آنژیوسارکوم نوعی سرطان نادر است که در امتداد رگ های خونی و عروق لنفاوی شکل می گیرد. عروق لنفاوی که بخشی از سیستم ایمنی بدن هستند، باکتری ها، ویروس ها و مواد دور ریز بدن را جمع کرده و آنها را دفع می کنند. این بیماری می تواند در هر نقطه ای از بدن رخ دهد، اما اغلب روی پوست سر و گردن ایجاد می شود. آنژیوسارکوم به ندرت ممکن است بر پوست سایر قسمت های بدن مثل پستان ها اتفاق بیفتد. همچنین ممکن است در بافت های عمیق تر مانند کبد و یا قلب ایجاد شود. این بیماری می تواند در قسمت هایی که قبلا مورد پرتو درمانی قرار گرفته اند، ایجاد شود. درمان این بیماری به محل بروز سرطان بستگی دارد. گزینه های درمانی می تواند شامل جراحی، پرتو درمانی و شیمی درمانی باشد. در این مقاله از بخش بیماری های دکتر سلام به بررسی بیماری آنژیوسارکوم می پردازیم.
علائم و نشانه های آنژیوسارکوم
علائم و نشانه های این بیماری ممکن است بسته به محل سرطان متفاوت باشند.
مواردی که پوست را تحت تاثیر قرار می دهد
اغلب مواقع، این بیماری روی پوست سر و گردن، به خصوص جمجمه ایجاد می شود.
علائم و نشانه های این نوع از این بیماری عبارتند از:
- یک ناحیه بنفش برآمده روی پوست که شبیه کبودی است.
- یک جراحت کبود مانند که با گذشت زمان بزرگتر می شود
- جراحتی که در صورت خاراندن هنگام یا ضربه ممکن است خونریزی کند
- التهاب پوست اطراف
مواردی که اندام ها را تحت تاثیر قرار می دهد
زمانی که این بیماری بر اندام هایی مانند کبد یا قلب اثر می گذارد، معمولا باعث ایجاد درد می شود. سایر علائم به محل این بیماری بستگی دارند.
چه وقت باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر علائم دائمی و مداوم دارید که باعث نگرانی شما می شوند، می توانید به پزشک مراجعه کنید.
علل بروز آنژیوسارکوم
علت بیشتر آنژیوسارکوم ها مشخص نیست با این حال پزشکان برخی از عواملی را که احتمال ابتلا به بیماری را افزایش می دهند شناسایی کرده اند. پزشکان این را می دانند که چیزی سبب جهش سلول در امتداد عروق خونی یا رگ های لنفاوی می شود. این جهش به سلول فرمان می دهد تا به سرعت رشد کند و سلول های غیر عادی بیشتری تولید کند.
وقتی که سایر سلول ها می میرند، این سلول های غیر عادی به زندگی خود ادامه می دهند. در نتیجه، سازه ای از سلول های غیر عادی به وجود می آید که از عروق خونی یا رگ های لنفاوی آسسیب دیده، رشد می کنند. با گذشت زمان سلول ها ممکن است از یکدیگر گسسته شوند و به سایر قسمت های بدن پخش شده و سرایت کنند.
عوامل خطر
عواملی که می توانند خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهند عبارتند از:
پرتو درمانی (رادیوتراپی)
درمان رادیو تراپی برای سرطان یا بیماری های دیگر می تواند خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهد. این بیماری که یکی از عوارض نادر پرتودرمانی است، غالبا 5 تا 10 سال پس از درمان اتفاق می افتد.
التهاب ناشی از آسیب عروق لنفاوی (لنفادم)
لنفادم ورم و التهابی است که توسط مایع لنفاوی اضافی ایجاد می شود و زمانی رخ می دهد که سیستم لنفاوی دچار انسداد یا آسیب شود. زمانی که غدد لنفاوی در حین عمل جراحی برداشته شوند، روشی که اغلب برای درمان سرطان به کار می رود. لنفادم همچنین ممکن است در پاسخ به عفونت یا دیگر بیماری ها ایجاد شود.
مواد شیمیایی
آنژیوسارکوم کبدی با قرار گرفتن در معرض بسیاری از مواد شیمیایی از جمله وینیل کلرید و آرسنیک در ارتباط است.
بیشتر بخوانید: محافظت از عروق خونی با شکلات تلخ
انواع اسکن ها و آزمایشات تشخیصی آنژیوسارکوم
اشعه ایکس
از اشعه ایکس برای گرفتن عکس هایی از بافت های متراکم درون بدن مانند استخوان ها و یا تومور های سرطانی استفاده می شود.
