هموفیلی آ چه نشانه هاو علائمی دارد و فرد مبتلا به آن چه راههای درمانی را باید در پیش بگیرد؟
بیماری مخصوص مردان
این فوق تخصص هماتولوژی خاطرنشان می‌کند: هموفیلی آ (نقص فاکتور انعقادی هشت) شایعترین شکل این اختلال است و از هر 5 تا 10 هزار نوزاد پسر در یکی دیده می‌شود. اما هموفیلی ب (نقص فاکتور 9) در یک مورد از هر 20 تا 34 هزار نوزاد پسر مشاهده می‌شود. این بیماری که تقریباً به طور انحصاری در افراد مذکر به وجود می‌آید، در 85 درصد موارد پیامد کمبود فاکتور VIII است که به آن هموفیلی نوع A یا هموفیلی کلاسیک می‌گویند.
وی درباره انتقال هموفیلی می‌گوید: این بیماری از طریق مادر به پسرانش منتقل شده و مردان نمی‌توانند بیماری را به پسرانشان منتقل کنند. چنانچه یک مرد هموفیلی با یک زن ناقل هموفیلی ازدواج کند 50 درصد فرزندان پسر سالم و 50 درصد دختران هموفیل خواهند بود. اگر یکی از کروموزوم‌های زن معیوب باشد، وی یک ناقل هموفیلی خواهد بود و این بیماری را به نیمی از فرزندان پسر خود منتقل خواهد کرد و حالت ناقل بیماری بودن را به نیمی از دختران خود انتقال خواهد داد.
نشانه های بیماری
دکتر بدیعی با بیان اینکه نشانه‌های اولیه هموفیلی خونریزی‌های طولانی پس از خراش‌های کوچک است، می‌گوید: این بیماران معمولاً با التهاب مفاصل رو به رو هستند، به همین دلیل هنگام درد و التهاب، توان راه رفتن ندارند، ولی بتدریج و با پیشرفت بیماری، علایم شدیدتری از قبیل خونریزی‌های دردناک داخل مفصلی مانند مفصل زانو ایجاد خواهد شد. در نوع شدید هموفیلی، معمولاً در دوره نوزادی به علت هماتوم شدید سر یا خونریزی طولانی از زخمهای ناف یا محل ختنه، بیماری تشخیص داده می‌شود. اما کودکانی که دچار بیماری متوسط هستند اغلب تا زمانی که شروع به خزیدن یا راه رفتن نکنند دچار هماتوم نمی‌شوند و بیماری‌شان نیز تشخیص داده نمی‌شود.
درمان بیماران هموفیل
وی می‌افزاید: هرگاه شخص مبتلا به هموفیلی دچار خونریزی شدید و طولانی شود تقریباً تنها درمانی که مؤثر است تزریق فاکتور انعقادی شماره 8 خالص است، زیرا به محض رسیدن مقدار کافی فاکتور انعقادی به محل آسیب دیده، خونریزی متوقف می‌شود. درمان سریع و بهنگام سبب کاهش درد می‌شود و از بروز آسیب به مفصل، عضله و سایر اعضای بدن جلوگیری می‌کند.
خونریزی مفصلی در این افراد ممکن است به طور تدریجی و بدون درد باشد و یا ممکن است ناگهانی و شدید بوده و بیشتر در هنگام شب اتفاق بیفتد. احساس سفتی، گرما و درد در مفاصل، علامت خونریزی مفصلی است. در این صورت باید فاکتور انعقادی سریع تزریق شود. استفاده از کمپرسی سرد نیز توصیه می‌شود. کودک هنگام خونریزی از بینی، نباید به حالت درازکش قرار گیرد، زیرا فشار به عروق خونی بیشتر می‌شود. در این هنگام باید دو طرف بینی را گرفته و فشار داد. سر را نباید به عقب خم کرد. اگر خونریزی بند نیاید، باید تزریق انجام شود. علایم سردرد و سرگیجه، استفراغ مکرر و اختلال هوشیاری مانند خواب آلودگی و بیهوشی از علایم خونریزی داخل جمجمه است. با دیدن این نشانه‌ها باید بی‌درنگ فاکتور انعقادی تزریق شود.
خطر برخی ورزشها
بهترین ورزشها برای کودکان هموفیلی شنا و پیاده روی ملایم است و از ورزش فوتبال باید بپرهیزند. از مسواک نرم استفاده و مرتب به دندانپزشک مراجعه کنند و همچنین از مصرف آسپرین و داروهای ضدانعقادی بپرهیزند. فرو کردن عضو دردناک داخل آب ولرم به کاهش درد کمک می‌کند. واکسیناسیون علیه هپاتیت باید انجام شود. اجتناب از چاقی ضروری است، زیرا احتمال خونریزی بویژه خونریزی مفاصل افزایش می‌یابد. اجتناب از تزریق عضلانی و هر ترومای دیگر مانند استفاده از ریش تراش برقی و… و نیز خودداری از زور زدن و فین کردن و یا در معرض گرمای زیاد قرار گرفتن از دیگر موارد است. یبوست هم برای این بیماران، خطرناک است.
