فیبروز کیستیک که به اختصار CF یاد میشود یک اختلال وراثتی است که منجر به آسیب جدی به ریه ها، سیستم گوارشی و عضو های دیگر بدن می شود. بیماری فیبروز کیستیک بر روی سلول هایی که مخاط، عرق و مایعات گوارشی را تولید می کنند، تاثیر می گذارد. به طور طبیعی این ترشحات رقیق و لغزنده هستند. اما در افرادی که مبتلا به بیماری فیبروز کیستیک هستند، یک ژن معیوب این حالت طبیعی سلول ها را برهم میزند و باعث چسبنده و غلیظ شدن این ترشحات می شود. این ترشحات بجای اینکه عملکرد روان کننده داشته باشند باعث می شوند مجاری و لوله ها به ویژه در ریه ها و پانکراس مسدود گردند. در این مقاله از بخش بیماری های دکتر سلام به بررسی بیماری فیبروز کیستیک می پردازیم.
علائم بیماری فیبروز کیستیک
اگرچه بیماری فیبروز کیستیک می تواند پیشرفت کند و بیمار باید به طور روزانه مراقب خود باشد، اما افراد می توانند با وجود مبتلا بودن به این بیماری به مدرسه و یا محل کار بروند و اغلب کیفیت زندگی بهتری نسبت به کسانی داشته باشند که در دهه ها قبل مبتلا به فیبروز کیستیک بوده اند. امروزه پیشرفت هایی در آزمایش غربالگری و درمان بیماری فیبروز کیستیک منجر شده است که افراد مبتلا به فیبروز کیستیک به طور میانگین تا اواسط یا اواخر دهه سوم زندگی شان زنده بمانند و برخی حتی به سن 40 تا 50 سالگی برسند.
از آنجایی که غربالگری نوزاد در ایلات متحده امریکا انجام می شود، اگر نوزادی مبتلا به این بیماری باشد در یک ماهگی و قبل از پیشرفت کردن بیماری تشخیص داده می شود، اما افرادی که این غربالگری را انجام نداده اند ممکن است تا قبل از این که این علائم آشکار شود، بیماری فیبروز کیستیک تشخیص داده نشود. علائم و نشانه های فیبروز کیستیک، بستگی به شدت آن دارد. حتی ممکن است در یک شخص این علائم به مرور زمان بدتر و یا بهبود یابد.
برخی افراد تا زمانی که به سن نوجوانی و یا میانسالی نرسند هیچ علامتی از مبتلا بودن به این بیماری ندارند. معمولا افرادی که این بیماری در آنها تا بزرگ سالی قابل تشخیص نبوده است بیشتردچار علائم غیر عادی مانند عود کردن التهاب پانکراس، ناباروری و بروز مکرر سینه پهلو می شوند. نمکی که درعرق این افراد است از سطح طبیعی بیشتر است. والدین هنگام بوسیدن فرزند خود وجود این نمک را حس می کنند. بیشتر این علائم و نشانه ها بر روی سیستم تنفسی و گوارشی تاثیر می گذارند.
علائم و نشانه های تنفسی
همانطور که اشاره شد بیماری فیبروز کیستیک مخاط رقیق و لغزنده را تبدیل به مایع غلیظ و چسبنده می کند که موجب گرفتگی مجراهای داخلی و خارجی ریه می شود که وظیفه ی جابجایی هوا را برعهده دارند.
و سرانجام بیمار دچار علائم زیر می شود:
- سرفه های مکرر که باعث ایجاد مخاط غلیظ می شود
- خس خس کردن
- احساس سختی در هنگام ورزش
- تکرار عفونت های ریوی
- گرفتگی بینی
علائم و نشانه های گوارشی بیماری فیبروز کیستیک
مخاط غلیظ حتی می تواند باعث مسدود شدن مجراهایی شود که مسئول حمل انزیم های گوارشی به روده ی باریک هستند. در نتیجه این امکان برای روده فراهم نخواهد بود که هرانچه ماده ی مغذی موجود در غذا را جذب کند.
که اغلب موجب عوارض زیر را به دنبال دارد:
- مدفوع چرب و به شدت بد بو
- اختلال در رشد و افزایش وزن
- مسدود شدن روده مخصوصا درنوزاد
- یبوست شدید که موجب می شود هنگاهم خروج مدفوع، بخشی از راست روده نیز از مقعد خارج شود.
