتیکویدها

این هورمون ها که شامل آلدسترون می شوند، تعادل سدیم و پتاسیم بدنتان را حفظ می کنند و هدف آن ها این است که فشار خون آن ها در سطح نرمال حفظ شود

آندروژن ها

این هورمون های جنسی مرد، در مقادیر کمی توسط غدد فوق کلیوی، هم در مردها و هم در زن ها ترشح می شوند. آن ها باعث توسعه جنسی در مردها شده، بر انبوه عضلات، برانگیختگی جنسی (شور جنسی)، و هم چنین احساس سلامت (در مرد و زن) اثر می گذارند.

نارسایی فوق کلیوی اصلی

هنگامی که کورتکس آسیب دیده و نمی تواند هورمن های آدرنوکورتیکال کافی را تولید کند، این بیماری را با نام نارسایی فوق کلیوی اصلی میشناسیم. به طور مرسوم، این بیماری نتیجه حمله بدن به خودش است (بیماری خود-ایمنی). به دلایل ناشناخته، سیستم ایمنی شما کورتکس فوق کلیوی را به عنوان موجودیتی خارجی دانسته که باید به آن حمله کرده و آن را نابود کند. اشخاصی که بیماری آدیسون دارند، با احتمال بیشتری به نسبت دیگران، یک بیماری ایمنی مستقل دیگر نیز خواهند داشت (بیماری ای که در آن، پادتن های مضر تولید می شود).

دلایل دیگر اختلالات غده آدرنال می تواند شامل موارد زیر شود:

• توبرکولسیس
• سایر عفونت های فوق کلیوی
• شیوع سرطان، به غدد فوق کلیوی
• خونریزی داخلی در غدد فوق کلیوی (در این مورد ممکن است یک بیماری آدیسونی، بدون هیچ گونه نشانه قبلی در شما وجود داشته باشد).

نارسایی فوق کلیوی ثانوی

غده هیپوفیز، هورمونی را با نام هورمون آدرینوکورتیکوتروپیک (ACTH) تولید می کند. ACTH به نوبه خود کورتکس فوق کلیوی را به منظور تولید هورمون هایش تحریک خواهد کرد. تومورهای هیپوفیز خوش خیم، التهاب و جراحی های هیپوفیز قبلی، دلایل مرسومی برای تولید کم هورمون هیپوفیز می باشند. ACTH کم می تواند منجر به تولید گلیکوکورتیکویدها و آدروژن های کم شود که توسط غدد فوق کلیوی تان تولید خواهد شد. حتی در صورتی که غدد فوق کلیوی تان آسیب ندیده باشد. این پدیده را با نام نارسایی فوق کلیوی  ثانوی میشناسیم.

تولید مینرالوکورتیکویدها، توسط وجود ACTH کم، تحت تاثیر قرار نمی گیرد. اکثر نشانه های نارسایی فوق کلیوی  ثانوی، مشابه با نشانه های نارسایی فوق کلیوی اصلی می باشد. با این وجود، اشخاصی که نارسایی فوق کلیوی  ثانوی دارند، بیش تجمع رنگدانه ها (هایپرپیگمنتیشن) نداشته و به احتمال کمتری دچار به کمبود آب شدید یا فشار خون پایین خواهند شد. به احتمال بیشتر، قند خون پایینی دارند.

یک دلیل موقت، برای بروز نارسایی فوق کلیوی  ثانوی، در افرادی اتفاق می افتد که پس از مصرف کورتیکوسترویدها (برای مثال پریدمیسون)، به منظور درمان بیماری های وخیم خود (همانند آسم یا آرتروز)، به طور یکباره کورتیکوسترویدها را قطع کنند (به جای این که کم کم، مصرف آن ها را قطع کنند)

عوارض اختلالات غده آدرنال

در صورتی که اختلالات غده آدرنال خود را درمان نکنید ممکن است به عنوان نتیجه تنش فیزیکی، همانند مصدومیت، عفونت یا بیماری، در شما بحران آدیسونی به وجود بیاید. به طور نرمال، غدد فوق کلیوی، دو یا سه برابر میزان عادی کورتیزول را در واکنش به تنش فیزیکی تولید خواهند کرد. با نارسایی فوق کلیوی ، عدم توانایی برای افزایش تولید کورتیزول با تنش می تواند منجر به بحران آدیسونی شود.

بحران آدیسونی، یک موقعیت است که زندگی شما را به خطر انداخته و منجر به بروز فشار خون پایین، سطوح کم قند خون و سطوح بالای پتاسیم خواهد شد. شما بالافاصله احتیاج به مراقبت پزشکی خواهید داشت. اشخاصی که اختلالات غده آدرنال دارند اغلب بیماری های ایمنی مستقل مربوطه را نیز دارند.