سونوگرافی
نوعی اسکن که از امواج صوتی برای تولید تصاویری از داخل بدن استفاده می‌کند.
در اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT) از تعدادی از اشعه های ایکس برای ایجاد یک تصویر سه بعدی از یک منطقه آسیب دیده استفاده می شود.
اسکن سونوگرافی آندوسکوپی (EUS)
در اسکن سونوگرافی آندوسکوپی (EUS) از یک ابزار لوله مانند به نام آندوسکوپ با یک اسکنر سونوگرافی متصل شده به آن استفاده می شود. این لوله در داخل بدن قرار داده می شود تا بتواند درون روده را نگاه کند تا بتواند تومورهای GIST را مورد بررسی قرار دهد.
اسکن توموگرافی گسیل پوزیترون (PET)
اسکن توموگرافی گسیل پوزیترون (PET) نشان دهنده تغییراتی در بافت هایی است که از گلوکز به عنوان منبع اصلی انرژی استفاده می کنند، به عنوان مثال عضله مغز یا قلب. این اسکن شامل تزریق مقدار بسیار کمی داروی رادیواکتیو به بدن است. این دارو به جاهایی می رود که از گلوکز برای انرژی استفاده می کند و نشان دهنده سرطان است چون آنها از بافت طبیعی، به روش متفاوتی گلوکز را استفاده می کنند.
تصویربرداری با رزونانس مغناطیسی (MRI)
در تصویربرداری با رزونانس مغناطیسی (MRI)، از مغناطیس برای ایجاد تصویری از بافت های بدن استفاده می شود.
بافت شناسی
در این نوع آزمایش تشخیصی، پاتولوژیست، یک نمونه بافتی را در زیر میکروسکوپ آزمایش و بررسی می کند تا بتواند بیماری را شناسایی و تشخیص دهد.
آزمایش خون
تجزیه و تحلیل آزمایشگاهی نمونه خون.
درک و شناخت تشخیص
تشخیص مرحله و درجه یک سرطان به این معنی است که پزشک میتواند بهترین مسیر درمانی را به شما توصیه کند . همچنین سرطان را با یک زبان مشترک شرح می دهد تا زمانی که درباره مورد شما با سایر پزشکان یا متخصصان مراقبت های بهداشتی صحبت می کند،مفید و قابل فهم باشد. مرحله سرطان با این معیار که چقدر رشد کرده و یا گسترش پیدا کرده است، اندازه‌گیری می‌شود که در نتایج آزمایشات و اسکن ها قابل مشاهده است. نتایج یک نمونه برداری میتواند بگوید که سرطان در چه مرحله ای است.
درجه بندی سرطان
درجه پایین
درجه پائین به این معنی است که سلول های سرطانی به آهستگی در حال رشد هستند و کاملا شبیه سلول های طبیعی می باشند، کمتر تهاجمی هستند و احتمال شیوع و گسترش کمتری وجود دارد.
درجه متوسط
درجه متوسط به این معنی است که سلول های سرطانی کمی سریع تر در حال رشد هستند و غیر عادی تر هستند.
درجه بالا
درجه بالا به این معنی است که سلول های سرطانی به سرعت در حال رشد هستند، بسیار غیر عادی به نظر می رسند، تهاجمی تر هستند و احتمال شیوع و گسترش بیشتری نیز دارند.
مرحله بندی سرطان آنژیوسارکوم
مرحله اول
در مرحله اول، سرطان دارای درجه پایینی است، کوچک است (کمتر از 5 سانتی متر) و به دیگر بخش های بدن سرایت نکرده است.
مرحله دوم
در مرحله دوم، سرطان با هر درجه ای که باشد، معمولا بزرگتر از مرحله اول است اما به بخش های دیگر بدن شیوع و گسترش پیدا نکرده است.
مرحله سوم
در مرحله سوم، سرطان دارای درجه بالایی است که به بخش های دیگر بدن شیوع و گسترش پیدا نکرده است.
مرحله چهارم
در مرحله چهارم، سرطان در هر درجه و یا اندازه ای که باشد، به بخش های دیگر بدن گسترش پیدا می کند.
گزینه های درمان
به طور ایده آل، این بیماری نیازمند رسیدگی پزشکی یک تیم متمرکز پزشکی چند تخصصی ماهر و با تجربه است. این تیم عبارتند از جراحان، متخصصان آنکولوژی پرتو و متخصصان آنکولوژی پزشکی. تصمیم راجع به اینکه ابتدا اقدام به جراحی شود یا از روش های دیگری بدون جراحی یا با جراحی استفاده گردد توسط بیمار و این تیم گرفته می شود.