بیشتر بخوانید: تاثیر آب پرتقال در پیشگیری از یبوست
چه زمانی باید به دکتر مراجعه کنید
اگرشما یا فرزندتان دارای علائم فیبروز کیستیک هستند یا اگر شخصی در اقوام شما به بیماری فیبروز کیستیک مبتلا است به پزشک مراجعه کرده و از وی بخواهید آزمایش های تشخیصی را تجویز کند. البته به پزشکی مراجعه کنید که تخصص لازم را درمورد بیماری فیبروز کیستیک داشته باشد. بیماری فیبروز کیستیک نیاز به درمان منظم و مکرر توسط دکترمتخصص را دارا می باشد که حداقل باید هرسه ماه این معالجه صورت گیرد.
اگر علائم جدی مانند مایع مخاطی بیش از حالت معمول و یا تغییررنگ در آن را مشاهده نمودید و همچنین اگر دچار فقدان انرژی، کاهش وزن و یا یبوست هستید حتما به پزشک مراجعه کنید. اگر دچار علائمی مانند سرفه همراه با خون، خس خس سینه و یا مشکل تنفسی، احساس درد شدید در معده و ورم شده اید هر چه سریع تر به پزشک متخصص مراجعه کنید.
دلایل و علل بروز این اختلال
یک ژن ناقص، پروتئینی که وظیفه ی تنظیم حرکت نمک را در داخل و خارج سلول ها بر عهده دارد را تغییر می دهد که این تغییر باعث غلیظ و چسبده شدن مایع مخاطی در دستگاه تنفسی، گوارشی و تولید مثلی می شود و همچنین نمک موجود در عرق را افزایش می دهد. این ژن می تواند دچار چندین نقص متفاوت شود.
نقص دراین ژن رابطه مستقیمی با شدت بیماری دارد. هرچقدر که نقص بیشتر باشد شدت این بیماری نیز بیشتر می شود. اگر کودکان یک نمونه از این ژن معیوب را ازهر دو والد خود به ارث ببرند مبتلا به این بیماری می شوند. اما اگر این ژن را از یکی از آن ها به ارث ببرند دچار این بیماری نمی شوند. به هر حال حتی اگر بیمار هم نشوند بازهم این ژن را در خود دارند و احتمال انتقال این ژن به فرزندان بعدی زیاد می باشد.
علائم خطرناک بیماری فیبروز کیستیک
بیماری فیبروز کیستیک یک بیماری ارثی است که از طریق خانواده می تواند انتقال پیدا کند، بنابراین مبتلا بودن خانواده به این بیماری یک خطر محسوب می شود. اگرچه تمام نژادها در خطر مبتلا شدن به این بیماری هستند اما در افراد سفید پوست شمال اروپا بیشتر اتفاق می افتد.
عوارض این اختلال
عوارض فیبروز کیستیک می تواند بر عضو های دیگر بدن یا بر سیستم های تنفسی، گوارشی و تناسلی تاثیر بگذارد از جمله:
صدمه به راه های هوایی (برونشکتازی)
یکی از علل اصلی بروز برونشتازی مبتلا بودن به بیماری فیبروز کیستیک می باشد که منجر به آسیب زدن به راه های هوایی می شود. بنابراین باعث می شود هوا به سختی وارد و خارج از ریه شود و مخاط موجود در مسیر های عبور هوا و یا نایژه ها از بین می برد.
عفونت شدید
به این علت که مخاط چسبناک و غلیظ شده است یک محیط مناسب برای رشد باکتری ها و قارچ ها فراهم می شود. افراد مبتلا به فیبروز کیستیک اغلب ممکن است دچار عفونت های سینوس، برونشیت و سینه پهلو شوند. برای از بین بردن عفونت نیاز به آنتی بیوتیک می باشد و معمولا درمان مشکل است.
وجود زایده در بینی (پولیپ بینی)
در اثر بیماری فیبروز کیستیک پوشش داخلی بینی ملتهب و متورم می شود. بنابراین ممکن است این پوشش نرم شود و زایده های گوشتی در بینی تشکیل شود.
سرفه همراه خون
برونشیت می تواند سبب پاره شدن رگ های خونی در ریه ها شود. آسیب مسیر هوایی و همچنین عفونت موجب می شود که هنگام سرفه کردن خون دیده شود. در اغلب موارد فقط مقدار کمی خون مشاهده می شود اما می تواند خونریزی طولانی مدت باشد.
هوا جنبی
دراین شرایط، هوا به داخل فضای بین شش و دیواره قفسه سینه نفوذ می کند و باعث می شود همه یا بخشی از شش روی هم فرو بریزد. این بیشتر در افراد بزرگسال مبتلا به فیبروز کیستیک رخ می دهد. این پدیده ممکن است سبب درد ناگهانی قفسه سینه و تنگی نفس شود. بیماران اغلب حس وجود حباب هوا در قفسه ی سینه خود را دارند.
