بیماری هیرشپرونگ یک بیماری ارثی است. به این معنا که از زمان تولد وجود دارد. علائم این بیماری می توانند هنگام تولد مشهود باشند، گاهی نیز این علائم هنگام تولد مشهود نیستند. اگر فرزندی دارید که از بیماری هیرشپرونگ رنج می برد، احتمال این فرزندان دیگری با این بیماری داشته باشید بیشتر از افرادی است که فرزندی با این بیماری ندارند. به علاوه اگر والدینی بیماری هیرشپرونگ داشته باشند، احتمال این که فرزندشان این بیماری را داشته باشد بیشتر است. در این مقاله از بخش بیماری های دکتر سلام به بررسی بیماری هیرشپرونگ می پردازیم.
بیماری هیرشپرونگ چیست؟
بیماری هیرشپرونگ یک اختلال مادرزادی است که به علت نبود سلول های عصبی در انتهای روده کودک ایجاد می شود. به طور عادی، در سرتاسر روده سلول های عصبی زیادی وجود دارد که نحوه عملکرد روده را کنترل می کنند. وقتی روده سلول های عصبی را از دست می دهد، عملکرد خوبی نخواهد داشت.
این آسیب سبب انسداد در روده می شود زیرا مدفوع به طور عادی از روده عبور نمی کند. اغلب، قسمت هایی که سلول های عصبی را از دست می دهند رکتوم و کولون سیگموئید هستند. اما برخی از کودکان سلول های عصبی کل روده یا قسمتی از روده کوچک را نیز از دست می دهند. در بیماری هیرشپرونگ که قسمت کوچکی را تحت تاثیر قرار می دهد، سلول های عصبی قسمت آخر روده بزرگ از بین می روند.
در بیماری هیرشپرونگ که قسمت بزرگی را تحت تاثیر قرار می دهد، سلول های عصبی از بیشتر یا تمام روده بزرگ و گاهی قسمت آخر روده کوچک از بین می روند. به ندرت، سلول های عصبی از تمام روده کوچک و بزرگ از بین می روند. در کودکان دچار بیماری هیرشپرونگ، مدفوع از روده عبور می کند تا زمانی که به قسمتی برسد که سلول های عصبی در آن وجود ندارد. در این شرایط مدفوع به آرامی حرکت می کند یا متوقف می شود.
روده، روده بزرگ، کولون، رکتوم و مقعد چه هستند؟
روده از روده بزرگ و کوچک تشکیل شده است. روده بزرگ که شامل کولون و رکتوم است آخرین قسمت مجرای روده و معده (GI) است. بزرگ ترین کار روده بزرگ جذب آب و نگه داشتن مدفوع است. رکتوم کولون را به مقعد ارتباط می دهد. مدفوع از طریق مقعد خارج می شود. هنگام تولد روده بزرگ طولی حدود ۲ فیت (واحد اندازه گیری) دارد. روده بزرگ در بزرگسالان حدود ۵ فیت است.
بیشتر بخوانید: 10 غذا برای دفع سموم از روده بزرگ
چه چیزی سبب بروز بیماری هیرشپرونگ می شود؟
در برخی شرایط در طول رشد جنین در رحم مادر، رشد سلول های عصبی در انتهای روده جنین متوقف می شود و سبب بروز بیماری هیرشپرونگ می شود. بیشتر این سلول ها از ابتدای روده شروع می شوند و تا انتهای روده رشد می کنند. بیماری هیرشپرونگ هنگامی رخ می دهد که این سلول ها به انتهای روده جنین نمی رسند.
دانشمندان اعتقاد دارند که نقص های ژنتیکی احتمال بروز بیماری هیرشپرونگ را افزایش می دهند. هیچ آزمایشی وجود ندارد که بتواند بیماری هیرشپرونگ را در جنین (هنگامی که مادر باردار است) تشخیص دهد. تحقیقات در حال بررسی روی این موضوعند که آیا تاریخچه سلامتی مادر و سبک زندگی او در طول بارداری، احتمال بروز بیماری هیرشپرونگ را در فرزند او افزایش می دهد یا نه.
چه کسی دچار هیرشپرونگ می شود؟
بیماری هیرشپرونگ حدود ۱ نفر از هر ۵,۰۰۰ نوزاد را تحت تاثیر قرار می دهد. کودکان با سندرم داون و سایر اختلالات نظیر مشکلات ارثی قلبی، بیشتر در معرض خطرند. برای مثال حدود ۱ نفر از هر ۱۰۰ کودک با سندرم داون، از بیماری هیرشپرونگ رنج می برد. بیماری هیرشپرونگ یک بیماری ارثی است. به این معنا که از زمان تولد وجود دارد.
