سندرم گیلن باره نوعی اختلال خودایمنی نادر اما جدی است که در آن سیستم ایمنی به سلول های عصبی سالم در سامانه عصبی محیطی (PNS) حمله می کند که این امر منجر به ضعف، بی حسی و گزگز می شود و در نهایت باعث فلجی می شود.
علت بروز این بیماری هنوز ناشناخته است، اما احتمال می رود توسط یک بیماری عفونی مانند گاستروآنتریت (تحریک معده یا روده) یا عفونت ریه ایجاد شود. بر اساس اعلام موسسه ملی اختلالات مغز و اعصاب و سکته مغزی، نشانگان گیلن باره نادر است و از هر 100 هزار آمریکایی یک نفر به آن مبتلا می شود.
هیچ درمانی برای این سندرم وجود ندارد، اما برخی روندهای درمان می تواند از شدت علائم بکاهد و مدت بیماری را کوتاه کند. انواع مختلفی از نشانگان گیلن باره وجود دارد، اما شایع ترین نوع آن پلی نوروپاتی دمیلینه کننده التهابی مزمن (CIDP) است که منجر به آسیب به میلین می شود. به گزارش هلث لاین، یکی از انواع آن شامل سندرم میلر فیشر است که بر اعصاب جمجمه تاثیر می گذارد.
علت بروز سندرم گیلن باره چیست؟
علت دقیق بروز گیلن باره هنوز ناشناخته است. بر اساس مرکز کنترل و پیشگیری از بیماری ها (CDC)، حدود دو سوم از افراد مبتلا به نشانگان گیلن باره بلافاصله پس از بیماری با اسهال یا عفونت تنفسی دست و پنجه نرم می کنند که این امر نشان می دهد پاسخ ایمنی نامناسب به بیماری قبلی باعث بروز این اختلال می شود.
عفونت کامپیلوباکتر ژژونی با گیلن باره همراه بوده است، کامپیلوباکتر یکی از شایع ترین علل باکتریایی اسهال در ایالات متحده است، همچنین رایج ترین عامل خطر برای سندرم گیلن باره به شمار می آید. کامپیلوباکتر غالبا در غذاهای نیمه پخته به ویژه طیور یافت می شود. عفونت های زیر نیز با گیلن باره همراه است:
آنفلوانزا
سیتومگالوویروس (CMV) که یک سویه از ویروس تبخال است
ویروس اپشتین بار (EBV)
ذات الریه مایکوپلاسمایی که یک ذات الریه غیر معمولی است که توسط ارگانیسم هایی مانند باکتری ایجاد می شود
اچ آی وی یا ایدز
هر فردی می تواند به نشانگان گیلن باره مبتلا شود، اما این عارضه در میان بزرگسالان بیشتر مشاهده می شود.
در موارد بسیار نادر افراد می توانند چند روز یا چند هفته پس از دریافت واکسیناسیون به این اختلال مبتلا شوند.
مرکز کنترل و پیشگیری از بیماری ها و سازمان غذا و داروی آمریکا سازمان هایی برای نظارت بر ایمنی واکسن ها، تشخیص علائم اولیه عوارض جانبی و ثبت موارد نشانگان گیلن باره که پس از واکسیناسیون ایجاد می شوند در اختیار دارند.
مرکز کنترل و پیشگیری از بیماری ها اذعان می دارد تحقیقات نشان می دهد به احتمال زیاد به جای واکسن نشانگان گیلن باره از آنفولانزا دریافت می شود.
علائم سندرم گیلن باره چیست؟
در سندرم گیلن باره سیستم ایمنی بدن به سیستم عصبی محیطی حمله می کند. اعصاب موجود در سیستم عصبی محیطی مغز را به بقیه بدن متصل و سیگنال هایی را به عضلات منتقل می کند. در صورت آسیب دیدگی این اعصاب عضلات قادر به پاسخگویی به سیگنال های دریافتی از مغز نخواهند بود.