نارسایی تنفسی
بعد از گذشت زمان، بیماری فیبروز کیستیک ممکن است به بافت ریه آسیب بزند و عملکرد آن را مختل کند. به تدریج ریه از کار می افتد و تهدیدی برای زندگی بیمار محسوب می شود. در اغلب موارد این بیماری موجب مرگ بیمار می شود.
انسداد شدید ریه
افرادی که مبتلا به بیماری فیبروز کیستیک هستند ممکن است بدتر شدن علائم تنفسی مانند سرفه با خلط زیاد و تنگی نفس را تجربه کنند. گاهی می توان این انسداد را در منزل درمان کرد، درحالی که گاهی نیز ممکن است یاز به پزشک باش. اگر شما مبتلا به انسداد ریه شوید، درطول این بیماری ممکن است دچار علائمی مانند کاهش انرژی و یا کاهش وزن شوید.
عوارض دستگاه گوارش ناشی از فیبروز کیستیک
کمبود مواد مغذی
مخاط غلیظ و چسبنده باعث انسداد لوله هایی می شود که آنزیم های گوارشی ترشح شده از پانکراس را به روده تخله می کنند. بدون این آنزیم ها بدن قادر به جذب پروتئین، چربی و یا ویتامین های محلول در چربی نیست. بنابراین بدن شما نمی تواند مواد مغذی مورد نیاز خود را جذب کند. در نتیجه شما دچار کاهش در رشد و وزن یا التهاب پانکراس خواهید شد.
دیابت
یکی از وظایف پانکراس تولید انسولین است. بدن برای استفاده از قند ها نیاز به انسولین دارد. بیماری فیبروز کیستیک خطر ابتلا به دیابت را افزایش می دهد. حدود 20 درصد از نوجوانان و 40 تا 50 درصد بزرگسالانی که به بیماری فیبروز کیستیک مبتلا هستند گرفتار دیابت هستند.
بیماری کبد
در این بیماری احتمال انسداد و ملتهب شدن مجرا های متصل کننده کبد و کیسه صفرا به روده کوچک وجود دارد که این مجرا ها وظیفه انتقال صفرا را بر عهده دارند. این می تواند منجر به مشکلات کبدی، مانند زردی، بیماری کبد چرب و سیروز و گاها سنگ کیسه صفرا شود.
مسدود شدن روده
افرادی که به بیماری فیبروز کیستیک مبتلا هستند در هر سنی ممکن است دچار مسدود شدن روده شوند. در اثر درهم‌روی روده بخشی از روده داخل قسمت دیگری از آن می‌لغزد و در هم فرو می‌روند (مانند آکاردئون).
سندرم انسداد روده دیستال
در این بیماری همه یا بخشی از محلی که روده باریک به روده بزرگ می رسد، مسدود می شود. سندرم انسداد روده دیستال نیاز به درمان فوری دارد.
عوارض دستگاه تولید مثل
ناباروری در مردان
تقریبا تمام مردانی که به بیماری فیبروز کیستیک مبتلا هستند نا بارور می باشند. چرا که در اثر این بیماری لوله هایی که غده پروستات را به بیضه ها وصل می کنند به وسیله مخاط مسدود می شوند. گاها برخی از درمان ها و عمل های جراحی باعث شده است مردان مبتلا به بیماری فیبروز کیستیک صاحب فرزندان بیولوژیک شوند.
کاهش باروری در زنان
با اینکه میزان باروری زنان مبتلا به فیبروز کیستیک کمتر از سایر زنان است، اما احتمال بارداری موفق برای آنها وجود دارد. با این حال بارداری می‌تواند موجب بدترشدن علائم و نشانه‌های فیبروز کیستیک شود. بنابراین قبل از بارداری راجع به خطرات احتمالی آن با پزشک مشورت کنید.
سایر عوارض
نازک شدن استخوان ها (پوکی استخوان)
در افرادی که مبتلا به بیماری فیبروز کیستیک هستند خطر ابتلا به پوکی استخوان و کاهش تراکم استخوانی بیشتر از سایر افراد می باشد. همچنین ممکن است این افراد درد مفاصل، آرتروز و درد عضلانی را تجربه کنند.
عدم تعادل الکترولیت یا کم آبی بدن
از آنجایی که نمک موجود در عرق افراد مبتلا به فیبروز کیستیک بیشتر است، احتمال متعادل نبودن مواد معدنی در خون آنها وجود دارد. این امر باعث کم آبی بدن آنها بخصوص در هنگام ورزش یا هوای گرم می شود. علائم و نشانه های این مشکل شامل افزایش ضربان قلب، خستگی، ضعف و فشار خون پایین می باشد.