علائم این بیماری می توانند هنگام تولد مشهود باشند، گاهی نیز این علائم هنگام تولد مشهود نیستند. اگر فرزندی دارید که از بیماری هیرشپرونگ رنج می برد، احتمال این فرزندان دیگری با این بیماری داشته باشید بیشتر از افرادی است که فرزندی با این بیماری ندارند. به علاوه اگر والدینی بیماری هیرشپرونگ داشته باشند، احتمال این که فرزندشان این بیماری را داشته باشد بیشتر است. برای اطلاعات بیشتر با پزشک مشورت کنید.
علائم و نشانه های بیماری هیرشپرونگ چه هستند؟
علائم و نشانه های اصلی بیماری هیرشپرونگ یبوست و انسداد روده هستند که معمولا مدت کوتاهی پس از تولد ظاهر می شوند. بسیاری از نوزادان و کودکان سالم برای دفع مدفوع مشکل دارند یا دفع مدفوع در آن ها منظم و مکرر نیست. اما برخلاف کودکان و نوزادان سالم، افراد زیر ۱۴ سال با بیماری هیرشپرونگ به داروهای یبوست که از طریق دهان داده می شوند، پاسخ نمی دهند.
اغلب نوزادان و کودکان نوپا با بیماری هیرشپرونگ علائمی نظیر این موارد را تجربه می کنند:
- اختلالات رشد
- ورم شکم
- تب بدون دلیل
- استفراغ
علائم بیماری هیرشپرونگ متفاوتند. اما این تنوع در علائم به میزانی از روده که سلول های عصبی را از دست داده بستگی ندارد. صرفنظر از این که کدام قسمت روده سلول های عصبی را از دست داده، هنگامی که مدفوع به این قسمت برسد انسداد رخ می دهد و کودک علائمی را از خود نشان می دهد.
علائم در نوزادان
علائم اولیه در برخی از نوزادان عدم حرکت روده در ۴۸ ساعت اولیه پس از تولد است.
سایر علائم شامل این مواردند:
- استفراغ سبز یا قهوه ای
- مدفوع انفجاری پس از این که پزشک یک انگشت را در رکتوم نوزاد قرار دهد.
- ورم شکم
- اسهال خصوصا همراه با خون
علائم در کودکان نوپا و کودکان بزرگ تر
علائم بیماری هیرشپرونگ در کودکان نوپا و کودکان بزرگ تر شامل این موارد است:
- ناتوانی در دفع مدفوع بدون کمک تنقیه (اماله) یا شیاف.
- اماله شامل فرو کردن مایعات به مقعد کودک به منظور پاکسازی و شستشوی روده است.
- شیاف یک قرص است که در رکتوم کودک قرار داده می شود.
- ورم شکم
- اسهال اغلب همراه با خون
- رشد آهسته
همه گیر شناسی یا اپیدمیولوژی
آمار و ارقام در ایالات متحده آمریکا
بیماری هیرشپرونگ سالانه، حدود ۱ مورد از هر ۵۴۰۰-۷۲۰۰ نوزاد در ایالات متحده آمریکا را تحت تاثیر قرار می دهد.
آمار و ارقام بین المللی
اگر چه میزان وقوع بیماری هیرشپرونگ در سطح جهانی کاملا شناخته شده نیست اما مطالعات بین المللی نشان داده اند که این بیماری ۱ مورد از هر ۱۵۰۰-۷۰۰۰ نوزاد را تحت تاثیر قرار می دهد.
آمار مربوط به ملیت، جنسیت و سن
بیماری هیرشپرونگ تمام ملیت ها را تحت تاثیر قرار می دهد، اما در میان آسیایی آمریکایی ها حدود ۳ برابر رایج تر است. این بیماری بیشتر مردان را تحت تاثیر قرا می دهد. نسبت این بیماری در مردان نسبت به زنان ۴:۱ است. اما در بخش بزرگ تر این نسبت به ۲:۱ کاهش می یابد. بیماری هیرشپرونگ در نوزادان زودرس خیلی رایج نیست.