جراحی
برش جراحی نقطه اتکای درمان شفا بخش برای تمام اشکال این بیماری می باشد.حتی اگر سرطان به دوردست گسترش یابد، ممکن است برای کنترل محل سرطان اولیه جراحی پیشنهاد شود. بررسی آنژیوسارکوم تنها با معاینه فیزیکی می تواند دشوار باشد. ناحیه ای که با جراحی برداشته می شود ممکن است از ناحیه ای که در ابتدا مشکوک به سرطان بوده بزرگ تر باشد.
این قضیه مخصوصا زمانی که با آنژیوسارکومای اسکالپ (فرق سر) سر و کار داریم پیش می آید. نقشه برداری قبل از عمل می تواند باعث شود که جراحی نتیجه بهتری دهد. به این معنی که بیوپسی هایی در اطراف تومور گرفته می شود تا حذف کامل تومور را به بهترین شکلی تضمین نماید. این کار ممکن است قبل از حذف کامل تومور در مطب یا در زمان برش مورد نظر در اتاق عمل انجام شود.
گزینه های موجود در هنگام بررسی جراحی برای این بیماری عبارتند از ماستکتومی در مقایسه با برش موضعی. معمولا گزینه ماستکتومی بدون برداشتن غدد لنفاوی انتخاب می گردد. این تومورها معمولا غدد لنفاوی رجینال (منطقه ای) را درگیر نمی کنند که نیاز به برداشتن غدد لنفاوی آگزیلاری را کاهش می دهد. بقای طولانی مدت بیماران دچار آنژیوسارکومای گسترش یافته در مجموعه لنف ادم ها معمولا با جراحی رادیکال افزایش پیدا می کند. این جراحی ممکن است شامل قطع عضو درگیر باشد.
جراحی با تهاجم کمتر به همراه پرتو تنها درمان این عارضه هستند که با میزان عود بالاتری نیز همراه می باشند. این ممکن است ناشی از وضعیت موضعی غالبا گسترده تر بیماری نسبت به چیزی که در ابتدا از میزان گسترش آن تصور می شود باشد که منجر به باقی ماندن تومور بعد از جراحی و پرتو درمانی می گردد. در تمام موارد این بیماری هدف اولیه جراحی در صورت امکان، برداشتن کل تومور با لایه ای از بافت نرمال اطراف آن است.
ادجوانت درمانی و نئو ادجوانت درمانی
نئو ادجوانت درمانی به درمان هایی مثل شیمی درمانی، پرتو درمانی و یا هر دوی آنها اطلاق می شود که قبل از اقدام به جراحی تومور انجام می گیرد. ادجوانت درمانی به این معنی است که این درمان ها بعد از جراحی و زمانی که جراحی تمام علائم تومور قابل مشاهده را از بین برده است انجام گیرد. دوز پرتو درمانی و شیمی درمانی که در نئو ادجوانت درمانی روی بیمار انجام می شود معمولا از دوزی که بعد از جراحی مورد استفاده قرار می گیرد کمتر است.
پرتو درمانی در نواحی متاثر از تومور موضعی استفاده می شود در حالی که شیمی درمانی برای درمان گسترش سیستمیک بیماری مورد استفاده قرار می گیرد. بیشتر متخصصان، شیمی درمانی قبل از عمل را برای بیماران مبتلا به ضایعات غیر قابل جراحی یا در موقعیت هایی که شیمی درمانی همراه پرتو میتواند به کوچک کردن یک تومور بزرگ یا غیر قابل جراحی کمک کند اختصاص می دهند. کاهش اندازه تومور در مداخلات قبل از عمل ممکن است به نتایجی بینجامد که از نظر زیبایی نیز مطلوب تر است. به خصوص در قسمت هایی که از نظر زیبایی اهمیت بیشتری دارد.
داروی انتخابی برای شیمی درمانی به طور سنتی دوکسوروبیسین بوده است. بعضی مراکز، بیماران خود را با داروهای چندگانه شیمی درمانی تحت درمان قرار می دهند. روشی که می تواند مقدار کلی دوز هر داروی تجویز شده را کاهش داده و در نتیجه سمیت همراه هر یک از این داروها را کاهش دهد.
داروهای شیمی درمانی ترکیبی سنتی برای سارکوماها به طور کلی عبارتند از مسنا، دوکسوروبیسین و ایفوسفامید. اگر هیج واکنشی دیده نشد ممکن است سایر داروها امتحان شوند. مطالعات اخیر، پاکلیتاکسل را به عنوان یک داروی مجزا ارزیابی کرده اند. این دارو ممکن است عملکرد قابل توجهی را در برابر آنژیوسارکومای اسکالپ یا صورت داشته باشد. حتی در بیمارانی که قبلا با شیمی درمانی یا پرتو درمانی تحت مداوا قرار گرفته اند. اگر مداخلات درمانی قبل از عمل پاسخ مناسب بدهند ممکن است از همان داروها بعد از عمل نیز استفاده شود.