مشکلات روحی و روانی
اکثر افراد از اینکه این بیماری درمانی ندارد به شدت دچار ترس، افسردگی و اضطراب می شوند.
پیشگیری از بروز بیماری فیبروز کیستیک
اگر شما و یا همسرتان دچار فیبروز کیستیک هستید ممکن است قبل از اینکه اقدام به بارداری کنید یک آزمایش زنتیک انجام دهید. این آزمایشات که در آزمایشات خون انجام می شود توسط نمونه برداری از خون هردو نفر اتفاق می افتد و به تشخیص خطر ابتلا فرزند به بیماری فیبروز کیستیک کمک می کند.
اگر بعداز اینکه باردار شدید مشخص شد و آزمایشات ژنتیک مشخص کرد که کودک شما در خطر مبتلا به فیبروز کیستیک است، پزشک آزمایشات دیگری را برای جنین شما در نظر می گیرد این آزمایشات ژنتیکی برای تمام افراد مناسب نیست. پیش از اینکه اقدام به آزمایش کنید، با مشاور ژنتیک در رابطه با این مورد صحبت کنید.
تشخیص
معمولادپزشکان برای تشخیص فیبروز سیستیک، اقدام به معاینه جسمانی را خواهند کرد، علائم شما را بررسی می کنند و ممکن است چندین آزمایش را انجام دهند.
غربالگری نوزاد و تشخیص بیماری فیبروز سیستیک
در ایالات متحده آمریکا برای اینکه از مبتلا بودن نوزادان به این بیماری مطلع شوند از روش غربالگری استفاده می کنند. اگر بتوانند این بیماری را تشخیص دهند بلافاصله درمان آغاز می شود. در آزمایش غربالگری نوزادان برای اینکه مقدار بیش از اندازه ماده ی شیمیایی به نام ایمونوری اکتیو تریپسینوژن را مورد بررسی قرار دهند از نمونه خون استفاده می کنند.
این ماده شیمیایی به وسیله پانکراس آزاد می شود. این احتمال برای نوزاد وجود دارد که مقدار ماده ایمونوری اکتیو تریپسینوژن در او زیاد باشد که علت بالا بودن مقدار این ماده به خاطر زایمان زودرس یا استرس زیاد می باشد. به همین علت برای تشخیص فیبروز سیستیک باید آزمایش های بیشتری انجام شود.
یکی از آزمایش های تشخیص بیماری فیبروز سیستیک در نوزاد، آزمایش عرق است. برای انجام این آزمایش باید نوزاد حداقل 2 هفته از تولدش گذشته باشد. در اجرای این آزمایش پزشک یک ماده تحریک کننده تولید عرق را بر روی نقطه ای از پوست می ریزد و سپس وی عرق تولید شده از آن نقطه را نمونه گیری می کند. پزشک براحتی از این طریق پی خواهد برد که آیا نمک موجود در عرق بیش از حالت طبیعی است یا خیر.
بهتر است این آزمایش در یک مرکز تخصصی و معتبر و توسط افراد متخصص فیبروز سیستیک انجام شود. همچنین پزشکان ممکن است برای نقص های خاص بر روی ژن مسئول فیبروز سیستیک، آزمایش ژنتیک را توصیه کنند. آزمایش های ژنتیکی ممکن است علاوه بر بررسی سطح ایمونوری اکتیو تریپسینوژن برای تایید تشخیص نیز مورد استفاده قرار گیرد.
آزمایش در کودکان بزرگتر و بزرگسالان
آزمایش هایی که برای تشخیص فیبروز سیستیک استفاده می شود برای کودکان و بزرگسالانی که بعد از تولد غربالگری نشده اند تجویز می شود. اگرشما دچار علائمی مانند التهاب پانکراس، پلیپ بینی، عفونت مزمن ریه، برونشکتازی یا ناباروری مردان باشید دکتر شما برای تشخیص بیماری فیبروز سیستیک آزمایش های عرق و ژنتیک را برای تجویز می کند.
بیشتر بخوانید: خلاصی از عفونت ریه با چند ترکیب گیاهی
درمان بیماری فیبروز کیستیک
تا کنون هیچ درمانی برای بیماری فیبروز سیستیک پیدا نشده است اما به اسانی می توان علائم و عوارض بیماری فیبروز کیستیک را برطرف نمود و باعث بهبودی سطح کیفیت زندگی بیمار شد. برای کاهش یافتن پیشرفت این بیماری و عمر طولانی تر، بهتر است معاینات دقیق، زود هنگام و همچنین اقدامات مناسب صورت گیرد.