جلوگیری از اختلالات غده آدرنال

نمی توان از اختلالات غده آدرنال جلوگیری کرد اما گام هایی وجود دارد که به منظور جلوگیری از بحران اختلالات غده آدرنال می توانید از آن ها استفاده کنید: در صورتی که همیشه احساس خستگی و ضعف کرده یا وزن از دست می دهید، با دکترتان صحبت کنید. از او بپرسید که آیا اختلالات غده آدرنال دارید یا نهدرصورتی که تشخیص داده شده اختلالات غده آدرنال دارید، از دکتر خود بخواهید تا به شما در مورد اختلالات غده آدرنال توضیح دهد، هنگام مریضی باید چه کارهایی کنید. ممکن است نیاز باشد یاد بگیرید چگونه دوز کورتیکوسترویدهای خود را افزایش دهید.

در صورتی که خیلی مریض شدید (به خصوص در صورت استفراغ یا این که نمی توانید داروهای خود را مصرف کنید)، بلافاصله به اورژانس های پزشکی مراجعه کنید برخی از اشخاص که به اختلالات غده آدرنال دچار شده اند، درباره اثرات جانبی جدی ای که هیدروکورتیزون یا پریبمیسون، در آن ها به وجود خواهد آورد، نگران هستند زیرا می دانند این عواقب اختلالات غده آدرنال، در اشخاصی بروز خواهد کرد که این استرویدها را بدون هیچ دلیلی مصرف می کنند.

با این وجود در صورتی که اختلالات غده آدرنال دارید، اثر منفی دوز بالای گلوکوکورتیکویدها را نباید بر روی شما اثر بگذارد زیرا دوزی که برای شما تجویز شده است، میزان کمبود این هورمون ها، در بدن شما را جبران خواهد کرد. اطمینان حاصل کنید که به صورت منظم، پیش دکتر خود خواهید رفت تا دقیقا بدانید که دوز شما برایتان مناسب است.

برخی از انواع اختلالات غده آدرنال چیست؟

چندین نوع از اختلالات غده آدرنال وجود دارد که هر کدام علائم و درمان های مختص به خود را دارند:

تومورهای غدد فوق کلیوی

اکثر تومورهای غدد فوق کلیوی (رشد غیرعادی بر غدد فوق کلیوی)، سرطانی نیستند. اغلب باعث بروز علائمی نشده و نیاز به درمان ندارند. با این وجود تومورهای غدد فوق کلیوی می توانند مجموعه ای از هورمون های مختلف را ترشح کنند که منجر به این خواهد شد که سطوح هورمون ها، بیش از حد بالا برود.

تومورهای آدرنال می توانند باعث بروز موارد زیر شوند:

سندروم کوشینگ

از طریق تولید کورتیزول، به گونه ای که سطح کورتیزول بدن، بیش از حد بالا برود.

هایپرآلدسترونیزم اصلی

از طریق تولید سطوح بالای هورمون آلدسترون (کنترل کردن فشار خون و نمک خون و سطوح پتاسیم)

فئوکوروموسایتوما

از طریق تولید آدرنالین بیش از حد (واکنش جنگیدن یا فرار را تعدیل می کند)

کارسینومای آدرینوکورتیکال

این تومور فوق کلیوی، سرطانی است که اغلب در لایه بیرونی غدد فوق کلیوی ایجاد می شود. تومورهای سرطانی فوق کلیوی اغلب، سالها پس از شروع به رشدشان دیده خواهند شد که در این نقطه، سرطان به سایر اندام ها نیز سرایت پیدا کرده است .

بیماری کوشینگ

بیماری کوشینگ هنگامی رخ می دهد که شخص، برای مدت طولانی در معرض سطوح بالای مواد شیمیایی خاص، با نام گلیکوکورتیکوید فوق کلیوی قرار میگیرد که یکی از آن ها را با نام کورتیزول می شناسیم. به صورت عادی، غدد فوق کلیوی که در بالای هر کلیه قرار دارند، میزان کافی کورتیزول را تولید می کنند که می تواند واکنش مناسبی به تنش را فراهم بیاورد. هنگامی که کورتیزول بیش از حد، در بدن وجود داشته باشد علائم بیماری کوشینگ بروز خواهد کرد.

علائم بیماری کوشینگ:

• افزایش وزن و توزیع چربی اکثرا در مناطق شکمی
• کبود شدن راحت بدن
• بهبود ضعیف زخم
• نازک شدن پوست (که منجر به بروز علائم کشیدگی صورتی مانند، در بسیاری از قسمت های بدن می شود)
• صورت گرد
• استخوان های ضعیف که منجر به شکستگی استخوان می شود
• خستگی
• فشار خون بالا
• قند خون بالا
• عضلات ضعیف
• پرخاش پذیری
• اضطراب
• تغییر حالت ذهنی (مودسویینگ) و یا افسردگی
• آکنه بیشتر
• تشنگی و ادرار بیشتر
• عدم وجود دوره قاعدگی
• رشد موی صورت (در خانم ها)

دلایل بیماری کوشینگ

علاوه بر بیش-تولیدی کورتیزول، توسط غدد آدرنال، علائم بیماری کوشینگ، در صورتی که شخص دوز بالای استروید را به منظور درمان سایر مشکلات (همانند آرتروز، بیماری روده ملتهب، لوپوس و آسم شدید) مصرف کند، بروز خواهد کرد. استرویدها را می توان به بیمارانی که تعویض عضو داشته اند، تجویز کرد. در برخی از موارد، تومور در غده هیپوفیز که باعث تحریک غده فوق کلیوی، برای تولید کورتیزول می شود، خود می تواند دلیل بروز بیماری کوشینگ باشد.