نخستین علامت به طور معمول احساس گزگز در انگشتان پا، دست و پاها است. سوزن سوزن شدن به سمت بالا به سمت بازوها و انگشتان نیز گسترش می یابد. علائم این بیماری می توانند خیلی سریع پیشرفت کنند به گونه ای که در برخی از افراد بیماری فقط در عرض چند ساعت جدی می شود. علائم گیلن باره شامل موارد زیر است:
احساس گزگز یا خارش در انگشتان دست و پا
ضعف عضلانی در پاها که به قسمت بالاتنه می رسد و با گذشت زمان تشدید می شود
مشکل پیاده روی مداوم
مشکل در حرکت دادن چشم یا صورت، صحبت کردن، جویدن یا بلعیدن
کمردرد شدید
از دست دادن کنترل مثانه
ضربان سریع قلب
دشواری در تنفس
فلج
چگونه سندرم گیلن باره تشخیص داده می شود؟
در ابتدا تشخیص گیلن باره دشوار است به این دلیل که علائم بسیار شبیه سایر اختلالات عصبی یا شرایطی مانند بوتولیسم، مننژیت یا مسمومیت با فلزات سنگین است که بر سیستم عصبی تاثیر می گذارند. مسمومیت با فلزات سنگین در اثر موادی مانند سرب، جیوه و آرسنیک ایجاد می شود.
پزشک در مورد علائم خاص و سابقه پزشکی فر سوال می کند، بنابراین در صورت بروز هرگونه بیماری یا عفونت اخیر یا حتی در گذشته پزشک باید حتما در جریان قرار گیرد. آزمایش های زیر برای کمک به تایید تشخیص استفاده می شود:
پونکسیون کمری
پونکسیون کمری، پونکسیون نخاعی یا بذل نخاع شامل گرفتن مقدار کمی مایعات از ستون فقرات در کمر است. این مایع مایع مغزی نخاعی نامیده می شود سپس مایع مغزی نخاعی برای بررسی سطح پروتئین مورد آزمایش قرار می گیرد. افراد مبتلا به نشانگان گیلن باره به طور معمول در مایع مغزی نخاعی سطح پروتئین بالاتر از حد طبیعی دارند.
الکترومیوگرافی
الکترومیوگرافی یک آزمایش عملکرد عصبی است که فعالیت الكتریكی عضلات را می خواند تا به پزشك كمك كند تا متوجه شود ضعف عضلانی ناشی از آسیب عصبی یا آسیب عضلانی است.
بیشتر بخوانید:گیاهانی که به باردار شدن کمک می کنند
آزمایش مطالعه هدایت عصبی
ممکن است از مطالعات هدایت عصبی برای بررسی میزان پاسخ عصب و عضلات به پالس های کوچک الکتریکی استفاده شود.
سندرم گیلن باره چگونه درمان می شود؟
سندرم گیلن باره یک روند التهابی خودایمنی است که خود محدود می شود یعنی احتمال می رود به طور خود به خود برطرف شود. با این حال، هر فرد مبتلا به این بیماری باید برای مشاهده دقیق در بیمارستان بستری شود زیرا علائم می توانند به سرعت تشدید شده و در صورت عدم درمان کشنده باشند.
در موارد شدید مبتلایان به سندرم گیلن باره می تواند منجر به فلج کامل بدن شود. اگر فلج روی دیافراگم یا عضلات قفسه سینه تاثیر بگذارد مانع تنفس مناسب می شود که در این وضعیت گیلن باره می تواند تهدید کننده زندگی باشد. هدف از درمان کاهش شدت حمله ایمنی و پشتیبانی از عملکرد اندام های بدن مانند ریه است در حالی که سیستم عصبی بهبود می یابد. درمان ها شامل موارد زیر است:
پلاسمافرز (پلاسمادرمانی)
سیستم ایمنی پروتئین هایی به نام آنتی بادی تولید می کند که به طور معمول به مواد مضر خارجی مانند باکتری ها و ویروس ها حمله می کنند. سندرم گیلن باره زمانی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن به اشتباه آنتی بادی هایی تولید کند که به عصب های سالم سیستم عصبی بدن حمله می کنند.
پلاسمافرز برای از بین بردن آنتی بادی های حمله کننده به اعصاب خون است. طی این روش خون توسط دستگاه از بدن خارج می شود. این دستگاه آنتی بادی ها را از خون خارج می کند سپس خون را به بدن برمی گرداند.
ایمونوگلوبولین وریدی
دوزهای بالای ایمونوگلوبولین به انسداد آنتی بادی های ایجاد کننده سندرم گیلن باره کمک می کند. ایمونوگلوبولین حاوی آنتی بادی های سالم و طبیعی از طرف اهدا کنندگان است.