مدیریت و کنترل بیماری فیبروز سیستیک بسیار پیچیده می باشد. بنابراین برای بررسی بهتر وضعیت خود و همچنین معالجه بیماری فیبروز کیستیک لازم است به یک مرکز تخصصی که تیم پزشکی آن کار آزموده و متخصص بیماری فیبروز سیستیک هستند مراجعه نمایید تا آنها شما را به بهترین شکل تحت معالجه قرار دهند.
اهداف درمان شامل موارد زیر می باشد:
- پیشگیری و کنترل عفونت های ریوی
- کاهش و شل کردن مخاط ریه
- درمان و پیشگیری از بسته شدن روده
- تامین مواد غذایی مناسب و مورد نیاز
داروها
داروهای موثر در درمان بیماری فیبروز سیستیک شامل موارد زیر هستند:
- مصرف انتی بیوتیک ها برای پیشگیری و درمان عفونت های ریوی
- داروهای ضد التهابی برای کاهش تورم مسیر های هوایی در ریه های شما
- مصرف داروهایی که رقیق کننده مخاط هستند و می توانند در سرفه کردن به شما کمک کنند و بدین ترتیب عملکرد ریه ها بهبود می یابد.
- داروهای استنشاقی به نام برونکدیلاتورها که باعث عملکرد بهتر در عضلات اطراف نایژه ها می شود.
- مصرف انزیم های خوراکی پانکراس برای کمک به جذب مواد غذایی توسط دستگاه گوارش
- استفاده از یکسری مواد برای نرم کردن مدفوع که ازاین طریق به درمان یبوست و مسدود شدن روده کمک می کنید
- داروهایی که کاهش دهنده اسید هستند و باعث می شوند که پانکراس بهتر کار کند
- مصرف داروهای خاصی برای دیابت و بیماری های کبد
داروهایی که ژن ها را مورد هدف قرار می دهند
پزشکان برای افرادی که به بیماری فیبروز سیستیک مبتلا هستند ممکن است داروی تنظیم کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک را تجویز کنند. این دارو های جدید باعث بهبود عملکرد پروتئین ژن های معیوب، عملکرد ریه و همچنین باعث کنترل افزایش وزن و نمک موجود در عرق می شود. اداره ی کل مواد غذایی و دارویی آمریکا، این دارو را برای افراد مبتلا به فیبروز سیستیک با یک یا چند جهش ژن تنظیم کننده ی هدایت تراغشایی تایید کرده است.
جدیدترین دارو برای درمان فیبروز سیستیک که ایواکافتور نام دارد، برای کودکان 12 سال و بالاتراست که توسط متخصصان تایید شده است. داروی ترکیبی حاوی تزاکافتور و ایواکافتور برای افراد 6 سال و بالاتر تجوز شده است. داروی ترکیبی حاوی لوماکافور و ایواکافتور برای افرادی که سن 2 سال و بالاتر را دارند تجوز شده است ایواکافتور برای افرادی که 6 ماه و بالاتر دارند تجوز شده است
به احتمال زیاد پزشک قبل از اینکه این داروها را برای درمان تجویز کند اقدام به معاینه ی کبد و چشم کند. اگر از این دارو ها استفاده می کنید برای پیشگیری از عوارض این داروها مانند ناهنجاری های کبد و آب مروارید، حتما به طور مرتب معاینات و آزمایش های لازم را انجام دهید. عوارض جانبی داروی ترکیبی تریکافتا ممکن است شامل سردرد، عفونتهای تنفسی فوقانی، درد شکم، اسهال، جوش صورت و گرفتگی بینی باشد.
برخی از افرادی که داروهای ترکیبی دیگری مصرف می کنند ممکن است خیلی زود عوارض جانبی مانند فشار خون بالا ، ناراحتی در قفسه سینه یا تنگی نفس را تجربه کنند. برای کسب اطلاعات از عوارض مصرف این دارو با پزشک خود و داروساز مشورت کنید. به طور منظم با دکتر خود ملاقات کنید چرا که وی باید همیشه شما را تحت نظارت خود داشته باشد. اگر دچار کوچکترین عوارضی می شوید با پزشک خود در میان بگذارید.
تکنیک های آزاد سازی مسیر های هوایی
جلیقه درمانی
یک پزشک در مورد جلیقه درمانی برای فیبروز سیستیک با یک فرد بحث می کند. تکنیک های ترخیص هوایی از راه هوایی ( که همچنین به آن فیزیوتراپی قفسه سینه (CPT) نیز گفته می شود ) می تواند مسیر بسته شده ی توسط مخاط را تسکین بدهد و باعث کاهش عفونت و التهاب در مجاری هوایی شوند. این تکنیک ها مخاط ضخیم در ریه ها را شل و رقیق می کنند و باعث می شوند که شما آسان تر سرفه کنید.