تکرر بیماری کوشینگ

نوعی از بیماری کوشینگ که هنگامی که بدن، کورتیزول بیش از حد تولید می کند، بروز خواهد کرد، مرسوم نیست. با وجود این که این بیماری، نادر است می تواند در صورت عدم درمان، در اولین فرصت باعث مشکلات شدیدی شود. نوعی از بیماری کوشینگ که توسط مصرف دارو بروز می کند، مرسوم است زیرا این داروها برای درمان کردن بسیاری از بیماریها اغلب مورد استفاده قرار می گیرد. بیماری کوشینگ می تواند در بزرگسالان و کودکان بروز کند.

هنگامی که در کودکان و نوجوانان توسعه می یابد، توزیعی برابر، در پسرها و دخترها دارد. هنگامی که در بزرگسالان توسعه می یابد، بر خانم ها بیشتر از آقایان تاثیر دارد.

تشخیص بیماری کوشینگ

چند چیز وجود دارد که دکتر شما می تواند برای بررسی این که آیا مبتلا به بیماری کوشینگ هستید یا نه از آن استفاده کند.

این موارد، شامل نمونه های زیر خواهد بود:

• مرور تمامی داروهایی که اکنون در حال استفاده از آن هستید.
• تولید 24 ساعته ادرار
• آزمایش های خون
• آزمایش های رادیوگرافی (همانند ام آر آی یا سی تی اسکن و سایر آزمایش های تخصصی تر، برای جستجو به دنبال تومورها، در غدد هیپوفیز و فوق کلیوی)

درمان بیماری کوشینگ

درمان ها بر پایه این که آیا بیماری کوشینگ شما توسط دارو ایجاد شده یا مشکلات فوق کلیوی، منجر به آن شده است، متفاوت خواهد بود. در صورتی که علائم، توسط تجویز دوز بالای درمان استروید ایجاد شود، متخصصان غدد مترشحه داخلی می توانند به تنظیم دوز تدریجی کمک کنند البته در صورتی که دکتری که در وهله اول، این دوز را تجویز کرده با آن موافقت کند.

درمان تومورهای هیپوفیز یا فوق کلیوی که باعث بیماری کوشینگ می شوند شامل موارد زیر می شوند:

• جراحی
• پرتودرمانی
• استفاده از بیماری هایی که تولید کورتیزول را کاهش می دهد

بیشتر بخوانید: رژیم غذایی سندرم کوشینگ

فئوکروموسایتوما

فئوکروموسایتوما، تومورهایی هستند که در مدولای آدرنال تولید می شوند. مدولا، خود قسمت داخلی غده فوق کلیوی است که می تواند باعث بیش تولیدی کات کولامین ها شود. کات کولامین ها، هورمون هایی همانند اپینِفِرین و نورپینفرین هستند که در حفظ فشار خون موثر می باشند. تولید بیش از حد کات کولامین ها می تواند منجر به فشار خون بالا در اکثر موارد شود. فروکروموسایتوما، یک بیماری است. در بین تمامی بیماران مبتلا به هایپرتنشن، کمتر از 1درصد آن ها مبتلا به تومورهای فوق کلیوی و بیش تولید متعاقب هورمون هستند.

با این وجود در صورتی که درمان لازم اعمال نشود می تواند عواقب جدی ای را به شما تحمیل کند (شامل حمله قلبی، سکته و سایر بیماری هایی که زندگی شما را به خطر می اندازد) در اکثر موارد، یک فروکروماسایتوما، توموری خوش خیم است که در بیماری بروز می کند که سابقه خانوادگی مشکلات مترشحه داخلی را ندارد. با این وجود درصد کمی را می توان متناظر با دلایل موروثی دانست.

علائم فئوکروماسایتوما

علائم عادی می تواند شامل فشار خون بالا و هم چنین نمونه های زیر باشد:

• عرق کردن
• سردرد
• تپش قلب

دلیل این مشکلات می تواند موارد زیر باشد:

• تنش احساسی
• تمرین بدنی
• بیهوشی
• فشا شکمی
• عدم هضم به دلیل غذاهایی که شامل تیرامین می شوند (برای مثال انواع پنیر)

سایر علائم شامل موارد زیر می شوند:

• سرگیجه در صورت ایستادن
• از دست دادن وزن
• نفس کم آوردن

تشخیص فئوکروموسایتوما

هنگامی که دکتر مشکوک به فئوکروموسایتوما می شود، درخواست آزمایش خون و جمع آوری ادرار 24 ساعته را می دهد. این که شما از مصرف الکل و کافئین، حداقل به مدت 24 ساعت قبل از بیماری اجتناب کنید بسیار حائز اهمیت است و هم چنی برخی از داروها که می تواند با این آزمایشات، اختلال ایجاد کند را نیز مصرف ننمایید. در برخی از موارد، تشخیص می تواند نیاز به آزمایش بیشتر داشته باشد.