البته سن تشخیص بیماری هیرشپرونگ در طول قرن گذشته کاهش یافته است. در اوایل دهه ۱۹۰۰، میانگین سن تشخیص ۲-۳ سال بود؛ از دهه ۱۹۵۰ تا ۱۹۷۰، میانگین سن تشخیص حدود ۲-۶ ماه بود. اخیرا حدود ۹۰% از بیماران با بیماری هیرشپرونگ در دوران نوزادی تشخیص داده می شوند.
تشخیص بیماری هیرشپرونگ
پزشک بر اساس این موارد تشخیص می دهد که فرزندتان دچار هیرشپرونگ است یا نه:
- معاینه فیزیکی
- سابقه پزشکی و خانوادگی
- علائم
- نتایج آزمایش
اگر پزشک به بیماری هیرشپرونگ شک کند، فرزندتان را برای بررسی بیشتر، به متخصص بیماری های معده و روده مخصوص کودکان ارجاع می دهد. این متخصص در زمینه بیماری های گوارشی کودکان تخصص دارد.
معاینه فیزیکی
در طول معاینه فیزیکی معمولا پزشک:
- قد و وزن کودک را بررسی می کند.
- شکم کودک را برای وجود ورم معاینه می کند.
- بدن کودک را برای علائم سوء تغذیه معاینه می کند.
- از یک استتوسکوپ برای شنیدن صداهای شکم استفاده می کند.
- قسمت های مشخصی از بدن کودک را معاینه می کند.
- معاینه مخصوص رکتوم را انجام می دهد. مدفوع انفجاری پس از معاینه رکتوم می تواند از نشانه های بیماری هیرشپرونگ باشد.
سابقه پزشکی و خانوادگی
پزشک از شما می خواهد که سابقه پزشکی و خانوادگی کودک را فراهم کنید، این موارد در تشخیص بیماری هیرشپرونگ موثر هستند. پزشک درباره حرکات روده کودک از شما سوال می پرسد. به علاوه درباره استفراغ، ورم شکم و تب بدون دلیل نیز از شما سوال می پرسد. اگر مشکلات روده پس از ۱ سالگی رخ دهند، کمتر احتمال دارد که پزشک بیماری هیرشپرونگ را تشخیص دهد.
آزمایش های تشخیص بیماری هیرشپرونگ
هنگامی که پزشک به وجود بیماری هیرشپرونگ شک کند، یک یا چند مورد از آزمایش های زیر را انجام می دهد:
1- بیوپسی رکتوم
بیوپسی رکتوم پروسه ای است که شامل برداشتن یک تکه کوچک بافت از رکتوم برای بررسی زیر میکروسکوپ است.
پزشک در این شرایط می تواند دو نوع پروسه انجام دهد:
ساکشن بیوپسی رکتوم
در طول این نوع بیوپسی، متخصص بیماری های معده و روده کودکان یک ابزار کوچک در مقعد کودک قرار می دهد و تکه کوچکی بافت از پوشش رکتوم خارج می کند. این بیوپسی دردناک نیست و ممکن است فرزندتان در طول این پروسه بخوابد. در بیشتر موارد پزشکان از مسکن یا بیحسی استفاده نمی کنند. برای بچه های بزرگ تر، پزشکان از داروهای رهایی بخش از اضطراب استفاده می کنند.
بیوپسی تمام ضخامت
جراح این پروسه را انجام می دهد و طی آن تکه ضخیم تری از بافت را بر می دارد. در طول این پروسه پزشک از بیهوشی یا بیحسی استفاده می کند. پزشک بافت را زیر میکروسکوپ بررسی می کند. بیوپسی رکتوم بهترین آزمایش برای تشخیص بیماری هیرشپرونگ است.
2- اشعه ایکس شکم
اشعه ایکس تصویری است که با استفاده از پرتو تهیه می شود و روی فیلم یا کامپیوتر ضبط شده است. میزان پرتو استفاده شده در این پروسه محدود است. متخصص اشعه ایکس، این آزمایش را در بیمارستان یا به صورت سرپایی در کلینیک انجام می دهد. و یک رادیولوژیست که در زمینه آزمایش های تصویر برداری تخصص دارد نتایج تصاویر را تفسیر می کند.
کودک به بیحسی نیاز ندارد. در طول اشعه ایکس، کودک باید روی یک میز دراز بکشد یا بایستد. ممکن است پزشک از کودک بخواهد که برای تهیه تصاویر بیشتر چندین بار موقعیت خود را تغییر دهد. اشعه ایکس شکم ممکن است انسداد روده را نشان دهد.