فیزیو تراپی سینه معمولاً چندین بار در روز انجام می شود. انواع مختلف این فیزیوتراپی را می توان برای رقیق تر شدن و کاهش مخاط استفاده کرد و ممکن است ترکیبی از تکنیک ها برای بیمار تجویز شود.
- یک روش متداول این است که به کمک گودی کف دست ها، به جلو و عقب قفسه ی سینه می زنند.
- انجام برخی از تکنیک های تنفس و سرفه نیز می تواند روش موثری برای رقیق شدن مخاط باشد.
- دستگاه های مکانیکی می توانند مخاط ریه را کاهش بدهد.
- این دستگاه ها شامل لوله ای که شما در آن می دمید و وسیله ای که هوا را به درون شش ها انتقال می دهد، می باشد ( جلیقه لرزان ).
- ورزش شدید نیز برای پاکسازی ریه ها استفاده می شود.
دکتربه شما نوع و تعداد دفعات انجام فیزیوتراپی قفسه سینه را آموزش خواهد داد.
توانبخشی ریوی
احتمال دارد پزشک برای شما یک برنامه طولانی مدت تجویز کند. این امر باعث بهبودی عملکرد ریه و زندگی بهتر شما خواهد شد.
توانبخشی ریوی معمولاً به صورت سرپایی انجام می شود و شامل موارد زیر است:
- انجام ورزش های شدید که باعث بهبودی شما می شود.
- تکنیک های تنفسی که به شل شدن مخاط و بهبود تنفس کمک می کند.
- مشورت در مورد تغذیه
- مشاوره و پشتیبانی
- آموزش در مورد شرایطتان
عمل های جراحی فیبروز سیستیک و سایر اقدامات
روش های خاص که در درمان فیبروز سیستیک استفاده می شود شامل گزینه های زیر می باشد:
جراحی بینی و سینوس
پزشک شما برای از بین بردن پولیپ های بینی که مانع تنفس هستند ، اقدام به عمل جراحی می کند. جراحی سینوس ممکن است برای درمان سینوزیت هایی که به صورت مکرر وشدید انجام می شوند، صورت بگیرد
اکسیژن درمانی
اگر میزان اکسیژن خون شما کم شود ، پزشک به شما توصیه می کند که از کپسول اکسیژن استفاده کنید تا از فشار خون بالا در ریه ها ی شما (فشار خون ریوی) جلوگیری شود
تهویه غیر تهاجمی
معمولا این روش هنگامی استفاده می شود که بیمار خواب است. تهویه غیر تهاجمی به وسیله یک ماسک که به دهان و یا بینی وصل می شود، صورت می گیرد وباعث می شود در هنگام تنفس فشار هوا در مجاری هوایی و ریه ها ایجاد شود غلب این روش با اکسیژن درمانی همراه است. تهویه غیر تهاجی، منجر به کاهش عمل تنفس و افزایش تبادل هوا در ریه ها می شود. این روش درمان نیز در پاکسازی میسر هوایی موثراست.
لوله ی تغذیه
فیبروز سیستیک منجر به خطر ابتلا به اختلال گوارشی می شود. بدین ترتیب بدن قادر به جذب مواد غذایی مورد نیاز خود نمی باشد. پزشک برای جبران این کم کاری در بدن، به طور موقت هنگام خواب از طریق لوله های تغذیه مواد غذایی مورد نیاز را به شما می رساند. این لوله ها از طریق بینی وارد و به معده می رسند و یا ممکن است از طریق عمل جراحی وارد معده بشوند.
جراحی روده
اگرمسیر روده به شدت مسدود شود امکان دارد پزشک شما از طریق یک عمل جراحی اقدام به برداشتن روده شما کند.
پیوند روده
اگر شما دچار مشکلات تنفسی شدید، عوارض ناشی از درمان طولانی مدت ریه ویا افزایش مقاومت آنتی بیوتیک ها برای عفونت های ریه باشید ، در این صورت ممکن است برای درمان نیاز به پیوند ریه داشته باشید. احتمال دارد که بعضی از مسیر های هوایی در ریه ها در اثر فعالیت باکتری ها، گشاد شود (برونشکتازی)، در اثر این اتفاق نیز عمل پیوند انجام می شود. پس از پیوند ریه، بیماری فیبروز سیستیک دیگر قادر نخواهد بود مجددا ریه را تحت‌تاثیر قرار دهد. اما سایر عوارض آن مانند عفونت سینوس، دیابت، مشکلات پانکراس و پوکی استخون از بین نخواهد رفت. .