هنگامی که نتایج آزمایشگاه دریافت شد آزمایش های تصویربرداری (رادیولوژی)، در برخی از غدد فوق کلیوی در خواست خواهد شد. سه آزمایش اصلی، برای مشخص کردن فئوکروموسایتوما، سی تی اسکن، اسکن ام آر آی و اسکن متایُدوبنزیلگوانداین (MIBG) هستند. دکتر شما مشخص می کند که کدام اسکن، برای شما مناسب است.

درمان فئوکروموسایتوما

در صورت امکان، درمان ارجع این است که شما با عمل جراحی، تومورهای فوق کلیوی را بردارید. این پدیده اغلب از طریق جراحی لاپراسکوپی انجام می شود که کمترین دوره حضور در بیمارستان را پس از عمل جراحی دارد. با این وجود جراح شما تصمیم میگیرد که کدام روش جراحی، برای موقعیتتان مناسب است. درمان دارویی به عنوان یک روش درمان آماده ساز، قبل از جراحی فوق کلیوی اعمال خواهد شد.

هایپرآلدسترونیسم اصلی (سندروم کُن)

سندروم کُن در واقع بیش تولیدی مینرالوکورتیکویدها (آلدسترون ها)، توسط غدد فوق کلیوی است.  نمود کلینیکی آن دقیق نبوده و می تواند شامل موارد زیر شود: فشار خون بالا، سردرد، بیش ادراری، تشنگی، انقباض و ضعف عضلانی. بیماران ممکن است هیچ شکایتی نداشته باشند اما دچار فشار خون بالا شده باشند که در واقع نوعی مقاومت در برابر درمان های مرسوم یا سطح پتاسیم پایین است که در آزمایش های بعدی خون مشاهده می شود. عواقب هایپرآلدسترونیسم طولانی مدت، مرتبط با فشار خون بالا و پتاسیم بالا بوده و مشکلات قلبی را نیز شامل می شود.

تشخیص سندروم کُن

یک آزمایش خون و جمع آوری ادرار، به صورت 24 ساعته در صورت لزوم انجام می شود. بسیار حائز اهمیت است که بیماران، تمامی مصارف دارویی خود را با متخصص غدد مترشحه داخلی، قبل از آزمایش درمیان بگذارد و از توصیه های لازم، در زمینه عدم مصرف برخی از آن ها در صورت لزوم پیروی نمایند. داروهای جایگزین، برای کنترل کردن فشار خون بالا، در صورت لزوم تجویز خواهد شد.

ممکن است از بیماران خواسته شود که یک قاشق چایخوری نمک را به مدت 5 روز به غذایشان اضافه کنند و ادرار خود را درطول روز آخر مصرف نمک جمع آوری نمایند. در صورتی که آزمایش های آزمایشگاهی تائید کند تشخیص، هایپرآلدسترونیسم اصلی است، آزمایش های رادیولوژیکی، در وهله بعدی انجام خواهد شد (اغلب، سی تی اسکن غدد فوق کلیوی).

تومورهای کورتکس فوق کلیوی

دونوع اصلی تومورهای کورتکس فوق کلیوی در زیر آورده شده اند:

• ورم غده ای (خوش خیم یا تومورهای غیرسرطانی)
• کارسینوما (بدخیم یا غدد سرطانی)

دربرخی از مواقع، تمییز قائل شدن میان این دو تومور، هنگامی که سلول ها را زیر میکروسکوپ مشاهده می کنیم کاری دشوار است . در برخی از مواقع روش اطمینان حاصل کردن از این که یک تومور فوق کلیوی، سرطانی است یا خیر، این است که ببینیم به گره های لنف یا سایر اندام ها و بافت ها شیوع پیدا کرده یا نه. ورم غده ای، خارج از غدد فوق کلیوی سرایت نخواهد کرد.

ورم غده ای کورتکس فوق کلیوی

اکثر تومورهای کورتکس فوق کلیوی، تومورهای خوش خیمی هستند که آن ها را با نام ورم غده ای میشناسیم. این تومورها اغلب، عرضی کمتر از 2 اینچ (5 سانتیمتر) دارند. اغلب تنها در یک غدد فوق کلیوی مشاهده می شوند اما در برخی از مواقع در هر دو دیده شده اند.اکثر اشخاصی که مبتلا به ورم فوق کلیوی هستند هیچ نشانه ای نداشته و اصلا نمیدانند که تومور فوق کلیوی دارند. برخی از این ورم های غده ای به صورت تصادفی هنگامی که اسکن CT یا MRI، از شکم انجام می شود و دلیل آن یک مشکل کاملا نامربوط می باشند، شناسایی خواهد شد.

حدود 5% از اشخاص که اسکن CT از شکم خود دارند، تومور فوق کلیوی داشتند (اصلا هیچ شکی درباره آن وجود نداشت). بسیاری از این تومورها هیچ کارکردی ندارند یعنی هیچ گونه هورمون فوق کلیوی ای ترشح نمی کنند. در برخی از این مواقع، این تومورها را با نام اینسیدنتالوماس می شناسیم زیرا هیچ گونه مشکلی ایجاد نکرده و تنها به صورت تصادفی کشف شده اند. برخی از ورم های غده ای مذکور، هورمون های استرویید فوق کلیوی بیش از حدی تولید می کنند.