دیده شده است که این بیماری به اشعه حساس است. استفاده از اشعه به همراه جراحی می تواند به نتایج عملی تر و تمیزتری (از نظر زیبایی) منجر شود. با این حال مساله زیبایی نباید دغدغه اولیه باشد. پاولیک و همکارانش دریافتند که پرتو افشانی خارجی تجویز شده برای بیماران بعد از جراحی، نتایج مطلوبی را به دنبال دارد.
زمانی که تومور اولیه را نتوان به طور کامل خارج کرد ممکن است پرتو افشانی به نواحی باقیمانده پیشنهاد شود. پرتو افشانی قبل از عمل می تواند فیلد جراحی را بهینه کرده و آسیب اشعه به بافت های سالم را کاهش دهد. اگر چه که این درمان ممکن است به جراحی پلاستیک انسداد ثانویه زخم های بزرگ ایجاد شده نیاز داشته باشد. این درمان ممکن است باعث تاخیر در جراحی برنامه ریزی شده شود اما هیچ شواهدی مبنی بر بدتر شدن نتایج به خاطر این تاخیر وجود ندارد.
بیشتر بخوانید: پیشگیری از عوارض پرتو درمانی در بیماران سرطانی
داروهای آنژیوسارکوم
عوامل آنتینوپلاستیک مثل دوکسوروبیسین، ایفوسفامید و جمسیتابین برای مهار رشد و همچنین تولید مثل و تکثیر سلول ها مورد استفاده قرار می‌گیرند.
دوکسوروبیسین
این دارو سلول هایی را که تولید سریع DNA را انجام می‌دهند از بین می برد و میتواند برای درمان انواع سرطان ها مورد استفاده قرار بگیرد که بیشتر از طریق تزریق داخل وریدی (IV) انجام می‌شود.
ایفوسفامید (fex)
این دارو یک عامل آلکیله کننده است که به مهار سنتز پروتئین و DNA کمک می‌کند
جمسیتابین (Gemzar)
ریبونوکلئوتید ردوکتاز مهار شده و با دی اکسایزیتیدین تری فسفات مقابله می کند تا خود را با DNA جای دهد. پس از اتمام دوره درمان، فرد بیمار به مدت چندین سال به معاینات منظم نیاز دارد . بحث و بررسی علائم برای پیشگیری از بروز وقایع ثانویه و نیز عود مجدد بیماری، بسیار مهم است.
مراقبت ها
بیماران مبتلا به این بیماری باید طی دوران بعد از عمل به دقت تحت مراقبت باشند. به عنوان یک راهنمای کلی، وقتی که بیمار از عمل جراحی بهبود می یابد، معمولا مراجعه هر سه ماه یک بار بیمار به پزشک با یا بدون تصویر برداری در دو سال اول بعد از عمل ضروری می باشد. بعد از دو سال، تا ۵ سال پس از عمل، ویزیت ها هر شش ماه یک بار باید انجام شوند. بعد از ۵ سال پیگیری به صورت سالانه باید انجام پذیرد. این فواصل زمانی بسته به وضعیت بالینی هر بیمار متفاوت خواهد بود.
آنژیوسارکومای پوستی بدون لنف ادم و با لنف ادم
بدون لنف ادم
آنژیوسارکومای پوستی شایع ترین نوع این بیماری است. این مقدار سالانه حدودا ۶۰ درصد از موارد این بیماری را در بر می گیرد. این بیماری عموما بیماران مرد سال خورده تر را تحت تاثیر قرار می دهد و معمولا در ناحیه سر و گردن واقع می شود. تقریبا ۵۰ درصد از این بیماری در ناحیه صورت، سر و گردن واقع می شوند. آنژیوسارکومای پوستی ممکن است به صورت کبود شدگی نامشخصی مثل مناطقی با حاشیه های برجسته شروع شود که زخمی و برجسته به نظر می رسند.
این بیماری ممکن است در ابتدا به صورت خوش خیم یا غیر سرطانی مشاهده گردد و گسترش نامحسوس این تومور می تواند به تاخیر در مراجعه بیمار به پزشک و مشورت با یک متخصص مراقبت های بهداشتی منجر شود. کبود شدگی در حال گسترش یا مزمنی که نسبت به کبودی مربوط به یک ترومای معمولی بیشتر طول بکشد نشان دهنده یک مشکل زمینه ای است. مخصوصا اگر در محل کبودی، برآمدگی نیز وجود داشته باشد. پاولیک و همکارانش گزارش دادند که علائم بالینی به طور متوسط ۵/۱ ماه قبل از تشخیص آنژیوسارکومای اسکالپ وجود دارد.