پلاسمافرز و ایمونوگلوبولین وریدی به اندازه مشابه موثر هستند، بنابراین بیمار به کمک پزشک برای انتخاب یکی از این روش های درمانی می تواند تصمیم بگیرد.
بیشتر بخوانید:آشنایی با عوارض حاملگی در سنین بالا
سایر درمان ها
ممکن است برای تسکین درد و جلوگیری از لخته شدن خون در حالی که بی حرکت هستید به فرد دارو داده شود. به احتمال زیاد فیزیوتراپی و کاردرمانی نیز تجویز می شود. در مرحله حاد بیماری مراقبان به طور دستی دست ها و پاهای فرد را برای انعطاف پذیر بودن حرکت می دهند.
هنگام شروع روند بهبودی درمانگران با فرد در زمینه تقویت عضلات و طیفی از فعالیت های زندگی روزمره کار خواهند کرد که می تواند شامل فعالیت هایی حتی شامل مراقبت شخصی مانند لباس پوشیدن باشد.
عوارض بالقوه سندرم گیلن باره چیست؟
گیلن باره بر اعصاب تاثیر می گذارد، بنابراین ضعف و فلج رخ داده می تواند چندین قسمت از بدن را تحت تاثیر قرار دهد. عوارض ممکن است دشواری در تنفس باشد هنگام فلج یا ضعف به عضلاتی که تنفس را کنترل می کنند سرایت کند، بنابراین احتمال می رود حین بروز این عارضه به دستگاه تنفس برای نفس کشیدن نیاز باشد.
عوارض نیز می تواند شامل موارد زیر باشد:
ضعف طولانی مدت، بی حسی یا سایر احساسات عجیب و غریب حتی پس از بهبودی
مشکلات قلبی یا فشار خون
درد
عملکرد کند روده یا مثانه
لخته شدن خون و زخم بستر در اثر فلج
چشم انداز بلند مدت سندرم گیلن باره چیست؟
دوره نقاهت برای سندرم گیلن باره می تواند طولانی باشد، اما بیشتر افراد بهبود می یابند. به طور کلی علائم آن 2 تا 4 هفته قبل از تثبیت شدن بدتر می شوند سپس روند بهبودی می تواند از چند هفته تا چند سال طول بکشد، اما بیشتر افراد طی 6 تا 12 ماه بهبود می یابند.
حدود 80 درصد از افراد مبتلا به گیلن باره می توانند در طول 6 ماه به طور مستقل راه بروند و 60 درصد در یک سال قدرت عضلانی منظم خود را بازیابی می کنند. برای برخی روند بهبودی بیشتر طول می کشد. حدود 30 درصد بعد از 3 سال هنوز هم با ضعف هایی دست و پنجه نرم می کنند.
حدود 3 درصد از افراد مبتلا به سندرم گیلن باره عود علائم خود را مانند ضعف و گزگز را حتی سال ها بعد از بروز اولیه بیماری تجربه می کنند. در موارد نادر این شرایط می تواند تهدید کننده زندگی فرد باشد به ویژه اگر تحت درمان قرار نگیرد. عواملی که منجر به نتیجه بدتری می شوند عبارتند از:
سن بالا
بیماری شدید یا به سرعت در حال پیشرفت
تاخیر در درمان که منجر به آسیب بیشتر عصب می شود
استفاده طولانی مدت از دستگاه تنفس که می تواند فرد را برای ابتلا به ذات الریه مستعد کند
لخته های خون و زخم بسترهایی که در نتیجه بی حرکتی ایجاد می شوند را می توان کاهش داد. رقیق کننده های خون و جوراب های فشاری لخته شدن را به حداقل می رسانند. جابجایی مکرر بدن فشار طولانی مدت بدن را که منجر به تجزیه بافت یا ایجاد زخم بستر می شود برطرف می کند. سندرم گیلن باره علاوه بر علائم جسمی مشکلات عاطفی نیز به همراه دارد. سازگاری با تحرک محدود و افزایش وابستگی به دیگران می تواند چالش برانگیز باشد، بنابراین بهتر است با یک درمانگر صحبت شود.
مترجم: الهه زارعی