در برخی از مواقع هورمون می توانند باعث بروز نشانه هایی مشابه با کارسینومای فوق کلیوی (سرطان) شوند. برای دریافت اطلاعات بیشتر در این زمینه به علایم و نشانه های سرطان فوق کلیوی مراجعه نمایید. ورم های غده ای، احتمال بیشتری به نسبت کارسینوماها دارند که سطوح بالای آلدسترون را ترشح می کنند که می توند باعث فشار خون بالا شود.

درمان ورم غده ای کورتکس فوق کلیوی

ورم های غده ای را می توان از طریق حذف کردن غده فوق کلیوی که شامل ورم غده ای می شود، درمان کرد. برخی از ورم های فوق کلیوی که باعث ایجاد نشانه های مرتبط با هورمون می شوند را میتوان به صورت موثر با داروهایی که تولید آن ها را مسدود می کند، درمان کرد . این روش می تواند بهترین گزینه درمانی برای بیمارانی باشند که هیچگونه مشکل پزشکی جدی دیگری نداشته و ممکن است توانایی این را نداشته باشد که تحت عمل جراحی عمده قرار بگیرد.

درمان ورم غده ای، وابسته بر این احتمال است که سرطانی است یا خیر و این که می تواند سطوح هورمون را افزایش دهد یا نه. هنگامی که تومور فوق کلیوی، به صورت تصادفی یافت شد آزمایش هایی اغلب انجام می شود تا متوجه شویم آیا تولید هورمون دارد یا نه. در صورتی که این گونه بود اغلب، عمل جرای توصیه خواهد شد در غیر این صورت عمل جراحی را تنها زمانی توصیه می کنیم که احتمال بروز سرطان وجود داشته باشد. احتمال کمتری وجود دارد که تومورهای کوچک، سرطانی باشند و اغلب بر روی آن ها نظارت شده و به صورت بیدرنگ درمان نخواهند شد.

سی تی اسکن یا MRI را می توان در بازه های 6تا 24 ماهه تکرار کرد تا ببینیم که آیا تومور بزرگ شده یا نه. در صورت بزرگ شدن آن، نیاز به حذف کردنش وجود دارد. در صورتی که بزرگ نشده باشد سطوح هورمون، در چند سال بعدی بررسی خواهند شد. در صورتی که تومور، هنوز کوچک بوده و هورمونی تولید نکند، ممکن است نیازی به درمان آن وجود نداشته باشد.

سرطان کورتکس فوق کلیوی

نوع سرطانی که در کورتکس فوق کلیوی ایجاد می شود را با نام کارسینومای کورتیکال فوق کلیوی یا تنها سرطان فوق کلیوی می شناسیم. این نوع نادر از سرطان را اغلب با نام سرطان آدرنوکورتیکال (کارسینوما) می شناسیم.

سرطان فوق کلیوی اکثرا در موارد زیر شناسایی می شود. به صورت تصادفی در یک آزمایش تصویربرداری که با هدف جستجو برای مشکل دیگری انجام شده، یافت شده است غده، هورمون هایی ترشح می کند که باعث تغییراتی همانند افزایش وزن یا جلوگیری از دفع مایعات، بلوغ زودرس در کودکان یا رشد موی بدن یا صورت در خانم ها می شود نشانه هایی را به وجود می آورد زیرا بسیار بزرگ شده است. تومورهای بزرگ می توانند در شکم و روی سایر اندام ها فشار وارد کرده و باعث درد یا احساس پربودن شوند (سیری).

به طور کلی سرطان های فوق کلیوی به نسبت ورم فوق کلیوی، بزرگتر هستند. یک تومور فوق کلیوی بزرگتر از 5 یا 6سانتیمتر (حدود 2 تا 2.5 اینچ) احتمالا سرطان است. در یک مطالعه سایز میانگین سرطان فوق کلیوی حدودا 13 سانتیمتر (5اینچ) در نظر گرفته می شود. اکثر سرطان هایی که در غدد فوق کلیوی یافت می شوند در آن جا شروع نشده اند و در واقع سرطان فوق کلیوی نیستند. به جای آن در سایر اندام ها یا بافت ها شروع شده و سپس از طریق جریان خون (متاستسایز) به غدد فوق کلیوی سرایت کرده اند.

برای مثال سرطان های شش، ملانوما و سرطان های سینه به غدد فوق کلیوی سرایت می کنند. هنگامی که سایر سرطان ها به غدد فوق کلیوی شیوع پیدا می کنند به عنوان سرطان فوق کلیوی لحاظ نمی شوند. آن ها را بر پایه مکانی که شروع شده اند، نامگذاری و درمان خواهند کرد.

