فشار خون ریوی” یعنی فشار خون بالا در شریان ریه ها است. شریانهای ریوی که خون را از قلب به ریه ها،میبرد تا اکسیژن را به سراسر بدن برساند. ، دراین حالت شریانهای ریوی انقباض غیر طبیعی دارند. باعث می شود که قلب شما سریعتر کار کنند و فشار خون در ریه ها افزایش یابد.پروتئینی که تاثیر بسزایی درمتابولیسم دارد و درفرآیند بوجود آمدن انرژی در مو اد غذایی سلولها دخالت دارد، در بوجود آوردن بیماری کشنده فشار خون ریوی نقش دارد. فشارخون ریوی براثر باریک شدن عروق خونی در ریه ها ایجاد می شود. رشد بیش از حد سلولهای جدار عروق و افزایش عددی سلولها به مسدود شدن عروق خونی می انجامد. بسته شدن عروق خونی در ریه ها سبب ایجاد چالشی برای پمپ کردن خون توسط قلب به داخل ریه ها می شود. این فشار و چالش به نقطه ای می رسد که دیگر قلب قادر به پمپ کردن خون به درون ریه ها نبوده و بیمار جان خود را از دست می دهد.
نتایج این تحقیق درمجله Cell Metabolismمنتشر گردید. پرفسور Michelakisنویسنده ی ارشد این مقاله می گوید: دریک معنا، سلولها بدون کنترل رشد می کنند شبیه به سلولهای سرطانی که البته بسیاری از ویژگی های مولکولی این دو بیماری مشترک است. او می افزاید: بسیاری ازبیماران مبتلا به فشارخون ریوی بدون اینکه چاق باشند یا به دیابت مبتلا باشند دارای ویژگی های مقاومت به انسولین هستند بطوریکه بنظر می رسد این افراد دیابتی هستند. ارتباط مشاهده شده بین بیماری فشارخون ریوی ،سرطان و دیابت محققان را متعجب کرده است، آنها در تلاشند تا علت ایجاد فشارخون ریوی را کشف کرده و درمانهای مورد نیاز را برای بیماران انجام دهند.
دکتر Michelakisمی گوید: درمطالعات قبلی ما مشخص شد که میتوکندریها که ارگانل های داخل سلولی هستند ومتابولیسم را تنظیم می کنند، درایجاد بیماری فشارخون ریوی نقش دارند اما از علت دقیق آن مطلع نبودیم. ماهمچنین متوجه شدیم که میتوکندریها درایجاد سرطان نیز نقش دارند.
به همین علت توجه ما به یک کلید تنظیمی اعمال میتوکندری جلب شد، این کلید پروتئینی بنام Sirtuin3بود.
Roxane Paulinدانشجوی پست دکترای آزمایشگاه دکتر Michelakisمی گوید: ما دریافتیم که در مدلهای آزمایشگاهی برای بیماری فشارخون ریوی و مهمتر از آن در بافتهای گرفته شده از 160 بیمار، پروتئینSirtuin3در مقادیر کمتری وجود دارد. در مدلهای آزمایشگاهی این پروتئین فعالیت کمتری دارد و در بیماران مبتلا به فشارخون ریوی نسبت به افراد سالم هم مقادیر وهم فعالیت این پروتئین کمتر است. ما مدلهای آزمایشگاهی فاقد Sirtuin3را با دستکاری ژنتیکی تولید کردیم این مدلها به فشارخون ریوی مبتلا شدند. مدلهای مشابهی توسط سایر محققان برای ابتلا به دیابت وسرطان پیش از این بررسی شده بود.
دکتر Michelakisمعتقد است هنوز کارهای زیادی باید انجام شود واین اولین اثبات برای وجود ارتباط بین فشار خون ریوی، سرطان و دیابت است. نتایج این تحقیق قویاً از این نظریه که فشارخون ریوی یک بیماری متابولیک است پیشتبانی می کند. این مسئله تلاش ما را در شناسایی و درمان بیماری تسهیل می کند.
دکتر Paulinمی گوید: هنگامیکه از ژن درمانی از طریق ویروس استنشاقی برای بازگرداندن پروتئین Sirtuin3به مدلهای فاقد آن استفاده کردیم بیماری پس از دو هفته بهبود یافت. این نتایج امکان ژن درمانی مشابهی را برای بیماران مبتلا به این بیماری مطرح می کند.
دکتر Michelakisمی گوید: این واقعیت که ما یک واریته ی ژنی از Sirtuin3را که پروتئین Sirtuin3ناقصی را (چنین چیزی در بیماران مبتلا به سندرم متابولیک نوعی دیابت نیز یافت شده است) درسلولهای خونی بسیاری از بیماران مبتلا به فشار خون ریوی تولید می کند یافته ایم، ممکن است بتواند برای تشخیص دقیق بیمارانی که درآینده می توانند از ژن درمانی منتفع شوند ، بکار گرفته شود.