اما در بعضی موارد، علائم تا یک سال قبل از تشخیص وجود دارند. این تاخیر در تشخیص در اغلب موارد این بیماری مشهود است. معاینه فیزیکی روش مطمئنی برای تعیین میزان کلی ضایعات پوستی نیست. این بیماری ها اغلب چند کانونی هستند که گزینه های درمانی را پیچیده می کنند. تنها با معاینه فیزیکی ممکن است امکان تعیین گسترش دور دست یا حتی ناحیه ای بیماری وجود نداشته باشد.
آنژیوسارکومای پوستی با لنف ادم
در سال ۱۹۴۸ استوارت و تروس ۶ بیمار را که به دنبال ماستکتومی رادیکال و برداشتن غدد لنفاوی آگزیلاری برای کارسینومای پستان، دچار گسترش سارکومای عروقی شدند را توصیف کردند. عامل شایع در این بیماران لنف ادم اندام فوقانی یا تورم بازو ذکر شد. این امر در نتیجه برداشتن غدد لنفاوی در آگزیلا یا زیر بغل رخ می دهد.
به این دلیل از آن زمان، آنژیوسارکوم در ترکیب لنف ادم سندروم استوارت_تروس نامیده می شود. بیش از ۳۰۰ مورد آنژیوسارکومای مرتبط با لنف ادم مزمن گزارش شده است. گزارش های موردی نیز به دنبال برداشتن غدد لنفاوی برای کارسینومای آلت تناسلی مردانه، لنف ادم به علل ناشناخته یا ایدیوپاتیک، لنف ادم تروماتیک و لنف ادم مرتبط با انگل ها توصیف شده اند. علت دقیق آنژیوسارکومای همراه با لنف ادم هنوز ناشناخته است.
اتیولوژی (علت) سندروم استوارت-تروس
تئوری ها در مورد علت این بیماری به همراه لنف ادم متفاوت هستند. بعضی از نظریه پردازان پیشنهاد کرده اند که پاکسازی ناقص لنف انتهایی ممکن است بافت اطراف را در معرض عامل ایجاد کننده سرطان قرار دهد. دیگران پیشنهاد می کنند که برداشتن غدد لنفاوی رشد رگ های جدید را تحریک می کنند.
که سپس منجر به بدخیمی تومور می شود. عوامل رشد از بافت های اطراف نقش مهمی را در این تئوری بازی می کنند. اسکریبر و همکارانش پیشنهاد کردند که وضعیت لنف ادم موقعیت خاصی را از نظر ایمونولوژیک ایجاد می کند. به این معنی که منطقه از نظر دور است و بدون دسترسی به توانایی بیمار برای اصلاح جهش های ژنتیکی. سپس تابش می تواند به عنوان یک آسیب ژنتیکی اضافه عمل کند یا به سادگی وضعیت لنف ادم را دائمی کند.
۹۰ درصد آنژیوسارکوماهای همراه با لنف ادم در زنانی که تحت ماستکتومی قرار گرفته اند رخ می دهند. تخمین زده می شود که ریسک رخداد سندروم استوارت-تروس بین 07/0درصد و 45/0درصد زنانی که تحت عمل برداشتن پستان قرار گرفته اند می باشد. در تعدادی از بیماران ماستکتومی که این اتفاق رخ می دهد آنژیوسارکوما معمولا در طول ۱۰ سال پس از ماستکتومی پیشرفت می کند. با این حال ظهور این شکل از سارکوما ممکن است با گذشت فقط ۴ سال یا با گذشت حتی ۲۷ سال از برداشتن پستان رخ دهد.
وقتی که آنژیوسارکوما با لنف ادم ایدیوپاتیک (ناشناخته) یا مادرزادی همراه است، این تومورها بیماران را در سنین پایین تر تحت تاثیر قرار می دهند اما گسترش سراسری آنها مدت بیشتری طول می کشد.بیشتر این بیماران در دهه چهارم یا پنجم زندگی هستند و به مدت بیشتر از ۱۸ سال دچار لنف ادم قابل توجهی بوده اند.
این ضایعات معمولا به صورت زخم های بنفش رنگ غیر عادی که روی ناحیه متورم سفت بدون تخلخل اندام مبتلا قرار دارند ظاهر می شوند. ممکن است این ضایعات به ندول های قابل لمس بزرگی با زخم و تخلیه آبکی تبدیل شوند. بیماران دچار کبود شدگی ها یا ندول های جدید روی یک اندام دچار لنف ادم باید به دنبال رسیدگی پزشکی باشند. این ضایعات در مقیاس میکروسکوپی شبیه به آنژیوسارکومای پوستی هستند.