در صورتی که تومور روی غدد فوق کلیوی من در یک سی تی اسکن یافت شد باید چه کرد؟

هنگامی که یک تومور فوق کلیوی مشاهده شد آزمایش خون و ادرار را به منظور این که تومور، هرگونه بیش تولیدی هورمون فوق کلیوی را دارد یا خیر انجام شود. اسکن های MRI و سی تی اسکن تخصصی می تواند سرنخ هایی را در این باره ارائه کند که آیا تومور خوش خیم است یا بدخیم. حائز اهمیت است که به خاطر داشته باشیم که کمتر از 10 درصد تومورهای فوق کلیوی، بیش تولیدی هورمون داشته و کمتر از یک هزار آن ها سرطانی هستند.

هنگامی که تائید شد تومور فوق کلیوی خوش خیم بوده و هیچ هورمونی را تولید نمی کند (آن را با نام اینسدنتالوما فوق کلیوی می شناسیم)، باید آن ها را با تصویربرداری روتین و آزمایش های آزمایشگاهی تحت نظارت داشت تومورهای فوق کلیوی را می توان به طبقه بندی خوش خیم یا بدخیم، عملکرد (ترشح هورمون) با بدون عملکرد (بدون ترشح هورمون) تقسیم بندی کرد.

تومورهای بدخیم، کمتر از 1 درصد تمامی تومورهای فوق کلیوی را تشکیل داده و می توانند هورمون های کورتیزول، آندروژن ها، مینرالوکورتیکویدها و بیشتر از یک نوع هورمون را تولید کرده یا هیچ هورمونی تولید نکنند. تومورهای خوش خیم تنها یک هورمون تولید می کنند که مرسوم ترین آن ها کورتیزول است. کمتر موقعیتی پیش آمده که در آن ها، کاتِکولامین ها ترشح شوند و ترشح آلدسترون، نادرترین مورد است

اکثر تومورهای فوق کلیوی هیچ گونه عملکردی ندارند (بدون ترشح هورمون). در حقیقت بین 8 تا 10 درصد از ما ورم های فوق کلیوی داریم و به صورت تصادفی در مطالعات تصویربرداری ای که به سایر دلایل انجام می شوند یا در طول کالبد شکافی کشف خواهند شد. هنگامی که برآمدگی فوق کلیوی مشاهده شد، اینکه تائید نماییم هیچ مدرکی دال بر فئوکروموسایتوما وجود ندارد بسیار مهم است زیرا عدم درمان این نوع نادر از تومور، عواقب بسیار جدی و مرگباری خواهد داشت.

فئوکروموسایتوما تنها 3 درصد از تمامی تومورهایی که به صورت تصادفی یافت شده اند را تشکیل می دهند در حالی که تومورهای سندروم کوشینگ (با تولید کورتیزول)، 7 درصد را به خود اختصاص داده و تومورهای ترشح کننده آلدسترون ها حدود 0.5 درصد را تشکیل می دهند. باقی مانده تومورهای فوق کلیوی هیچگونه ترشحی ندارند. تومورهای بدون ترشح کوچک نیاز به درمان ندارند در حالی که تومورهای بزرگ به صورت دقیق، با تصویربرداری، تحت نظارت بوده و برای تعیین این که بدخیم نیستند ممکن است نیاز به جراحی باشد.

کدام اختلال می تواند براختلالات غده آدرنال تاثیر بگذارد؟

اختلالات غده آدرنال هنگامی که یکی از موارد زیر بروز کند، ایجاد خواهد شد:

• غده هیپوفیز شما نتواند تولید هورمونتان را به خوبی کنترل کند.
• تومورهای غیرسرطانی یا خوش خیم، در غدد فوق کلیویتان رشد کند
• تومورهای سرطانی یا بدخیم، در غدد فوق کلیویتان رشد کند
• عفونت در غدد فوق کلیوی ایجاد شود
• جهش های ژنتیکی خاصی را به ارث برده باشید

چگونه می توان اختلالات غده آدرنال را شناسایی و درمان کرد؟

اکثر اختلالات غده آدرنال، بر پایه سابقه پزشکی و نمودهای کلینیکی تشخیص داده می شود. علاوه بر اختلالات غده آدرنال، اکثریت ورم های غده ای فوق کلیوی، در مشاهدات تصادفی بر روی اسکن ها، به دنبال سایر دلایل، شناسایی شده اند. با این وجود آزمایش های خون و ادرار که سطوح هورمون را تعیین میکنند (اما سدیم و پتاسیم را نیز اندازه گیری می کنند)، در کنار تکنیک های تصویربرداری همانند توموگرافی محاسباتی، CT یا تصویربرداری بسامد مغناطیسی می تواند در ایجاد یک تشخیص صحیح کمک نماید.

درمان اختلالات غده آدرنال، عمدتا وابسته به اختلال خاص مربوطه می باشد (برای مثال ورم های غده ای فوق کلیوی، بدون عملکرد و کوچک تنها نیاز به بررسی های دوره ای منظم دارد در حالی که تومورهای عملکردی و بزرگ ممکن است نیاز به جراحی داشته باشند تا بتوان تومور را حذف کرد (حتی کل غده فوق کلیوی را)

درمان، برای بیش تولیدی فوق کلیوی اغلب شامل داروهایی می شود که تولید هورمون را متوقف می کند. در صورتی که دلیل مربوطه برای بیش تولیدی، در غده هیپوتالاموس یا هیپوفیز شناسایی شود، درمان به طور عمده در جهت دلیل مربوطه خواهد بود. نارسایی فوق کلیوی  را نیز می توان با داروهای جایگزینی هورمون درمان کرد، با وجود اینکه بحران فوق کلیوی، نیاز به بستری شدن اضطراری در بیمارستان  وهم چنین تجویز مایعات، گلوکوز و تزریق کورتیکوسترویید دارد.