3- مانومتری آنورکتال
مانومتری آنورکتال آزمایشی است که از سنسورهای فشاری و بالون هایی برای اندازه گیری نحوه عملکرد رکتوم استفاده می کنند. پزشک مانومتری آنورکتال را در بیمارستان انجام می دهد. در طول این پروسه، پزشک یک بالون کوچک را در مقعد کودک متورم می کند. اگر عضلات او شل نشوند، پزشک به بیماری هیرشپرونگ شک می کند.
4- آزمایش سری دستگاه گوارش تحتانی (lower GI series)
این آزمایش یک آزمایش اشعه ایکس است که پزشک برای بررسی روده بزرگ از آن استفاده می کند. متخصصان اشعه ایکس و رادیولوژیست ها این آزمایش را در بیمارستان یا کلینیک انجام می دهند، و رادیولوژیست نتایج تصاویر را تفسیر می کند. برای انجام این آزمایش، کودکان به بیحسی و آماده سازی روده نیاز ندارند.
برای انجام این آزمایش کودک روی میز دراز می کشد در حالی که رادیولوژیست یک لوله انعطاف پذیر را در مقعد او قرار می دهد. رادیولوژیست روده بزرگ کودک را با باریم و سایر مواد کنتراست پر می کند. متخصصان این آزمایش را روی نوزادان، اطفال نوپا و کودکان بزرگ تر انجام می دهند. این آزمایش تغییرات روده را نشان می دهد و به پزشک در تشخیص انسداد کمک می کند. در بیشتر موارد، پزشکان بیماری هیرشپرونگ را در دوران کودکی تشخیص می دهند. اما گاهی پزشکان این بیماری را در کودکان بزرگ تر نیز تشخیص می دهند.
هیرشپرونگ چگونه درمان می شود؟
هیرشپرونگ یک بیماری مهلک است و برای درمان به جراحی نیاز دارد. کودکانی که برای بیماری هیرشپرونگ جراحی انجام می دهند، اغلب پس از جراحی احساس بهتری خواهند داشت. اگر به علت این بیماری رشد آهسته باشد؛ پس از جراحی، رشد بهبود پیدا می کند. برای درمان، جراح از جراحی استومی یا جراحی پولترو (Pull-through procedure) استفاده می کند. در طول این پروسه ها، جراح تمام یا قسمتی از کولون را بر می دارد که به آن کولکتومی می گویند.
جراحی پولترو
در طول پروسه جراحی پولترو، جراح قسمتی از روده بزرگ که فاقد سلول های عصبی است را بر می دارد و قسمت سالم را به مقعد متصل می کند. جراح، اغلب این پروسه را فورا بعد از تشخیص انجام می دهد.
جراحی استومی
جراحی استومی یک پروسه جراحی است و هنگامی که قسمتی از روده برداشته می شود، به تغییر مسیر حرکت عادی مدفوع از بدن کمک می کند. ایجاد استومی به معنای آوردن قسمتی از روده در جداره شکم است تا زمانی که مدفوع بتواند بدون عبور از مقعد از بدن خارج شود. ورودی شکم که از طریق آن مدفوع از بدن خارج می شود، استوما نام دارد.
یک کیسه بیرونی قابل برداشتن (که به آن کیسه استومی می گویند) به استوما متصل می شود و بیرون از بدن نگه داشته می شود تا مدفوع را جمع کند. کودک، مادر یا پرستار او باید این کیسه را چندین بار در روز خالی کنند. اگر چه بیشتر کودکان دچار بیماری هیرشپرونگ به جراحی استومی نیازی ندارند، اما ممکن است برخی از کودکان قبل از انجام جراحی پولترو، به جراحی استومی نیاز داشته باشند. انجام این جراحی، به قسمت ملتهب روده امکان بهبود می دهد.
در بیشتر موارد، استومی موقت است و کودک به جراحی ثانویه برای بستن استومی و دوباره متصل کردن روده نیاز دارد. اما گاهی کودکانی که دچار بیماری هیرشپرونگ هستند استومی دائمی دارند، خصوصا اگر قسمت بزرگی از روده فاقد سلول های عصبی باشد یا بیمار دوره های مکرری از التهاب روده را داشته باشد، که متخصصان به آن انتروکولیت می گویند.
جراحی های استومی شامل این مواردند:
- جراحی ایلئوستومی هنگامی است که جراح، روده کوچک را به استوما متصل می کند.
- جراحی کولوستومی هنگامی است که جراح قسمتی از روده بزرگ را به استوما متصل می کند.