سارکومای پستان
در حالت کلی، سارکومای اولیه پستان خیلی نادر است. آنژیوسارکومای اولیه پستان یا آنژیوسارکوم بدون دلایل دیگر تا 05/0 درصد کل موارد سرطان پستان را در بر میگیرد. این مقدار به یک مورد آنژیوسارکومای اولیه پستان در هر ۲۰۰۰ سرطان پستان تشخیص داده شده در هر سال می رسد. این نوع تومور اغلب نسبت به انواع شایع تر سرطان پستان مهاجم تر است. آنژیوسارکومای اولیه پستان معمولا بین دهه های سوم و چهارم زندگی و فقط در زنان رخ می دهد.
این تومورها در ابتدا ممکن است با یک ظاهر ساده و گمراه کننده ظاهر شوند. با این حال، این تومورها معمولا ضایعاتی هستند که به سرعت رشد کرده و می توانند باعث بزرگی غیر متمرکز پستان شوند. پستان ممکن است تغییر رنگ آبی_قرمز پوست را نشان دهد. اما این تومورها معمولا در بافت نرم عمیق هستند. این تومورها ممکن است به لایه فوقانی پوست هم دست اندازی کنند اما تقریبا هرگز به ماهیچه دیواره قفسه سینه تجاوز نمی کنند.
آنژیوسارکومای بافت نرم
تا ۲۵ درصد تمام آنژیوسارکوماها تومورهای بافت نرم هستند. این تومورها می توانند در هر سنی رخ دهند و توزیع آنها بین زنان و مردان تقریبا مساوی است. حدود یک سوم موارد، ممکن است با دیگر بیماری ها مثل بیماری های ژنتیکی ارثی مرتبط باشند. نوروفیبروماتوز، سندروم کیپل ترنونه و دیگر نئو پلاسم ها از بیماری هایی هستند که در ارتباط با آنژیوسارکومای بافت نرم می باشند. آنژیوسارکومای بافت نرم عمدتا در قسمت های انتهایی اندام یا در رتروپریتونیوم (فضای پشت صفاقی) دیده می شود.
این تومورها معمولا با یافته های دیده شده با آنژیوسارکومای پوستی مشاهده نمی شوند. این تومورها معمولا به صورت یک توده در اندام مبتلا یا علائم ناشی از تراکم یا تهاجم ساختارهای داخل شکم بروز می کنند. آنژیوسارکوماهای شکمی ممکن است قبل از ایجاد علائم به اندازه زیادی رشد کنند. اندازه بزرگ تومور ممکن است با یافته های بالینی دیگر از جمله نابودی پلاکت ها، نارسایی قلبی یا خونریزی خود به خود به ویژه در جوانان در ارتباط باشد.
این ضایعات عموما از نظر بافت شناسی دارای یک ظاهر روپوشه سان هستند و ممکن است تا یک سوم، کیتو کراتین (یک پروتئین شایع در سرطان های غیر سارکومایی) بروز دهند. این یافته ها می توانند تشخیص افتراقی سرطان های دیگر را دشوار کنند. تشخیص آنژیوسارکومای بافت نرم ممکن است تا زمانی که رنگ آمیزی هیستوشیمی بتواند آنژیوسارکوم را از سایر انواع تومور متمایز کند امکان پذیر نباشد.
آنژیوسارکومای اندام های خاصی مثل کبد، طحال و قلب توصیف شده اند. این آنژیوسارکوماهای خاص می توانند به صورت یک زیر گروه از آنژیوسارکوماهای بافت نرم در نظر گرفته شوند. درمان این تومورها می توانند متناسب با هر شخص در نظر گرفته شوند اما اصول کلی این درمان ها هنوز به هم مربوط هستند.
سارکومای القایی با پرتو
در گذشته، آنژیوسارکومای القایی با پرتو به عنوان توده های دیواره شکمی یا داخل شکمی در پی پرتو درمانی تومورهای بدخیم ژینوکولوژیک (بیماری های زنان) معرفی شده است. تعداد کمی از موارد بعد از پرتو افکنی در دیگر بیماری ها گزارش شده اند از جمله زائده های خوش خیم. با این حال، در چندین سال گذشته، بیشتر از ۱۰۰ آنژیوسارکوم شامل پارانشیم پستان یا پوست در زنانی که تحت عمل جراحی حفظ پستان و تابش قرار گرفته اند گزارش شده است.