برای بیماری های که به شدت کبد را تحت تاثیر قرار گرفته می دهند، برای درمان از روش پیوند کبد استفاده می شود. در بعضی ازافراد علاوه بر پیوند کبد، پیوند ریه نیز انجام می شود.
سبک زندگی و درمان های خانگی
شما می توانید شرایط خود را کنترل کنید و با استفاده از چندین روش درمانی، عوارض ناشی از بیماری فیبروز کیستیک را به حداقل برسانید.
مواد مغذی و مایعات بدن خود را تامین کنید
از انجایی که آنزیم هایی که برای هضم غذا مورد نیاز هستند، نمی توانند به روده ی کوچک برسند ، بنابراین مواد غذایی جذب نمی شوند از این جهت می توان گفت که بیماری فیبروز سیستیک می تواند باعث سوء تغذیه شود. افرادی مبتلا به فیبروز سیستیک نسبت به افرادی که دچار این بیماری نیستند، روزانه مقدار بیشتر کالری مصرف می کنند.
شما می توانید با داشتن یک رژیم غذایی سالم به رشد و حفظ عملکرد ریه های خود به شدیدا کمک کنید. همانطور از مایعات زیاد استفاده کنید زیرا به رقیق شدن مخاط در ریه کمک می کند. برای داشتن یک برنامه غذایی سالم می توانید از یک متخصص تغذیه کمک بگیرید.
ممکن است دکتر به شما توصیه های زیر را کند:
- مصرف کپسول آنزیم های پانکراس در میان وعده ها ی غذایی خود
- داروهای ضد اسید
- مکمل های غذایی همراه با کالاری بالا
- ویتامین های محلول در چربی مخصوص
- فیبر اضافی برای پیشگیری از مسدود شدن روده ها
- مصرف نمک اضافی مخصوصا در هوای گرم یا قبل از ورزش کردن
- در زمانی که هوا گرم است به مقدار کافی آب بنوشید
بدن خود را همیشه ایمن نگه دارید
بیمارانی که به فیبروز سیستیک مبتلا هستند علاوه بر اینکه در دوران کودکی از واکسن های رایج استفاده می کنند باز هم نیاز به واکسن های سالانه، واکسن های انفولانزا و انواع دیگر واکسن ها دارند. اگرچه این بیماری تاثیری بر سیستم ایمنی نمی گذارد اما کودکان مبتلا به فیبروز سیستیک پس از اینکه دچاربیماری شدن احتمال اینکه عوارض این بیماری بیشتر شود وجود دارد.
فیبروز سیستیک و ورزش
ورزش کردن آن هم به طور منظم منجر به شل شدن مخاط در مسیر های هوایی و تقویت قلب می شود. از آنجا که افراد مبتلا به فیبروز سیستیک عمر کوتاه تری نسبت به افراد عادی دارند، برای آن ها حفظ آمادگی جسمی قلبی و عروقی برای یک زندگی سالم از اهمیت برخوردار است. هر فعالیتی مانند پیاده روی و دوچرخه سواری که شما را به تحرک وا دارد مفید است.
سیگار کشیدن را ترک کنید
سیگار نکشید و به دیگران نیز اجازه ندهید که در کنار شما و فرزندتان این عمل را انجام بدهد. دود افراد دیگرنیز برای همه مضر است مخصوصا برای افراد مبتلا به فیبروز سیستیک که ضرر دوچندان دارد.
به شستشوی دست ها همدیگر را تشویق کنید
به تمام افراد خانواده یاد بدهید که دست های خود را قبل از غذا خوردن، بعد از دستشویی رفتن، وقتی که از سر کار ویا از مدرسه بازمی گردند، تمیز بشویند همچنین اگر در کنار آنها فردی دچار بیماری بوده است، به شستن دست ها اقدام کنند. شستشوی دست ها یکی از عوامل مهم برای جلوگیری از مبتلا شدن به عفونت ها است
از ملاقات با پزشک غافل نشوید
فراموش نکنید که شما باید تحت درمان و مراقبت مدام پزشک و سایر متخصصان پزشکی باشید.
- حتماً در وقت تعیین شده به پزشک مراجعه کنید.
- اگر عمل و یا دارویی را دکتر برای شما تجویز کرده است درست سر وقت مصرف و یا انجام دهید.
- با پزشک صحبت کنید که اگر دچار علائم خاصی شدید چه اقدامی انجام دهید.