ریکاوری بعد از جراحی بیماری هیرشپرونگ
بعد از جراحی، فرزندتان به زمانی برای عادت کردن به ساختار جدید روده بزرگش نیاز دارد.
بعد از جراحی پولترو
بسیاری از بیماران پس از جراحی پولترو احساس بهتری خواهند داشت. البته برخی از کودکان پس از جراحی، مشکلات و عوارض جانبی ای را تجربه خواهند کرد.
این مشکلات عبارتند از:
اغلب، این مشکلات با گذر زمان و راهنمایی پزشک بهبود پیدا می کنند. بیشتر کودکان، سرانجام حرکات عادی روده خواهند داشت.
بعد از جراحی استومی
اطفال نوپا بعد از جراحی استومی احساس بهتری خواهند داشت زیرا قادر به دفع آسان مدفوع و گاز معده هستند. کودکان بزرگ تر نیز احساس بهتری خواهند داشت، اگر چه باید به زندگی با استومی عادت کنند. این کودکان باید یاد بگیرند که چگونه از استوما محافظت کنند و چگونه کیسه استومی را تغییر دهند. با تغییرات کوچکی در سبک زندگی، کودکان با استومی می توانند زندگی عادی داشته باشند. اما ممکن است از این که با دوستان شان متفاوتند نگران باشند. پرستاران مربوطه می توانند به سوالات تان پاسخ دهند و به فرزندتان بیاموزند که چگونه از استومی مراقبت کند.
بیشتر بخوانید: اختلالات مقعد : علل، علائم و درمان
عوارض جانبی جراحی بیماری هیرشپرونگ
بعد از جراحی، بیشتر کودکان به طور عادی مدفوع را دفع می کنند؛ اگر چه ممکن است بعضی از کودکان در ابتدا اسهال داشته باشند. یاد دادن دستشویی رفتن به این کودکان می تواند خیلی زمان بر باشد چون کودکان باید یاد بگیرند که چگونه عضلات مربوط به دفع مدفوع را کنترل کنند. ممکن است در طولانی مدت فرد یبوست مکرر و ورم شکم را تجربه کند. کودکان بعد از جراحی، در معرض عفونت شکم (انتروکولیت) قرار دارند.
- اسهال
- تب
- ورم شکم
- استفراغ
- خونریزی رکتوم
- انتروکولیت
ممکن است کودکان و بزرگسالان دچار هیرشپرونگ قبل و بعد از جراحی، از انتروکولیت رنج ببرند.
علائم انتروکولیت عبارتند از:
- ورم شکم
- خونریزی از رکتوم
- اسهال
- تب
- از دست دادن انرژی
- استفراغ
کودکی که انتروکولیت دارد باید به بیمارستان مراجعه کند چون این اختلال می تواند مهلک باشد. پزشکان می توانند با تجویز آنتی بیوتیک خوراکی، برخی از کودکان دچار انتروکولیت را درمان کنند. گاهی پزشک از شستشوی رکتوم نیز برای درمان استفاده می کند. در طول این پروسه مقدار کمی آب نمک در رکتوم کودک قرار می گیرد و به آن اجازه بیرون آمدن داده می شود.
پزشکان کودکان با علائم شدیدتر انتروکولیت را در بیمارستان برای معاینه، شستشوی رکتوم و آنتی بیوتیک درون وریدی (IV) و مایعات IV می پذیرند. پزشکان آنتی بیوتیک و مایعات IV را از طریق یک لوله که در یکی از عروق بازو قرار داده می شود به بیمار می دهند. در موارد شدید و تکراری انتروکولیت، کودک به استومی موقت یا جراحی پولترو برای بهبود روده نیاز دارد.
تغذیه و برنامه غذایی
اگر جراح کولون کودک را بردار یا به علت استومی جراحی بای پس معده انجام دهد، کودک باید مایعات بیشتری مصرف کند تا از دست دادن آب را جبران کند و از دهیدراسیون پیشگیری کند. این کودکان دو برابر بیشتر از کودکان سالم به نمک نیاز دارند. پزشک می تواند سدیم را در ادرار کودک بررسی کند و برنامه غذایی او را تنظیم می کند تا اطمینان حاصل کند که نمک کافی جایگزین می شود.
برخی از کودکان برای مدتی به لوله تغذیه ای نیاز دارند. لوله تغذیه ای مسیری برای انتقال مستقیم شیر خشک یا مواد غذایی مایع به معده یا روده کوچک است. پزشک لوله تغذیه ای را از بینی عبور می دهد. در برخی موارد، پزشک یک لوله تغذیه ای دائم را پیشنهاد می دهد که به وسیله جراحی در محل مورد نظر در شکم کودک قرار داده می شود.