مارشال و همکارانش ۹ مورد در ۱۸ هزار زن مداوا شده با درمان حفظ پستان و تابش پرتوی خارجی را گزارش دادند. این مقدار حدودا 05/0درصد از بیماران تحت استراتژی حفظ پستان برای سرطان پستان را در بر می گیرد. این ضایعات با اکیموز (خون مردگی) یا ضخیم شدن پوست با ضایعات برآمده در ناحیه ای که تحت تابش قرار گرفته است مشخص می شوند.
ضایعات معمولا بدون درد و اغلب چند کانونی هستند. آنژیوسارکوماها می توانند به عنوان کبود شدگی مجزا یا با تورم غیر متمرکز و ناهماهنگ در کل پستان نمایان شوند. بیماران ممکن است در ابتدا این علائم را با عوامل ایجاد کننده تروما اشتباه بگیرند و در مراجعه به پزشک و رسیدگی پزشکی تاخیر داشته باشند. گزارش های اخیر در مورد آنژیوسارکومای پستان القایی با پرتو به طور متوسط یک بازه ۴ تا ۷ ساله قبل از پیشرفت تومور را نشان داده اند. ممکن است این بازه طولانی تر شده و بیشتر از ۱۰ سال طول بکشد.
در مقابل، آنژیوسارکومای مرتبط به لنف ادم بازه های زمانی طولانی تری قبل از گسترش تومور دارند. به طور متوسط این بازه زمانی بیشتر از ۱۰ سال است. این بازه چه به آنژیوسارکومای مرتبط با لنف ادم مربوط باشد چه به آنژیوسارکومای القایی با پرتو به نظر نمی رسد که پیش آگهی را تحت تاثیر قرار دهد.
آنژیوسارکومای مرتبط با مواد خارجی
آنژیوسارکوماها ممکن است ندرتا در پاسخ به یا با گسترش همراه با مواد خارجی گسترش پیدا کنند. تقریبا ۲۰ مورد آنژیوسارکوم ایجاد شده توسط جسم خارجی ثبت شده است. این فرم از آنژیوسارکوم ممکن است در بیماران دیالیزی که از شانت های ساخته شده از جنس داکرون استفاده می کنند دیده شود.
همچنین گزارش هایی در مورد آنژیوسارکوماهای گسترش یافته در پاسخ به ابزار جراحی جا مانده در شکم بیماران که قبلا روی آنها جراحی صورت گرفته است وجود دارد. روی هم رفته این نوع از آنژیوسارکوم مشابه آنژیوسارکوماهای بافت نرم رفتار می کند. در این بیماران در صورت امکان، جسم خارجی باید به همراه تومور برداشته شود.
سارکوم ژنتیک و وراثت
مشهور است که بسیاری از سارکوماها در نتیجه اختلالات ژنتیکی و کروموزومی به وجود می آیند. تا به امروز هیچ ناهنجاری کروموزومی مشخصی در ارتباط با این بیماری وجود نداشته است. اما با تکنولوژی های جدید، تحقیقات موجود در رابطه با این موضوعات در حال انجام است. همچنین موارد نادری از آنژیوسارکومای گسترش یافته در اعضای خانواده بدون وجود شواهد مستقیم از هر گونه مواجهه محیطی وجود دارد.
پیش آگهی آنژیوسارکوم
برای بیماران مبتلا به این بیماری غیر معمول نیست که در زمان پیش آگهی به دور دست گسترش داشته باشند. تا ۵۰ درصد بیماران این بیماری ممکن است که گسترش دور دست بیماری را در زمان پیش آگهی داشته باشند. متاستاز یا پراکنده شدن تومور از محل اولیه آن به مناطق دور اغلب به صورت منطقه ای در غدد لنفاوی و به صورت گسترش در دور دست در ریه، کبد یا طحال و گاهی در هر دو منطقه دیده می شود.
حتی وقتی این تومورها به صورت میکروسکوپی و به طور قابل ملاحظه ای از بین بروند ممکن است بعدا دوباره عود کنند. در این وضعیت، بیشتر موارد عود معمولا ظرف ۲ سال گسترش می یابند. فاکتورهای خطر برای عود مجدد یا گسترش به دور دست عبارتند از ظهور با تاخیر، برداشتن ناقص تومور و بیماری اولیه گسترده.
مطالعات نشان داده اند که پیش آگهی مطلوب با تومورهای کوچک تر، استفاده از پرتو درمانی با فیلد پهن و حاشیه های برش عاری از تومور همبسته است. بعضی از مطالعات نشان می دهند که تومورهایی که آهسته تر تقسیم می شوند، تومورهای با نرخ میتوتیک پایین ممکن است پیش آگهی بهتری داشته باشند.