- در صورت مشاهده ی چه علائمی باید بیماری جدی تر گرفته شود
مقابله با بیماری فیبروز سیستیک
اگر شما و یا فردی که او را دوست دارید دچار بیماری فیبروز سیستیک شود، طبق معمول شما دچار افسردگی، اضطراب، عصبانیت و یا ترس خواهی شد. این احساسات به ویژه در نوجوانان اتفاق می افتد بنابراین برای کنترل این احساسات نکاتی ذکر شده است که ممکن است به روحیه ی افراد بیمار کمک کند.
پیدا کردن پشتیبان
سعی کنید که در مورد احساسات خود با دیگران صحبت کنید پیدا کردن یک هم صحبت می تواند به شما کمک کند. اگر با افراد دیگر که مانند شما به این بیماری مبتلا هستند سخن بگویید نیزدر روند بهبودی حالت روحی شما تاثیر می گذارد. بدین منظوربه تیم افرادی بپیوندید که مبتلا به همین بیماری هستند. بچه های بزرگتر مبتلا به فیبروز سیستیک ممکن است بخاطر ملاقات و هم صحبتی تمایل داشته باشند که به تیمی بپیوندند که آنها نیز دچار این بیماری هستند
در پی کمکی باشید که روی شما تاثیر بگذارد
اگر شما و فرزندتان دچار افسرگی و یا اضطراب شده اید، وجود یک روان شناس به شما کمک شایانی خواهد کرد. او می تواند در مورد احساسات و راهکارهای مقابله با بیماری با شما صحبت کند ، و همچنین ممکن است داروها یا سایر روشهای درمانی را برای مقابله به شما پیشنهاد دهد.
اوقات خود را با دوستان و خانواده بگذرانید
داشتن حامی برای مدیریت و کنترل استرس و هچنین کاهش اضطراب، بی تاثیر نخواهد بود. اگر به کمک نیاز دارید از دوستان و خانواده ی خود این در خواست را تقاضا کنید.
زمانی از وقت خود را صرف یادگیری و مطالعه ی بیماری فیبروز سیستیک خود کنید
اگر فرزند شما دچار این بیماری است از او بخواهید که در مورد بیماری فیبروز سیستیک بیشتر مطالعه کند. همانطور که کودک رشد می کند و بزرگتر می شود ممکن است کنترل بیماری او نیز تغییر کند. اگر می خواهید راجع به این موضوع بیشتر بدانید با پزشک خود درمیان بگذارید.
توانبخشی ریوی
پزشک شما ممکن است یک برنامه طولانی مدت را برای شما تجویز کند تا از این طریق بتواند که عملکرد ریه را به کلی بهبود ببخشد.
توانبخشی ریوی معمولاً به صورت سرپایی انجام می شود و شامل موارد زیر است:
- انجام ورزش های فیزیکی به منظور بهبودی بیمار
- تکنیک های تنفسی که به منظور شل شدن مخاط و بهبود یافتن تنفس انجام می شود
- مشاوره ی تغذیه ای
- مشاوره و پشتیبانی
- افزایش اطلاعات در مورد بیماری
بیشتر بخوانید: تمرینات تنفسی – تنفس عمیق و یوگا
آمادگی لازم مربوط به بیماری فیبروز سیستیک قبل از مراجعه به پزشک
اگر شما و یا فرزندتان دچار علائم و نشانه هایی شده اید که مربوط به بیماری فیبروز سیستیک است، حتما به پژشک مراجعه کنید. ممکن است پس از اولین ملاقات با پزشک، او شما را به یک متخصص ارجاع دهد.
اگر می خواهید خود را برای ملاقات با پزشک آماده کنید نکات زیر می تواند به شما کمک کند:
هر انچه که شما می توانید انجام بدهید
- ممکن است نیاز باشد که جواب سوالات زیر را ، قبل از مراجعه به پزشک آماده کنید
- شما و فرزندتان، به چه علائمی دچار می شوید؟
- از چه زمانی این علائم در شما پدیدار شدند؟
- آیا برای شما پیش آمده است که باچیزی این علائم بدتر و یا بهتر بشوند؟
- آیا کسی در خانواده ی شما گرفتار بیماری فیبروز سیستیک شده است؟
- آیا میزان رشد شما در حالت طبیعی بوده است ؟ و یا دچارافزایش و کاهش وزن شده اید؟
بعد از اینک پزشک وضعیت شما را برسی کرد، از او باید چه انتظاری داشت؟
پزشک از شما اطلاعاتی در مورد علائم و سابقه ی پزشکی خانواده ی شما سوال می کند تا یک سری آزمایشات را برای تشخیص وضعیتان تجویز کند.