نکاتی برای یادآوری
بیماری هیرشپرونگ یک اختلال مادرزادی است که در آن سلول های عصبی در انتهای روده کودک از بین می روند. در کودکانی که به بیماری هیرشپرونگ دچارند، مدفوع از روده عبور می کند تا زمانی که به قسمتی برسد که فاقد سلول های عصبی است. در این شرایط، مدفوع به آهستگی حرکت می کند یا متوقف می شود.
در طول رشد اولیه جنین در رحم مادر، سلول های عصبی رشد خود در انتهای روده کودک را متوقف می کنند و سبب بروز بیماری هیرشپرونگ می شوند. بیماری هیرشپرونگ حدود ۱ نفر از هر ۵,۰۰۰ نوزاد را تحت تاثیر قرار می دهد. کودکان دچار سندرم داون و سایر اختلالات نظیر بیماری های قلبی مادرزادی بیشتر در معرض خطرند.
علائم اصلی بیماری هیرشپرونگ یبوست و انسداد روده هستند که معمولا مدت کوتاهی پس از تولد ظاهر می شوند. اغلب نوزادان و کودکان با بیماری هیرشپرونگ سایر علائم (نظیر کمبود رشد، ورم شکم، تب بدون دلیل و استفراغ) را نیز تجربه می کنند. پزشک بر اساس معاینه فیزیکی، بررسی سابقه فردی و خانوادگی، علائم و نتایج آزمایش ها وجود بیماری هیرشپرونگ را در فرزندتان تعیین می کند.
بیماری هیرشپرونگ یک بیماری مهلک است و درمان آن به جراحی نیاز دارد. کودکانی که برای بیماری هیرشپرونگ جراحی انجام می دهند اغلب بعد از جراحی احساس بهتری خواهند داشت. اگر رشد به علت بیماری هیرشپرونگ آهسته بود، بعد از جراحی رشد اغلب بهبود پیدا می کند.
چشم انداز بیماری هیرشپرونگ
اغلب کودکان بعد از جراحی، قادر به دفع عادی مدفوع هستند و روده آن ها عملکرد عادی دارد اگر چه یاد دادن دستشویی به این کودکان می تواند زمان بیشتری طول بکشد. ممکن است برخی از کودکان یبوست مداوم را تجربه کنند و به دنبال کردن یک برنامه غذایی با فیبر بالا و دریافت ملین نیاز داشته باشند. شمار کمی از کودکان برای کنترل کردن روده مشکل دارند که این حالت می تواند تا نوجوانی هم ادامه داشته باشد و مضطرب کننده باشد. اگر فرزندتان چنین مشکلی دارد با پزشک او مشورت کنید.
سوالات متداول در مورد هیرشپرونگ
چه داروهایی در دسته بندی داروهای توکسین برای درمان بیماری هیرشپرونگ استفاده می شوند؟
توکسین ها:
سبب تحریک الگوی عادی حرکات روده پس از جراحی، در بیماران دچار انتروکولیت می شوند.
اونا بوتولونیوم توکسین:
به گیرنده های انتهای عصب های حرکتی متصل می شود و مانع از رهایی استیل کولین می شود. استیل کولین مانع از ارسال جریان و ضربه در بافت های نوروماسکولار (عصبی عضلانی) می شود.
چه داروهایی برای درمان هیرشپرونگ استفاده می شوند؟
هدف دارودرمانی حذف عفونت، کاهش بیماری و پیشگیری از بروز عوارض جانبی است. فورا پس از انجام پروسه کولوستومی یا جراحی پولترو، بیماران از آنتی بیوتیک های درون وریدی (همچون آمپی سیلین، جنتامایسین و مترونیدازول) استفاده می کنند تا زمانی که عملکرد روده بازگردد و به اهداف مورد نظر برسند. پس از انجام جراحی پولترو و رسیدن به عملکرد عادی روده، به داروی دیگری نیاز نیست.