بیشتر بخوانید: نحوه کار غده هیپوفیز در بدن

اختلال های مشابه اختلالات غده آدرنال

علائم اختلال های زیر می تواند مشابه با علائم اختلالات غده آدرنال باشد. به منظور تشخیصی متمایز، این مقایسه ها می تواند تاثیرگذار باشد. کمبود ACTH، یک بیماری نادر است که به عنوان نتیجه کاهش تولید آدرنوکورتیکوروپی (ACTH) و یا عدم ترشح آن توسط غده هیپوفیز ایجاد می شود. این بیماری در واقع حالتی از ناکارآیی فوق کلیوی ثانوی است.

کاهش در غلظت ACTH، در خون منجر به کاهش ترشح هورمون های فوق کلیوی شده و به نوبه خود باعث می شود که نارسایی فوق کلیوی (هایپوآدرنالیزم) را داشته باشیم. نارسایی فوق کلیوی منجر به کاهش وزن غیرعمدی، از دست رفتن اشتها، ضعف، حالت تهوع، استفراغ و فشارخون پایین خواهد شد.

کمبود ACTH، اختلالی است که اغلب در طول بزرگسالی شروع می شود. با این وجود چندین مورد مشاهده شده است که در دوران کودکی شروع شده است. سطوح قند خون و سدیم پایین و هم چنین پتاسیم بالا (هایپوگلیسیما، هایپونادریمیا و هایپرکالمیا) نیز اتفاق خواهد افتاد. هورمون هیپوفیز ACTH نیز ممکن است دز آزمایش های خون، غیر قابل شناسایی باشد و هم چنین سطح کورتیزول هورمون فوق کلیوی، به طرز غیرمعمولی پایین باشد. برخی از هورمون های فوق کلیوی که کاهش پیدا می کنند، شامل کورتیزول و آلدرسون هستند.

آن هایی که در واقع هورمون های جنسی مردانه، با نام آندروژن ها هستند نیز کاهش پیدا خواهند کرد. با این وجود مردهایی که این اختلال را دارند اغلب، الگوی موی عادی دارند و زنان کمی موی شرمگاهی و موی زیر بغل خواهندداشت. برخلاف بیماری آدیسون، تجمع رنگدانه روی پوست اغلب نرمال باقی خواهد ماند. تغییرات رفتاری و احساسی نیز ممکن است بروز کند. برای اطلاعات بیشتر در زمینه این اختلال، کمبود ACTH را به عنوان عبارت جستجویتان در پایگاه داده بیماری های نادر انتخاب نمایید

هایپرپلاسیای فوق کلیوی موروثی (CAH)، گروهی از اختلالات است که از ترکیب ناقص هورمون های کورتیکوسترویید غده های فوق کلیوی ناشی می شود. در این بیماری، غده فوق کلیوی، بسیار بزرگ می شود. غده فوق کلیوی، هورمون های جنسی مرد (آندروژن ها) را در هر دو جنسیت تولید می کنند به دلیل این که از این هورمون، در حالت های خاص CAH، بیش-تولیدی داریم. آلت تناسلی خارجی برخی از خانم هایی که مبتلا به این بیماری شده اند نیز تا حدودی حالت مردانه به خود می گیرد.

عدم وجود گلیکوکورتیکویدها (به خصوص کورتیزول) باعث بروز مشکلات مختلفی خواهد شد. عدم وجود مینرالوکورتیکویدها و عمدتا آلدرسترون ها باعث بروز عدم تعادل در نمک و آب می شود که ممکن است عامل به خطر افتادن زندگی شخص شود. برای دریافت اطلاعات بیشتر در زمینه این اختلال، هایپرپلاسیای فوق کلیوی را به عنوان عبارت جستجویتان در پایگاه داده بیماری های نادر انتخاب کنید.

آدرنولوکودیستروفی، یک اختلال ژنتیکی ارتجاعی مرتبط با ایکس می باشد که توسط ناهنجاری در ژن ABCD 1 ، در کروموزوم X بروز می کند. این بیماری بر ماده سفید سیستم عصبی و هم چنین کورتکس فوق کلیوی اثر می گذارد. برخی از اشخاص مبتلا، نارسایی فوق کلیوی دارند که به این معنا است که میزان کمتری از هورمون های خاصی همانند آدرنالین و کورتیزول، دربدن آن ها تولید خواهد شد که خود منجر به ناهنجاری در فشار خون، ضربان قلب، رشد جنسی و  تولید مثل خواهد شد.