مارک و مادوکس پیش آگهی بهتری را برای ضایعات کمتر از ۵ سانتی متر گزارش کردند. در حالیکه هولدن و همکارانش بقای مطلوبی را برای تومورهای کمتر از ۱۰ سانتی متر گزارش کرد. اصل کلی این است که تومورهای کوچک به پیش آگهی های بهتر می انجامند. این موضوع بر اهمیت تشخیص اولیه تاکید می کند.
آنژیوسارکومای بافت نرم شکم به پیش آگهی بدتری می انجامد. این امر عمدتا به خاطر مکان آن است که ممکن است معاینه آن را دشوار کند و اینکه نسبت به دیگر انواع این بیماری دیرتر بروز می کند. در موقعیت هایی که حذف کامل آنژیوسارکومای خاص ارگانی (مثلا آنژیوسارکومای قلب) صورت می گیرد، ممکن است به افزایش شانس عود مجدد منجر شود.
تشخیص و درمان زودهنگام، کلیدهای درمان این بیماری می باشند. تشخیص علائم و نشانه های بالینی مهم هستند. بیماران دارای لنف ادم طولانی مدت یا با سابقه درمان با تابش باید هوشیار بوده و توسط یک متخصص مراقبت سلامت به طور منظم معاینه شوند. در بیشتر موارد این بیماری، درجه تومور به طور معنا داری پیش آگهی را تحت تاثیر قرار نمی دهد.
این ممکن است مربوط به رفتار ذاتی این بیماری بدون در نظر گرفتن درجه آن باشد. به طور کلی، گرایش آنژیوسارکوم به داشتن پیش آگهی نسبتا ضعیف است. با این حال این لزوما در مورد آنژیوسارکومای پستان صادق نیست. برای آنژیوسارکومای پستان، ضایعات با درجه پایین پیش آگهی بهتری نسبت به ضایعات با درجه بالا دارند. شایع ترین محل برای متاستازهای دوردست از آنژیوسارکومای پستان کونترا لترال است.
علم و تحقیقات
چندین آزمایشگاه در حال تحقیق درباره اتیولوژی (علت) این بیماری هستند. آزمایشگاه ها این مزیت را دارند که مدل های حیوانی قابل پیش بینی این بیماری موجود هستند. از آنجا که این بیماری یک تومور نادر است، درمان باید از طریق آزمایش های بالینی و از طرف دانشمندان در آزمایشگاه ها انجام شود.
بیشتر بخوانید: خوراکی هایی که سرطان را از شما دور می کنند
عود مجدد آنژیوسارکوم
سرطان سارکوم میتواند در همان ناحیه و بعد از درمان تومور قبلی ظاهر شود که به این حالت عود مجدد موضعی گفته می‌شود. اگر سرطان دوباره برگشت کند، مهم است که در اسرع وقت تحت درمان قرار بگیرد. این درمان میتواند شامل یک جراحی دیگر و یا رادیوتراپی باشد. درمان شما بر اساس فردی مورد ارزیابی قرار می گیرد.
بررسی عود مجدد این بیماری از طریق خودآزمایی مفید است.پزشک و یا پرستار متخصص بالینی سارکوم میتواند به شما بگوید که در جستجوی چه چیزی باشید. اگر در رابطه با عود مجدد سرطان خود نگرانی دارید، با پزشک و یا پرستار خود تماس بگیرید. آنها میتوانند برای رسیدگی کردن به نگرانی های شما، تاریخ قرار ملاقاتی را برای شما ترتیب دهند.
اگر سرطان به بخش های دیگر بدنم سرایت کند چه باید بکنم؟
عود مجدد سارکوم می تواند با یک نوع سرطان دیگر در بخش های دیگری از بدن همراه باشد که به این حالت متاستاز یا سرطان ثانویه گفته می شود. در برخی از افراد به این دلیل سارکوم تشخیص داده می شود که متاستازهای آنها قبل از تومور اولیه سارکوم کشف شده است. در بیماران مبتلا به سارکوم، سرطان های ثانویه می توانند در ریه ها دیده شوند که به همین دلیل در قرار ملاقات هایی که پس از تشخیص بیماری با بیمار گذاشته می شود، یک عکسبرداری با اشعه ایکس از قفسه سینه بیمار انجام می شود.
سرطان های ثانویه می توانند در کبد و یا در مغز نیز دیده شوند. درمان سرطان ثانویه ممکن است شامل عمل جراحی، رادیوتراپی و یا شیمی درمانی باشد. درمان شما بر اساس فردی مورد ارزیابی قرار می گیرد.