تشخیص های دیگر برای هیرشپرونگ چه هستند؟
- مگاکولون حاد (گشاد شدگی حاد کولون)
- مگاکولون مزمن
- یبوست
- هیپوتیروئیدیسم (کم کاری تیروئید)
- سندرم روده تحریک پذیر
- مگاکولون توکسیک
بیشتر بخوانید: روش هایی برای پیشگیری از سندرم روده تحریک پذیر
بررسی پس از جراحی در بیماران دچار هیرشپرونگ شامل چیست؟
پس از انجام جراحی پولترو، بیمار باید به رشد عادی برسد. بیماران باید برای بررسی عملکرد روده تحت نظر باشند. بیمارانی که اختلال دیگری ندارند و با عوارض جانبی پس از جراحی نیز دست و پنجه نرم نمی کنند معمولا بهبود عملکرد روده را تجربه می کنند. اگر چه داشتن الگوی عادی حرکات روده می تواند چندین سال زمان ببرد.
بعد از ترمیم با جراحی، ممکن است که بیماران تحرک مداوم و ناهنجار معده و روده را تجربه کنند. کاهش تحریک پس از جراحی نیز نسبتا رایج است و بسیاری از بیماران به درمان طولانی مدت با ملین نیاز دارند. بیمارانی که با وجود درمان با ملین، مدفوع را نگه می دارند به اماله نیاز دارند.
نقش لاپاراسکوپی در درمان هیرشپرونگ چیست؟
روش لاپاراسکوپی برای درمان هیرشپرونگ اولین بار در سال ۱۹۹۹ توسط Georgeson ایجاد شد. منطقه گذار (Transition zone) ابتدا به روش لاپاراسکوپی تشخیص داده شد. در این روش، رکتوم زیر رفلکشن صفاقی حرکت داده می شود. سپس رکتوم و روده وابسته به گانگلیون در مقعد پایین می آیند. قسمت های سالم روده به رکتوم متصل می شوند. نتایج این روش مشابه تکنیک های بازی هستند که نتایج کوتاه مدت فراهم می کنند.
نتایج یک مطالعه طولانی مدت روی روش لاپاراسکوپی که برای بیماری هیرشپرونگ صورت گرفته بود و در ۳۰ بیمار در طول ۲۲ سال صورت گرفت (۱۹۹۱-۲۰۱۳) نشان داد که این پروسه بی خطر و موثر است. اما این تحقیق، ارتباطی میان انتروکولیت و زخم های شبیه کرون نشان داد. در کوتاه مدت، مداخلات مکرر در ۱۳% از کودکان صورت گرفت اما کنترل روده در ۵۳% وجود داشت. متاسفانه ۲۲% از کودکان از انتروکولیت رنج می بردند و تمام این بیماران در آندوسکوپی، علائم زخم های شبیه کرون را نشان دادند.
درمان بیماری هیرشپرونگ با فیبر خوراکی
مکانیسم عملکرد فیبر
مکانیسم عملکرد فیبر در یبوست شامل این موارد است:
- فیبر سبب افزایش حجم مدفوع و بهبود کنترل حرکت کولون می شود.
- فیبر تخمیر شده سبب تولید زنجیره کوتاهی از اسیدهای چرب می شود (بوتیرات، پروپیونات، استات و غیره).
- که به افزایش ذخیره اسمزی و بهبود حرکت کولون کمک می کند.
- اسیدهای چرب با زنجیره کوتاه، به روش مستقیم یا غیر مستقیم میکروبیوم درون حفره ای را با کاهش pH لومینال تغییر می دهند.
- فیبر در مقایسه با سایر موارد آب بیشتری دارد.
تمام این مکانیزم ها به افزایش میزان مدفوع کمک می کنند. فیبر دو نوع دارد: فیبر محلول در آب و غیر محلول. فیبر غير محلول شامل سلولز، همی سلولز، متیل سلولز، لیگنین و فیبر ساخته شده از مواد مصنوعی (کلسیم پلی کربوفیل) است. فیبر محلول در آب شامل صمغ (صمغ دانه شنبلیله، صمغ گوار، صمغ دانه تارا، صمغ دانه خرنوب و صمغ اقاقیا)، پکتین، موسیلاژ، پسیلیوم و گلوکومانان است.
فیبر خوراکی به قسمت خوراکی گیاهان یا کربوهیدرات ها بر می گردد که نمی تواند هضم شود. فیبر در تمام گیاهان وجود دارد از جمله میوه ها، سبزیجات، غلات، مغزیجات، دانه ها و بقولات. اگر کودک پس از جراحی یبوست داشته باشد، دنبال کردن رژیم غذایی با فیبر بالا، سبب رهایی از علائم می شود.