برخی از مبتلایان، مشکلات عصبی شدیدی را تجربه می کنند که می تواند بر کارکرد ذهنی اثر گذاشته و منجر به ناتوانی و طول عمر کمتری شود. این بیماری در شش نوع مبتنی بر علائم و سن شروع، طبقه بندی شده است: ALD عصبی کودکان، ALD عصبی نوجوانان، آدرنومایلونِوُرُپاسی، ALD عصبی بزرگسالان، نارسایی فوق کلیوی و ALDای که در خانم ها بروز می کند (برای اطلاعات بیشتر در زمینه این اختلال، آدرنولوکودیستروفی را به عنوان عبارت جستجویتان در پایگاه داده بیماری های نادر انتخاب کنید)

سندروم چند غده ای مترشحه داخلی خود-ایمنی نوع 2 که به عنوان سندروم اشمیت نیز شناخته می شود، یک اختلال خود-ایمنی نادر است که در آن، کاهش شدید تولید چندین هورمون ضروری را توسط غدد مترشحه این هورمون ها شاهد خواهیم بود. در توصیف اول، این باور وجود داشت که بیماری مذکور، تنها شامل نارسایی فوق کلیوی (بیماری آدیسون) و نارسایی تیروئید (تیروئیتیس هاشیمونو) نمی شود.

با این وجود در طول زمان، با مطالعه بیماران بیشتر، حوزه این اختلال، به منظور لحاظ کردن اختلالات سایر غدد مترشحی که عملکرد ضعیفی دارند، گسترده تر شد. این موارد شامل گنادها می شود که هورمون های جنسی ترشح می کند و هم چنین پانکراس که انسولین را ترشح کرده و ارتباط نزدیکی با ملیتوس دیابت دارد و در برخی از مواقع غدد پاراتیرویید.

نارسایی غدد مترشح داخلی، در زمینه عملکرد اغلب همراه توسط علائم تغذیه نادرست همراهی می شود به دلیل این که کشش روده ها در زمینه جذب مواد مغذی به طرز فاحشی کاهش می یابد. از ان جایی که ترکیب غدد تحت تاثیر، در میان بیماران، متفاوت است، علائم این اختلال نیز تنوع زیادی دارد اکثر موارد این اختلال کاملا پراکنده هستند.

با این وجود برخی از پژوهشگران کلینیکی بر این باور هستند که ویژگی موروثی یا خانوادگی، مرتبط با AIPS2 وجود دارد. در این صورت ممکن است تعامل پیچیده ای در میان بسیاری از ژن ها را شاهد باشیم (برای اطلاعات بیشتر در زمینه این اختلال، سندروم اشمیت را به عنوان عبارت جستجویتان در پایگاه داده بیماری های نادر انتخاب کنید).

سندروم چند غدد مترشحه خود-ایمنی نوع 1 (APS نوع 1) که آن را با نام سندروم APECED نیز می شناسیم، یک سندروم ژنتیک نادر است که در برگیرنده سیستم خود-ایمنی می شود. این سندروم، ترکیبی از چندین اختلال متمایز است و به عنوان عملکرد ضعیف چندین غده مترشحه داخلی، به صورت همزمان (هم روند)، تعریف می شود.

عبارت مترادف APECDE، در واقع همان پلی اندوکرینوپاتی خود-ایمنی APE)) کاندیاسیسی (C) و اِکتودِرمال دیسپلاسیا (ED) می باشد. بیماری خود-ایمنی که بر یک غده اثر می گذارد اغلب منجر به از کارافتادن سایر غدد خواهد شد. در این سندروم، دو الگوی اصلی نارسایی توصیف شده است. با شروع بیماری در کودکی، عفونت های مخمر دهانی یا ناخن ها اغلب یکی از اولین علائم ظاهری APS نوع 1 هستند.

سطوح پلاسمای پایین کلسیم و فسفر (هایپوپاراتیروییدیزم)، اغلب قبل از پلاسیدگی غدد فوق کلیوی تشخیص داده می شود و هم چنین عدم توانایی برای جذب کافی مواد مغذی که  منجر به اسهال خواهد شد، جزء نشانه های آن است. کم خونی، بیماری تیروئید خود ایمنی و از دست دادن و فقدان یا تاخیر رشد جنسی نیز ممکن است بروز کند. ترکیب پلاسیدگی اِکتودرمال، همراه با کاندیسیاسس یا هایپوپاراییدیزم نیز می تواند نشان دهنده بیمار مبتلا به نوع APS1  باشد.

علاوه بر هایپوپاراتیروییدیزم، عدم وجود مینای دندان (پلاسیدگی مینا)، ریزش مو (آلوپِسیا) و عدم وجود رنگدانه در نقاطی از پوست (ویتیلیگو) نیز ممکن است مشاهده شود. پلاسیدگی قرنیه که یک اختلال مربوط به چشم است (کِراتوپاثی) نیز ممکن است بروز کند. هم چنین شکست در رشد جنسی، عفونت مخمر در دهان و ناخن (کاندیسیاسیس) و ناتوانی در زمینه جذب مناسب مواد مغذی از غذا (جذب ضعیف) نیز ممکن است بروز کند. مبتلایان ممکن است بیماری مربوط به کبد یا دیابت وابسته به انسولین و هم چنین هر ترکیب دیگری از اختلالات متفاوت را داشته باشند.