مواد غذایی سرشار از فیبر را به برنامه غذایی تان بیفزایید:
اگر کودک می تواند مواد غذایی جامد مصرف کند، مواد غذایی سرشار از فیبر را به برنامه غذایی او بیفزایید. غلات سبوس دار، میوه ها و سبزیجات را به برنامه غذایی او بیفزایید و مصرف نان سفید و سایر مواد غذایی با فیبر کم را کاهش دهید. از آن جایی که افزایش ناگهانی مواد غذایی سرشار از فیبر در ابتدا می تواند یبوست را تشدید کند، به آرامی مواد غذایی سرشار از فیبر را به برنامه غذایی فرزندتان بیفزایید.
مایعات را افزایش دهید:
فرزندتان را تشویق به نوشیدن آب بیشتر کنید. اگر قسمتی از کولون یا تمام آن برداشته شد، فرزندتان در جذب آب کافی مشکل خواهد داشت. نوشیدن آب کافی به کودک کمک می کند که هیدراته بماند و به مدفوع این امکان را می دهد که به راحتی عبور کند و دفع شود.
فعالیت فیزیکی را افزایش دهید:
فعالیت های هوازی روزانه به تقویت حرکات روده کمک می کنند.
ملین:
اگر فرزندتان به افزایش فیبر، مصرف آب و فعالیت فیزیکی پاسخ نمی دهد یا نمی تواند آن ها را تحمل کند؛ برخی از انواع ملین ها (لاکتولوز، بیزاکودیل و غیره) به بهبود حرکات روده و رهایی از یبوست کمک زیادی می کنند.
داروهای گیاهی برای درمان و کنترل هیرشپرونگ
علاوه بر این، چندین داروی گیاهی هم اکنون برای درمان و کنترل بیماری هیرشپرونگ در دسترسند.
این داروها عبارتند از:
پسیلیوم
پسیلیوم یک فیبر محلول است که از گیاه درختچه مانندی به نام Planto ovata تهیه می شود. پسیلیوم رایج ترین مکمل فیبر در بازار است. پسیلیوم می تواند در شرایطی همچون هموروئید، سندرم روده تحریک پذیر، یبوست و اسهال استفاده شود. پوست پسیلیوم می تواند به طور کامل یا در ترکیب با آب میوه یا شیر مصرف شود. یک لیوان مایع می تواند با دانه پسیلیوم خشک ترکیب شود و تاثیر خود را بگذارد. به طور کلی مکمل های پسیلیوم معمولا به صورت پودرهایی که به راحتی هضم می شوند در دسترسند.
گلوکومانان
گلوکومانان پیش ماده شکر است که در گیاهان گوناگونی وجود دارد و حاوی فیبر است. گلوکومانان از ریشه گیاه کنجاک تهیه می شود. وقتی گلوکومانان در آب خیسانده شود حدود ۱۷ برابر بیشتر از اندازه اصلی اش بزرگ می شود و در درمان یبوست مورد استفاده قرار می گیرد. به همین دلیل، گلوکومانان می تواند حتی در دوز کوچک حاوی فیبر بسیار زیادی باشد.
متیل سلولز
متیل سلولز نوعی ماده است که میزان آب در مدفوع را افزایش می دهد و می تواند به رهایی از یبوست کمک کند. همچون بسیاری از انواع مکمل های فیبر، این مکمل نیز باید با یک لیوان پر آب مصرف می شود. متیل سلولز ماده اصلی در بسیاری از مکمل های فیبر است.
تخم کتان
تخم کتان علاوه بر این که سرشار از فیبر است، حاوی سایر ویژگی های مفید نیز هست. برای مثال شامل تمرکز زیادی از اسیدهای چرب امگا۳، فیتوکمیکال ها و لیگنان است. تخم کتان می تواند به صورت کامل در مکمل ها خریداری شود که هضم آن برای بدن آسان تر است. گاهی بسیاری از پزشکان از این دانه برای درمان بیماری هیرشپرونگ استفاده می کنند.
سایر
- دکسترین گندم یک فیبر طبیعی است که در یکی از برندهای معتبر مکمل فیبر استفاده می شود.
- کلسیم پلی کربوفیل یک ملین فیبر است که در یکی دیگر از برندهای معتبر مکمل فیبر استفاده می شود.
- انسولین یک ماده شبیه نشاسته است که در تنوعی از میوه ها، سبزیجات و گیاهان وجود دارد.
- انسولین از رشد نوع خاصی از باکتری پشتیبانی می کند که به تقویت عملکرد روده کمک می کند.